Frontiers in Pediatria

Introduzione

L’intreccio penoscrotale (PSW) è anche chiamato fusione scrotale peniena congenita e si riferisce a una fusione intrecciata tra la pelle ventrale del pene e il rafe mediano dello scroto. Il pene palmato è una condizione congenita in cui una rete o una piega di pelle tra il pene e lo scroto oscura l’angolo penoscrotale in un’asta peniena altrimenti di dimensioni normali (1-3). Si confonde facilmente con il pene nascosto, il micropene e il pene intrappolato. Il PSW può anche verificarsi come un sintomo concomitante di alcune malattie. Come sintomo concomitante, in molti casi la PSW spesso non viene diagnosticata.

Nel 2010, El-Koutby e Mohamed Amin (4) hanno proposto tre classificazioni di PSW, ovvero pene palpato semplice, composto e secondario, rispettivamente. Il pene palpato composto si presenta per lo più con il corpo del pene parzialmente o completamente racchiuso dalla pelle scrotale. Il pene palpato secondario è per lo più causato dalla rimozione di troppa pelle durante la circoncisione, con conseguente conservazione di troppa poca pelle sul lato ventrale del pene. Il pene palpato semplice è caratterizzato solo dalla fusione palpata tra la pelle ventrale del pene e il rafe mediano dello scroto. Secondo la gamma che copre il corpo del pene, il PSW semplice può essere ulteriormente suddiviso in: Grado 1: la rete si estende al 1/3 prossimale dell’asta del pene; Grado 2: la rete si estende al 1/3 medio del pene; Grado 3: la rete si estende al 1/3 distale del pene.

Alla fine del XIX secolo, Heineke-Mikulicz riportò l’uso dell’incisione trasversale e delle suture longitudinali per trattare la fusione parziale del pene e dello scroto. Dopo vari miglioramenti, sono stati sviluppati la scrotoplastica a doppia V (DVS), la scrotoplastica a V-Y, la scrotoplastica con escissione a cuneo e la scrotoplastica a Z (5-10), ma ancora i meriti e i demeriti dei vari metodi chirurgici sono controversi (10). Nelle Linee Guida 2018 sulla day surgery pediatrica delle Società Italiane di Chirurgia Pediatrica (SICP) e di Anestesiologia Pediatrica (SARNePI), vi sono nuove indicazioni per un intervento di PSW. Una giunzione peno-scrotale anomala, con conseguente web ventrale, non è solo un problema estetico ma può comportare una complicanza funzionale durante l’erezione. Le comuni plastiche V-Y o Z multiple sono facilmente eseguibili come procedure di day surgery (11).

Negli ultimi anni, i suddetti metodi chirurgici sono stati utilizzati nel trattamento della fusione peno-scrotale congenita in Cina, ma un confronto sistematico dei due metodi chirurgici non è stato riportato.

Nel presente studio, 26 bambini ciascuno con un grave pene palmato complicato con fimosi sono stati trattati con MWS più circoncisione, e la loro efficacia e le reazioni avverse (complicazioni durante il follow-up) sono state confrontate con quelle dei bambini trattati con scrotoplastica V-Y. Lo scopo era quello di confermare l’efficacia della nuova tecnica MWS nel trattamento della PSW congenita grave con fimosi nei bambini.

Pazienti e metodi

Dati clinici

In questo articolo, abbiamo riassunto 26 casi di bambini con un tipo semplice di PSW da luglio 2012 ad aprile 2018. Tutti i bambini sono stati sottoposti a MWS combinato con la circoncisione. L’età media al momento dell’intervento era di 5 anni e 5 mesi (range di anni: 1-14), e i pazienti sono stati seguiti per almeno 6 mesi. I criteri di inclusione erano secondo la diagnosi standard dell’11° edizione di CAMPBELL-WALSH UROLOGY del 2016, con diagnosi di fusione congenita del pene e dello scroto che richiedeva un trattamento chirurgico, senza deformità gravi di altri sistemi e senza altre malattie legate al pene. I criteri di esclusione erano altre deformità del pene riscontrate durante l’operazione e bambini con dati postoperatori incompleti. Abbiamo confrontato i risultati con 32 bambini PSW precedentemente trattati con scrotoplastica V-Y e lo studio era in doppio cieco durante il follow-up delle complicazioni postoperatorie e l’indagine sulla soddisfazione dei genitori dei bambini.

Grading

Secondo la gamma che copre il corpo del pene, la PSW semplice è stata divisa in un gruppo moderato che comprende il grado 1 in cui il web si estende al 1/3 prossimale dell’asta del pene e il grado 2 in cui il web si estende al 1/3 medio del pene, nonché un gruppo grave in cui il web si estende al 1/3 distale del pene (grado 3) (4).

Punteggio della soddisfazione dei genitori

Il sondaggio della soddisfazione dei genitori si riferisce ad una scala di cinque Likert. Il sondaggio consiste in affermazioni riguardanti le dimensioni del pene, la morfologia, lo stato di svuotamento e l’igiene con i 5 gradi per ogni voce: 5, molto soddisfatto; 4, soddisfatto; 3, medio; 2, insoddisfatto; 1, molto insoddisfatto (12).

