Tubercolosi pericardica
L’epidemiologia descrittiva della tubercolosi pericardica non è ben definita, ma in generale tende ad affliggere persone anziane, soprattutto non bianche e uomini. Il pericardio può essere coinvolto durante la bacillomania iniziale, con una progressione precoce verso una malattia clinicamente evidente o una recrudescenza dopo un periodo di quiescenza. La diffusione ematogena può anche essere presente durante il corso della riattivazione endogena. In alternativa, ci può essere un’estensione diretta di un focus adiacente di malattia dal parenchima polmonare, dalla pleura o dai linfonodi tracheobronchiali nel pericardio. Come la pleura, il pericardio è una superficie sierosa capace di trasudare grandi quantità di liquido in risposta all’infiammazione. Come presumibilmente accade nella pleurite tubercolare con effusione, è probabile che l’ipersensibilità giochi un ruolo nel produrre l’intensa risposta infiammatoria e l’abbondante effusione nel pericardio. Questo spiegherebbe la relativa infrequenza dell’isolamento dei bacilli tubercolari dal liquido pericardico, la natura non purulenta del liquido e la risposta generalmente rapida alla chemioterapia antitubercolare nella maggior parte dei casi. Al contrario, la rottura di un linfonodo caseoso nel pericardio può causare la contaminazione con un numero molto maggiore di organismi; una maggiore risposta infiammatoria con un fluido più denso e purulento; e una maggiore probabilità di effetti emodinamici precoci o tardivi.
La forma più comune o stadio della pericardite tubercolare è caratterizzata da versamento pericardico con poco ispessimento pericardico o coinvolgimento epicardico. Poiché nella maggior parte dei casi il fluido si accumula lentamente, il pericardio può espandersi fino ad accogliere grandi volumi (da 2 a 4 L) con poca apparente compromissione emodinamica. I sintomi di origine cardiopolmonare tendono a manifestarsi più tardi e comprendono tosse, dispnea, ortopnea, gonfiore alle caviglie e dolore toracico. Il dolore toracico può occasionalmente imitare l’angina, ma di solito è descritto come sordo, doloroso e spesso influenzato dalla posizione e dall’ispirazione.
Il fluido stesso è di solito sieroso o occasionalmente grossolanamente sanguinolento, è essudativo e ha una conta di globuli bianchi che va da 500 a 50.000 cellule/µL, con una media di 5000 a 7000 cellule/µL.425 Le cellule sono prevalentemente mononucleate, anche se occasionalmente predominano i leucociti polimorfonucleati. I bacilli tubercolari sono stati identificati nel fluido pericardico in circa il 25%-30% dei casi (striscio e coltura combinati).425 La biopsia del pericardio con valutazione istologica e batteriologica è molto più probabile per fornire una diagnosi, anche se un modello istologico aspecifico e il mancato recupero degli organismi non escludono una causa tubercolare.
Anche se non è ben documentato, sembra che, se il paziente sopravvive alla fase subacuta senza trattamento, segue quasi sempre una pericardite fibrotica cronica. Prima dell’avvento della terapia antitubercolare, l’88% di una serie di pazienti che avevano una pericardite tubercolare ha sviluppato prove di costrizione cronica.426 La costrizione è stata anche osservata svilupparsi durante il corso della chemioterapia antitubercolare, anche se questo sembra essere poco comune nei pazienti che hanno avuto sintomi per meno di 3 mesi; è frequente nei pazienti che hanno avuto sintomi per più di 6 mesi.
La reazione fibrotica progredisce fino alla completa fusione del pericardio viscerale e parietale e l’incassamento del cuore in una cicatrice rigida che spesso diventa calcificata. La compromissione della circolazione coronarica è comune. A questo punto il modello istologico è di solito aspecifico; quindi, la conferma di un’eziologia tubercolare è infrequente.
La diagnosi definitiva di pericardite tubercolare richiede l’identificazione di bacilli tubercolari nel liquido o nel tessuto pericardico. Anche se non conclusiva, la dimostrazione di granulomi caseosi nel pericardio e circostanze cliniche coerenti forniscono prove convincenti di un’eziologia tubercolosa. Una prova meno conclusiva ma comunque persuasiva è il ritrovamento di un’altra forma di tubercolosi in un paziente con pericardite di causa indeterminata. Circa il 25% – 50% dei pazienti con pericardite tubercolare hanno prove di un coinvolgimento di altri organi, in particolare la pleurite, al momento della diagnosi di pericardite.427 Una prova ancora meno diretta e più indiziaria di un’eziologia tubercolare è la combinazione di una reazione TST o IGRA intermedia positiva e una pericardite di causa non dimostrata.
A causa della natura potenzialmente pericolosa per la vita della tubercolosi pericardica, il trattamento con agenti antitubercolari dovrebbe essere istituito immediatamente una volta che la diagnosi è fatta o fortemente sospettata. Sembra che la probabilità di costrizione sia maggiore nei pazienti che hanno avuto sintomi più a lungo; quindi, la terapia precoce può ridurre l’incidenza di questa complicazione. Diversi studi hanno suggerito che i corticosteroidi hanno un effetto benefico nel trattamento sia della pericardite tubercolare con versamento che della pericardite costrittiva.428-430 Tuttavia, una meta-analisi degli studi che esaminano gli effetti dei corticosteroidi nella pericardite tubercolare ha concluso che, sebbene gli steroidi potrebbero avere un effetto importante, gli studi erano troppo piccoli per essere conclusivi.428 Tuttavia, i pazienti con pericardite tubercolare accertata che stanno ricevendo un’adeguata terapia antitubercolare e che non hanno controindicazioni importanti dovrebbero ricevere corticosteroidi. Il regime ottimale non è noto, ma il prednisone giornaliero, 60 mg/giorno per 4 settimane, seguito da 30 mg/giorno per 4 settimane, 15 mg/giorno per 2 settimane, e 5 mg/giorno per 1 settimana, è il regime raccomandato.299 La terapia corticosteroidea non dovrebbe essere usata se c’è un forte sospetto che l’infezione sia causata da un organismo resistente ai farmaci, a meno che non sia possibile garantire un’adeguata chemioterapia antitubercolare.
In caso di compromissione emodinamica, la pericardioectomia è necessaria. Anche se la pericardiocentesi generalmente migliora lo stato circolatorio, il miglioramento è solitamente temporaneo. Anche le finestre pericardiche con drenaggio nello spazio pleurico sinistro forniscono generalmente solo un sollievo temporaneo. I criteri di selezione dei pazienti per la pericardioectomia non sono chiari, a parte i pazienti che hanno un compromesso emodinamico refrattario.