Distrofia Maculare Vitelliforme (Malattia di Best)

Stadi della distrofia maculare vitelliforme

L’aspetto delle lesioni vitelliformi è generalmente raggruppato in 6 stadi:

  • Stadio I (Previtelliforme): visione normale, cambiamenti RPE normali o solo sottili con elettro-oculogramma anormale. Spesso non rilevato in questo stadio.

  • Stadio II (Vitelliforme): di solito tra i 10 e i 25 anni di età. Classica lesione “tuorlo d’uovo”. Il 30% ha lesioni ectopiche (lontano dalla macula). Visione normale o lieve perdita della vista.

  • Stadio III (Pseudoipopione): stratificazione di lipofuscina. Visione simile allo stadio II.

  • Stadio IV (Vitelliruptive): la rottura del materiale dà un aspetto a “uovo strapazzato”. La visione può essere simile o leggermente diminuita rispetto allo stadio I/II.

  • Stadio V (Atrofico): Atrofia centrale del RPE e della retina. La visione può variare da 6/9 – 6/60.

  • Stadio VI (Neovascolarizzazione coroideale o CNV): Questa complicazione si verifica in circa il 20% dei pazienti. La vista è spesso ridotta a 6/60 o peggio (cecità legale). Può essere trattabile con iniezioni anti-VEGF.

Trattamento

Al momento non esiste un trattamento efficace per la distrofia maculare vitelliforme, ma la ricerca scientifica, sia tradizionale che genetica, può fornire trattamenti utili per il futuro.

In alcune persone, di solito durante le ultime fasi della malattia, nuovi vasi sanguigni che perdono possono formarsi sotto la retina, in un processo chiamato neovascolarizzazione. Questo è simile a ciò che accade nella forma “umida” della degenerazione maculare legata all’età. Questo può portare a una rapida perdita della visione centrale, ma ora può essere trattato molto efficacemente nella maggior parte dei casi con una serie di iniezioni di un farmaco anti-VEGF nell’occhio. Poiché questo trattamento è più efficace se somministrato subito dopo la formazione dei nuovi vasi sanguigni, si raccomanda alle persone affette da distrofia maculare vitelliforme di automonitorare la loro visione, un occhio alla volta, utilizzando una griglia di Amsler. Qualsiasi cambiamento improvviso nell’aspetto della griglia di Amsler (ad esempio distorsione, macchie sfocate o vuote) dovrebbe essere controllato immediatamente dall’oculista, poiché potrebbe essere un segno di neovascolarizzazione.

Non ci sono prove specifiche riguardo all’effetto della dieta sulla progressione della distrofia maculare vitelliforme, ma l’adozione di una dieta per la salute degli occhi, come raccomandato per la degenerazione maculare legata all’età, può essere benefica. Questo include il consumo di pesce da due a tre volte a settimana, frutta e verdura a foglia ogni giorno, una manciata di noci a settimana e, dove possibile, mangiare carboidrati a basso indice glicemico (IG) piuttosto che ad alto IG.

Gestire la perdita della vista

Nella gestione della perdita della vista, una priorità chiave è mantenere la qualità della vita e l’indipendenza. Contattare un’organizzazione che si occupa di ipovisione può essere utile perché può lavorare con voi per valutare le vostre esigenze individuali e determinare quali ausili e tecnologie possono aiutarvi. Ci sono molte soluzioni eccellenti per aiutarti a vivere bene con l’ipovisione.

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Macular Disease Foundation Australia ha sviluppato una gamma completa di pubblicazioni sulla degenerazione maculare, la malattia dell’occhio diabetico e altre malattie maculari.

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