Scrotoplastica V-Y

Un’incisione a forma di V fu fatta sul lato ventrale del pene. La pelle paludosa ventrale è stata tagliata longitudinalmente lungo la linea mediana come asse lungo, con il nuovo angolo scrotale del pene come apice. La fusione del pene e dello scroto sul lato ventrale del corpo del pene si sposta inizialmente verso il basso in un nuovo angolo di pene e scroto. Le incisioni di fusione scrotale del pene verso il basso sono state fatte su entrambi i lati. Qualsiasi pelle raggrinzita è stata rimossa e sono state applicate suture intermittenti. Schizzi dettagliati dell’operazione sono disponibili nello studio di Bonitz e Hanna (10).

Analisi statistica

SPSS versione 17.0 (IBM, Armonk, NY, US) è stato utilizzato per tutte le analisi statistiche. I dati continui sono descritti come media ± deviazione standard, e tutte le differenze sono state confrontate con test t a due campioni. I dati categorici sono indicati come conteggi e proporzioni e sono stati analizzati utilizzando un test del chi-quadrato. P < 0,05 sono stati considerati statisticamente significativi.

Metodo MWS

Metodi chirurgici

Prima, un’incisione a forma di V rovesciata è stata fatta lungo la fusione pene-scroto (Figura 1A, la linea rossa). Poi, la parte fusa del pene e dello scroto è stata isolata (Figura 1B) e l’angolo penieno-scrotale è stato ricostruito (Figura 1C). Poi è stata creata un’incisione a forma di V lungo l’angolo pene-scroto appena creato (Figura 1D, la linea rossa) e la pelle alla giunzione del pene e dello scroto è stata tagliata (Figura 1E), dopo di che la parte rimanente della fusione pene-scroto è stata suturata per coprire la ferita (Figura 1F).

Finalmente, il centro dorsale del prepuzio è stato tagliato a 1 cm dal solco coronarico. Dopo aver allentato il prepuzio e posizionato un anello Shang interno, il prepuzio è stato estroflesso sopra l’anello interno. Poi, l’anello esterno è stato posizionato sopra l’anello interno in modo da creare un sandwich con il prepuzio. Infine, il prepuzio è stato rimosso e l’incisione è stata pressurizzata e fasciata (anello Shang, anastomat monouso per circoncisione e gruppo push-off, WuHu Snnda Medical Treatment Appliance Technology Co. Ltd. Wuhu, China).

Risultati

La tabella 1 mostra le caratteristiche di base dei 2 gruppi. I pazienti del gruppo MWS includevano significativamente più casi di PSW di grado 3 (P < 0,001, Tabella 1).

L’angolo del pene e dello scroto in posizione orizzontale prima dell’intervento non differiva significativamente tra i due gruppi. Tuttavia, le differenze pre-post chirurgia dell’angolo del pene e dello scroto in posizione orizzontale differivano significativamente (P < 0,001). Inoltre, il punteggio di soddisfazione dei genitori era significativamente migliore nel MWS rispetto al gruppo di scrotoplastica V-Y (P < 0,001) (Tabella 2).

Nessun gonfiore evidente del prepuzio è stato rilevato e le incisioni in 2 casi hanno leggermente sanguinato nel gruppo MWS, e due bambini hanno avuto una lieve iperplasia della cicatrice all’angolo del pene e dello scroto. Tuttavia, le complicazioni chirurgiche non erano significativamente diverse tra i 2 gruppi (Tabella 2).

Un anno dopo l’intervento, le incisioni erano adeguatamente cicatrizzate e l’angelo scrotale del pene era migliorato in tutti i pazienti MWS (Figura 2).

Discussione

MWS era facile da eseguire perché la scrotoplastica con circoscrizione combinata era più semplice e facile da operare rispetto alla scrotoplastica con prepuzio deglutinante come usato in passato. I casi di PWS inclusi nel nostro studio sono stati trovati per lo più quando i pazienti hanno visitato i loro medici con fimosi o insoddisfazione dell’aspetto del pene; erano tutti casi di PWS combinati con fimosi. È da notare che la scelta delle indicazioni chirurgiche per questi bambini e pazienti è molto controversa (13, 14). Le conclusioni precedenti indicavano che la malattia non aveva sintomi clinici e non richiedeva un trattamento chirurgico, almeno nell’infanzia. Tuttavia, studi recenti hanno scoperto che molti bambini con PSW e i loro genitori soffrono di pressione psicologica o sociale a causa dell’aspetto insoddisfacente del pene durante la crescita. Alcuni casi gravi hanno problemi da adulti come il disturbo dei rapporti sessuali, difficoltà nell’uso del preservativo e/o profondi effetti sull’autostima sessuale (15-18). Nella clinica, è necessario trattare questo tipo di pene palmato semplice con fimosi, poiché uno studio comparativo condotto da Herndon et al. (19) ha confermato che la qualità della vita dei bambini con pene palmato trattati chirurgicamente nell’infanzia era significativamente migliorata rispetto a quelli trattati in gioventù (19). In passato, il metodo chirurgico più comunemente usato per i casi semplici di PWS combinati con la fimosi era la circoncisione più la scrotoplastica a doppia V o V-Y, che erano facili da operare e miglioravano significativamente l’aspetto postoperatorio.

