Che cos’è l’estrofia cloacale (Sindrome OEIS)?
L’estrofia cloacale, nota anche come Sindrome OEIS, si verifica quando una parte dell’intestino crasso si trova all’esterno del corpo, e su entrambi i lati di esso – e collegati ad esso – sono le due metà della vescica. Nei ragazzi, il pene è di solito piatto e corto, con la superficie interna esposta dell’uretra in cima. Il pene è talvolta diviso in una metà destra e una sinistra. Nelle ragazze, il clitoride è diviso e ci possono essere una o due aperture vaginali. L’estrofia cloacale (sindrome OEIS) è un difetto di nascita molto raro, che colpisce 1 su 250.000 nascite.Anche se l’estrofia cloacale è una condizione grave e richiede una serie di operazioni, il risultato a lungo termine è buono per molti bambini.
Quali sono i segni dell’estrofia cloacale?
Nell’estrofia cloacale, la vescica del bambino è aperta nella parte anteriore e la superficie interna è esposta sulla superficie inferiore della parete addominale. La vescica esposta appare come una metà destra e una sinistra, con l’intestino crasso esposto e collegato nel mezzo. Questa connessione anomala dell’intestino e della vescica permette il mescolamento di feci e urina.L’estrofia cloacale può verificarsi come parte della sindrome OEIS, che comprende un onfalocele, un’estrofia, un ano imperforato e difetti spinali. In un onfalocele, alcuni degli organi addominali sporgono attraverso un’apertura nei muscoli della parete addominale inferiore nella zona del cordone ombelicale. Una membrana traslucida copre gli organi sporgenti. L’onfalocele può essere piccolo, con solo una parte dell’intestino che sporge, o grande, con la maggior parte degli organi addominali (compresi intestino, fegato e milza) che sporgono all’esterno del corpo.Nell’ano imperforato, l’ano non si è formato e il colon si collega alla vescica. A volte l’intestino è presente anche dietro la vescica che non è in continuità. I difetti spinali possono essere maggiori o minori. Molte volte, i bambini nati con estrofia cloacale sono anche nati con vari gradi di spina bifida.
Cosa causa l’estrofia cloacale?
La causa dell’estrofia cloacale è sconosciuta. Non sembra che i farmaci o le attività dei genitori in attesa abbiano un impatto sullo sviluppo dell’estrofia cloacale. Sulla base delle nostre conoscenze attuali, è molto improbabile che questa condizione possa essere prevenuta.
Come curiamo l’estrofia cloacale
L’estrofia cloacale viene corretta attraverso una serie di operazioni. I medici del Colorectal and Pelvic Malformation Center del Boston Children’s Hospital hanno una vasta esperienza nella riparazione dell’estrofia cloacale e nel sostenere voi e il vostro bambino durante tutto il processo. Il nostro team multidisciplinare di medici lavora insieme per coordinare la riparazione chirurgica iniziale così come il follow-up a lungo termine e le esigenze ricostruttive.