L’eritema marginatum rheumatica è un’eruzione cutanea associata a febbre reumatica acuta. La febbre reumatica è una malattia multisistemica che si verifica dopo l’infezione con uno streptococco di gruppo A Lancefield.
L’eruzione rappresenta uno dei principali criteri di Jones per la diagnosi di febbre reumatica.I criteri di Jones risalgono al 1944 ma sono stati modificati nel 1992.
Il termine eritema anulare è talvolta usato per l’eritema marginatum ma l’eritema anulare centrifugo è classificato come uno degli eritemi figurati o girati. Può essere dovuto a un’ipersensibilità, a una malignità, a un’infezione, a farmaci o sostanze chimiche, o può essere idiopatico. L’eritema marginatum è davvero, per definizione, associato alla febbre reumatica.
Epidemiologia
Nei paesi sviluppati, la febbre reumatica è diventata molto rara e questa eruzione si verifica in meno del 5% dei casi di febbre reumatica. Tuttavia, l’incidenza della febbre reumatica in Nuova Zelanda non è riuscita a diminuire dagli anni ’80 e rimane una delle più alte riportate in un paese sviluppato, soprattutto tra i bambini Maori.
Negli anni ’90 sembrava esserci una recrudescenza della febbre reumatica negli Stati Uniti.Una grande serie da Pittsburgh ha riportato l’eritema marginatum come non comune nei pazienti con febbre reumatica.
Presentazione
Una delle migliori descrizioni di eritema marginatum è stata data dal professor Perry di Bristol. Era basata su una serie di casi pubblicati in Archives of Disease in Childhood. Questo è dettagliato di seguito, sotto ‘Ulteriori letture & riferimenti’..
Caratteristicamente l’eruzione inizia come un eritema solido, poco o per niente sollevato. Si diffonde gradualmente e, mentre lo fa, la pelle al centro delle lesioni ritorna normale, formando così la tipica eruzione marginale o anulare. Dove i cerchi di diffusione dell’eruzione si incontrano, si fondono formando un anello più grande. Le sedi abituali della sua comparsa sono la parte anteriore dell’addome e la parte anteriore e posteriore del petto. Può svilupparsi sugli arti ma quasi mai sul viso. Può comparire, e di solito lo fa, all’inizio di un attacco acuto o di una ricaduta di reumatismo, ma è spesso presente quando non ci sono altri segni di infezione attiva e la VES è normale. Una volta che si è verificata, tende ad andare e venire durando da uno o due giorni a mesi o anni.
Può apparire con noduli sottocutanei che sono noduli sodi e indolori, principalmente sulle mani, sui piedi, sull’occipite e sulla schiena. Sono di solito da 0,5 a 2 cm di diametro e spesso si trovano in gruppi di circa tre, comparendo da due a tre settimane dopo l’inizio della febbre. L’eruzione cutanea si verifica all’inizio della malattia e rimane a lungo dopo la risoluzione degli altri sintomi.
Anche se non è comune, continua ad essere segnalato e un recente rapporto descrive la sua presenza in un caso di corea reumatica.
Diagnosi differenziale
Considera le reazioni ai farmaci. Può assomigliare all’orticaria che può anche cambiare abbastanza rapidamente ma nell’eritema marginatum non c’è prurito.
L’eritema marginatum è anche riconosciuto come il classico reperto cutaneo nell’angioedema ereditario.
Indagini
La diagnosi si basa sulla presenza di ulteriori caratteristiche cliniche suggestive di febbre reumatica acuta, utilizzando i criteri di Jones modificati.
L’evidenza di infezione streptococcica è il criterio essenziale e questo può essere stabilito da:
- Tampone della gola in cui cresce lo streptococco beta-emolitico di gruppo A.
- Titolo anticorpale streptococcico elevato o in aumento.
Nei casi incerti, la biopsia cutanea può permettere una diagnosi precoce.
Malattie associate
Può essere associato a cardite, artrite, febbre e corea di Sydenham.
Gestione
Non esiste una gestione specifica del rash ma la febbre reumatica deve essere trattata come descritto nell’articolo sulla febbre reumatica. Se la diagnosi è sospetta, è saggio iniziare un corso completo di penicillina come per la febbre reumatica.
Complicazioni
Non ci sono complicazioni specifiche del rash ma complicazioni come la malattia cardiaca e la corea di Sydenham possono verificarsi come risultato della febbre reumatica.
Prognosi
Come per la febbre reumatica.
Prevenzione
Come per la febbre reumatica.