In uno studio precedente, tuttavia, è stato notato che la DVS, che è una modifica della tecnica V-Y progettata per migliorare i risultati cosmetici (9) può causare una maggiore separazione della pelle, a causa della maggiore tensione alla giunzione penoscrotale. La scrotoplastica V-Y dovrebbe essere intrapresa solo per i casi di PSW più lievi, altrimenti la scrotoplastica Z è stata utilizzata principalmente per i casi più gravi (10). Abbiamo apportato alcuni miglioramenti sulla base della scrotoplastica V-Y. Dopo la ricostruzione del nuovo angolo penoscrotale, la pelle scrotale non è stata più rimossa. Invece, il nuovo angolo penoscrotale del pene è stato preso come vertice e un’incisione a forma di V è stata fatta lungo la giunzione tra il bordo superiore dello scroto e la pelle su entrambi i lati, riducendo così la tensione all’angolo penoscrotale. L’origine della fusione penoscrotale ventrale si sposta in basso verso il nuovo angolo penoscrotale, mantenendo la pelle scrotale a coprire l’incisione. Un’incisione a W riduce efficacemente la tensione all’angolo del nuovo pene e dello scroto, riducendo la possibilità di deiscenza dell’incisione e di iperplasia della cicatrice. Allo stesso tempo, il mantenimento della pelle scrotale non solo evita una scarsa forma scrotale dopo la resezione, ma nasconde anche l’incisione alla giunzione del pene e dello scroto, e ha un’elevata soddisfazione estetica (Figura 1 supplementare). In termini di complicazioni chirurgiche, non c’era una differenza significativa tra i due gruppi, ma in termini di tendenza le complicazioni chirurgiche nel gruppo MWS erano inferiori a quelle del gruppo scrotoplastica V-Y. Queste osservazioni possono essere legate alla piccola dimensione del campione, e in studi futuri la dimensione della coorte di pazienti sarà aumentata. In termini di tempo di intervento, la MWS richiede molto più tempo della scrotoplastica V-Y, ma produce un risultato più accettabile. Nel gruppo MWS, il miglioramento dell’angelo del pene e dello scroto in posizione orizzontale era significativamente migliore rispetto ai pazienti sottoposti a scrotoplastica V-Y, il che potrebbe essere spiegato dal fatto che il gruppo MWS era composto da un numero significativamente maggiore di casi di PWS di grado 3.

Le limitazioni del presente studio sono state il numero relativamente piccolo di casi, e che a causa della scarsa conformità dei bambini, i risultati delle misurazioni erano soggetti a errori.

Conclusioni

Abbiamo usato la circoncisione combinata con la MWS per riparare la maggior parte dei gravi PWS in 26 bambini con un buon aspetto postoperatorio, poco trauma, alta soddisfazione dei genitori e facile applicazione clinica. La MWS è un approccio alternativo per la scrotoplastica V-Y, che potrebbe essere utilizzato per i casi di PSW gravi.

Data Availability Statement

I set di dati generati per questo studio sono disponibili su richiesta all’autore corrispondente.

Ethics Statement

Gli studi che coinvolgono partecipanti umani sono stati rivisti e approvati dal Comitato Etico dell’Ospedale dei Bambini di Xuzhou affiliato alla Xuzhou Medical University. Il consenso informato scritto a partecipare a questo studio è stato fornito dal tutore legale/parente più prossimo dei partecipanti.

Contributi degli autori

YL, XZhu, e TH sono stati responsabili dell’ideazione e della progettazione dello studio. YL, XZhu, DF e JG sono stati responsabili dell’acquisizione e dell’analisi dei dati. Inoltre, GS, XZha, DH e SS sono stati responsabili dell’analisi statistica. YL ha redatto il manoscritto. YL e TH hanno rivisto e commentato la bozza. Tutti gli autori hanno approvato la versione finale del manoscritto.

Finanziamento

Questo lavoro è stato sostenuto da Xuzhou Medical Youth Reserve Talents Project; Jiangsu Province Youth Medical Talents Project (QNRC2016370).

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano che la ricerca è stata condotta in assenza di relazioni commerciali o finanziarie che potrebbero essere interpretate come un potenziale conflitto di interessi.

Materiale supplementare

Il materiale supplementare per questo articolo può essere trovato online su: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2020.00551/full#supplementary-material

Figura supplementare 1. Immagini laterali di (A) preoperatorio, (B) intraoperatorio, (C) postoperatorio, e (D) 1 anno di follow-up di un bambino con pene palmato.