L’estrema rarità della malattia limita le opportunità chirurgiche per praticare la complessa chiusura richiesta in questi pazienti. Per questo motivo, i pazienti hanno i migliori risultati quando le chiusure vescicali vengono eseguite in centri ad alto volume dove i team chirurgici e infermieristici hanno una vasta esperienza nella cura della malattia. Il centro con il più alto volume negli Stati Uniti, e nel mondo, è il Johns Hopkins Hospital di Baltimora, Maryland; hanno visto più di 1300 pazienti con exstrofia negli ultimi 50 anni.
Al momento del parto, la vescica esposta viene irrigata e viene posta una pellicola non aderente per evitare il più possibile il contatto con l’ambiente esterno. Nel caso in cui il bambino non sia nato in un centro medico con un adeguato team di supporto per l’estrofia, è probabile che segua il trasferimento. Al momento del trasferimento, o per quei bambini nati in un centro medico in grado di curare l’estrofia vescicale, l’imaging può avvenire nelle prime ore di vita prima che il bambino venga sottoposto a intervento chirurgico.
La chiusura primaria (immediata) è indicata solo in quei pazienti con una vescica di dimensioni, elasticità e contrattilità adeguate, in quanto questi pazienti hanno maggiori probabilità di sviluppare una vescica di capacità adeguata dopo un intervento chirurgico precoce.
Le condizioni che sono controindicazioni assolute nonostante l’adeguatezza della vescica includono la duplicazione del pene o dello scroto e una significativa idronefrosi bilaterale.
ChirurgiaModifica
La terapia moderna mira alla ricostruzione chirurgica della vescica e dei genitali. Sia i maschi che le femmine nascono con questa anomalia. Il trattamento è simile.
Nei maschi i trattamenti sono stati: Nella moderna riparazione a stadi dell’estrofia (MSRE) il passo iniziale è la chiusura della parete addominale, che spesso richiede un’osteotomia pelvica. Questo lascia il paziente con epispadia peniena e incontinenza urinaria. A circa 2-3 anni il paziente viene poi sottoposto alla riparazione dell’epispadia dopo la stimolazione del testosterone. Infine, la riparazione del collo vescicale avviene di solito intorno ai 4-5 anni, anche se questo dipende da una vescica con una capacità adeguata e, soprattutto, da un’indicazione che il bambino è interessato a diventare continente. In alcune delle ricostruzioni vescicali, la vescica viene aumentata con l’aggiunta di un segmento dell’intestino crasso per aumentare la capacità di volume della vescica ricostruita. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Nella riparazione primaria completa dell’estrofia (CPRE) la chiusura della vescica è combinata con una riparazione dell’epispadia, nel tentativo di ridurre i costi e la morbilità. Questa tecnica, tuttavia, ha portato ad una significativa perdita di tessuto penieno e corporale, in particolare nei pazienti più giovani.
Nelle femmine il trattamento ha incluso: ricostruzione chirurgica del clitoride che è separato in due corpi distinti. Ricostruzione chirurgica per correggere la scissione del mons, ridefinire la struttura del collo della vescica e dell’uretra. La vaginoplastica correggerà la vagina spostata anteriormente. Se l’ano è coinvolto, viene anche riparato. La fertilità rimane e le donne che sono nate con l’estrofia della vescica di solito sviluppano il prolasso a causa dei muscoli più deboli del pavimento pelvico.