Discussione
La distonia oromandibolare è una distonia focale che causa chiusura o apertura involontaria della bocca, deviazione della mascella, smorfie del viso e movimenti della lingua. Può essere accompagnata da chiusura involontaria degli occhi (blefarospasmo), voce tesa o affannosa (disfonia spasmodica), distonia cervicale o altri disturbi del movimento. Spesso erroneamente diagnosticata come “problema dentale”, “sindrome dell’articolazione temporo-mandibolare”, “disturbo psicologico” o “bruxismo”, l’OMD può causare una notevole disabilità funzionale e psicosociale.16 La distonia può essere presente solo mentre si mangia e può essere alleviata da trucchi sensoriali come toccare il viso, pizzicare il collo e piegare il collo in avanti. I sintomi dell’OMD possono essere peggiorati da fattori emotivi, il che è una delle ragioni del ritardo nella diagnosi. La causa dell’OMD è solitamente sconosciuta (primaria o idiopatica), ma può essere associata all’esposizione a neurolettici, a traumi del SNC, a danni cerebrali ipossici, a disturbi metabolici e a lesioni ischemiche o demielinizzanti nel tronco cerebrale superiore.18 Raramente, un trauma periferico può indurre distonia. Sebbene il concetto di distonia indotta a livello periferico sia stato inizialmente accolto con un certo scetticismo, l’idea che un trauma locale possa portare alla distonia della parte del corpo coinvolta, talvolta indicata anche come sindrome distonia-causalgia, è ora ben accettata.4-15La distonia periferica indotta, tuttavia, spesso non viene riconosciuta, soprattutto se il trauma è relativamente banale o se la latenza tra il trauma e l’insorgenza della distonia è più lunga di qualche giorno.
Le caratteristiche cliniche dell’OMD periferica indotta nella nostra serie erano simili a quelle dell’OMD primaria, con alcune eccezioni. La gravità dei sintomi e la progressione della malattia erano più importanti nel gruppo post-traumatico. La frequenza dei disturbi del movimento associati come il tremore essenziale, il bruxismo, il crampo dello scrittore e la disfonia spasmodica era più bassa nel gruppo post-traumatico che nei pazienti con OMD primaria, ma la differenza era significativa solo per il crampo dello scrittore e la disfonia spasmodica (tabella 2). L’OMD post-traumatica aveva una minore tendenza a diffondersi a segmenti contigui o non contigui rispetto all’OMD primaria. La storia familiare di disturbi del movimento era anche meno frequente nel gruppo post-traumatico (7%) rispetto al gruppo primario (33%) (p<0,05). Questi dati, tuttavia, devono essere interpretati con cautela a causa dei pochi casi in ciascun gruppo. L’uso di trucchi sensoriali per alleviare la distonia è stato visto in entrambi i gruppi. Questo è in contrasto con la solita assenza di trucchi sensoriali in altre distonie post-traumatiche, come la distonia cervicale.19
L’OMD indotta per via periferica ha ricevuto poca attenzione nella letteratura neurologica e odontoiatrica e la sua reale prevalenza è sconosciuta. Nel 1971, Sutcher et al20 descrissero quattro pazienti che svilupparono l’OMD di apertura della mascella dopo aver ottenuto una protesi mal adattata. I loro pazienti avevano portato queste protesi da un minimo di 1 anno a molti anni prima di notare i movimenti anomali della bocca. Nella nostra serie, quattro pazienti avevano nuovi set di protesi, compreso un paziente con un ponte dentale mal adattato. I pazienti con protesi mal adattate avevano una storia di manipolazione della posizione della loro mascella usando i muscoli della mascella per abituarsi alla nuova protesi. Queste protesi malallineate possono aver causato un’alterazione della propriocezione della cavità orale che ha portato al successivo sviluppo della distonia o della cosiddetta “discinesia edentula”.2021 Abbiamo incluso un paziente con OMD dopo una lesione facciale nella nostra serie originale di pazienti con distonia indotta perifericamente.5 In una serie di pazienti con spasmi mascellari ed emimasticatori unilaterali, Thompson et al22 hanno descritto una donna di 42 anni che ha sviluppato distonia mascellare unilaterale dopo un’estrazione dentaria simile a quella dei nostri pazienti. Brin et al23 hanno brevemente riportato una serie di 23 pazienti con distonia post-traumatica degli arti, assiale, cervicale, spasmodica e generalizzata e hanno incluso due pazienti con OMD dopo un intervento di chirurgia orale. Koller et al6 nella loro revisione dei disturbi del movimento post-traumatici hanno descritto pazienti che sviluppano OMD dopo l’estrazione dei denti, ma non hanno fornito alcun dettaglio sulla latenza tra l’intervento dentale e il successivo sviluppo della distonia (tabella 3).
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Sommario degli studi sulla distonia oromandibolare post-traumatica
Il nostro studio dimostra che la OMD può verificarsi dopo un trauma, un intervento chirurgico oromandibolare o una procedura dentaria. Sebbene la relazione tra questi insulti e il successivo sviluppo di OMD possa essere puramente casuale, l’associazione temporale e anatomica, tuttavia, depone a favore di una relazione di causa ed effetto. Quattordici dei nostri pazienti, otto con distonia cranica prima del trauma e sei con diffusione alle strutture craniche oltre la regione oromandibolare, potrebbero aver avuto o essere stati significativamente predisposti a sviluppare distonia cranica e il trauma potrebbe aver esacerbato o precipitato l’insorgenza. Diversi fattori predisponenti, come un disturbo del movimento associato, una storia familiare di tremori, uno stato di edentulia, l’esposizione a farmaci neurolettici e lesioni dei nervi periferici possono contribuire allo sviluppo di questo disturbo del movimento in alcune circostanze o in alcune persone vulnerabili (tabella 3).520-23 Sette dei nostri 27 (26%) pazienti avevano possibili fattori predisponenti come una storia familiare di disturbi del movimento, una precedente esposizione a farmaci neurolettici, ritardi nelle tappe, storia di disturbi del movimento come distonia cervicale, tremore essenziale e tic.4524-27 Non è noto, tuttavia, se questi fattori giocano un ruolo importante, o alcuno, nel meccanismo dell’OMD indotta perifericamente. Fletcher et al27suggerivano che la lesione periferica poteva innescare l’insorgenza della distonia in persone geneticamente predisposte con distonia generalizzata primaria e che la distonia peggiorava dopo ogni lesione successiva. Abbiamo fatto una scoperta simile in uno dei nostri pazienti che aveva preesistente distonia cervicale e sviluppato OMD dopo il trattamento del canale radicolare. Altri tre pazienti hanno notato un’esacerbazione della loro OMD dopo ripetuti interventi chirurgici orali. Nessuna correlazione tra la gravità del trauma e il successivo sviluppo di distonia è stato stabilito nel nostro studio (tabella 1).
Un rapporto causale tra lesioni periferiche e distonia successiva è stato difficile da stabilire sperimentalmente e non esiste un modello animale che imita adeguatamente la sindrome clinica. Alcuni studi sperimentali, tuttavia, suggeriscono che la lesione periferica può portare alla riorganizzazione a livello corticale, sottocorticale e del midollo spinale con conseguente disfunzione motoria. La relazione tra trauma periferico, dolore, distonia e la frequente associazione con la distrofia simpatica riflessa supporta ulteriormente la nozione che le vie che servono il dolore e quelle coinvolte nel controllo motorio sono importanti per i disturbi del movimento indotti a livello periferico.58-12 La dimostrazione diretta di una relazione tra dolore e gangli della base è venuta da de Ceballos et al.28 Essi hanno dimostrato che una lesione termica ad un arto posteriore nei ratti ha portato ad un ritiro ad insorgenza ritardata dell’arto interessato e questo è stato associato ad una marcata riduzione della concentrazione di met-enkefalina e leu-enkefalina nel globus pallidum bilateralmente e solo met-enkefalina nel caudato e putamen. Questi cambiamenti erano più pronunciati controlaterale all’arto ferito. Hanno ritenuto che i cambiamenti peptidici si sono verificati in risposta alla lesione e sono stati responsabili per la successiva compromissione motoria. Ci sono molti altri esempi di riorganizzazione corticale o sottocorticale in risposta a un input sensoriale periferico alterato.2930 Un’ulteriore prova dei cambiamenti corticali dopo una lesione periferica è la scoperta che i pazienti con arti amputati mostrano potenziali evocati motori più grandi e reclutano una percentuale maggiore del pool di motoneuroni dopo la stimolazione transcorticale nei muscoli prossimali e ipsilaterali all’arto amputato rispetto all’arto controlaterale.3132
La distonia oromandibolare, sia primaria che post-traumatica, può portare a complicazioni secondarie. Il bruxismo, spesso associato a un marcato aumento dell’usura dentale, era più comune nell’OMD primaria (33%) che nell’OMD post-traumatica (15%), e il 19% dei nostri pazienti aveva una sindrome dell’articolazione temporomandibolare associata, indipendentemente dall’eziologia dell’OMD. Pertanto, per prevenire queste e altre complicazioni, è importante un trattamento tempestivo e appropriato dell’OMD. I nostri risultati suggeriscono che l’OMD (primaria e post-traumatica) risponde male ai vari farmaci comunemente usati per trattare la distonia, come il triexifenidile, il baclofen e il clonazepam. Le iniezioni di BTX-A nei muscoli colpiti, anche se solitamente efficaci, sono talvolta complicate da disfagia e debolezza della mascella. Queste complicazioni sono state riscontrate nel 19% dei pazienti con distonia post-traumatica e nel 52% di quelli con distonia primaria. Il tasso di complicazioni, tuttavia, può essere minimizzato se il medico curante ha una conoscenza dettagliata dell’anatomia dei muscoli oromandibolari ed è abile ed esperto nel trattamento di questa forma di distonia.
Nonostante la crescente evidenza a sostegno della relazione tra trauma e successivo sviluppo di distonia, i meccanismi fisiologici e biochimici della distonia indotta perifericamente, compresa la OMD, non sono ben compresi. La nostra serie amplia la gamma dei disturbi del movimento indotti perifericamente e richiama l’attenzione sulla spesso misconosciuta OMD post-traumatica.