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Preoccupazione speciale: Chirurgia dell’epilessia per displasia corticale focale
In questa sezione: Complesso di Sclerosi Tuberosa | Displasia Corticale Focale | Emimegalencefalia | Encefalite di Rasmussen | Sindrome di Sturge-Weber Syndrome
Chirurgia dell’epilessia per la displasia corticale focale all’UCLA
La displasia corticale focale è un’anomalia congenita dove c’è un’organizzazione anormale degli strati del cervello e neuroni dall’aspetto bizzarro. Ci sono sia fattori genetici che acquisiti che sono coinvolti nello sviluppo della displasia corticale. In generale, ci sono tre sottotipi patologici di displasia corticale che sono riconosciuti. Queste lesioni hanno un’alta propensione a causare epilessia che non risponde ai farmaci. Sono infatti la ragione più comune per richiedere un’operazione di epilessia nei bambini.
Trattamento chirurgico dell’epilessia nei bambini con displasia corticale focale
Occasione, la displasia corticale focale può essere molto difficile da rilevare o può rimanere invisibile sulla risonanza magnetica. Altre volte, l’area interessata del cervello può essere più grande dell’anomalia rivelata dalla risonanza magnetica, che può essere una possibile causa di scarsi risultati se la chirurgia si basa solo sui dati della risonanza magnetica. Per questo motivo, diverse altre modalità di imaging sono molto utili per aiutare a delineare l’anomalia. La dottoressa Noriko Salamon del Dipartimento di Neuroradiologia utilizza tecniche di imaging avanzate attraverso la fusione di una risonanza magnetica ad alta risoluzione con uno studio FDG-PET, un’invenzione dell’UCLA, per rilevare queste sottili lesioni. FDG-PET può dimostrare l’area di metabolismo ridotto interessata dalla displasia. La magnetoencefalografia è una tecnica non invasiva che può localizzare l’attività elettrica anormale per trovare e valutare la dimensione del focus convulsivo. L’imaging del tensore di diffusione analizza le molecole d’acqua libere nel cervello per aiutare a identificare e tracciare le fibre anormali del cervello che possono essere associate alla displasia corticale. A volte, tecniche invasive come uno studio EEG intracranico possono essere necessarie per mappare accuratamente l’inizio delle crisi in relazione alla displasia corticale focale. Queste tecniche offrono opzioni di trattamento chirurgico a pazienti che altrimenti non sarebbero candidati per una procedura curativa.
Le opzioni chirurgiche riparative che mirano a fermare del tutto le crisi includono lesionectomie, lobectomie e in certi casi, emisferectomie. Generalmente, più giovane è il bambino o il neonato, più grande è l’operazione necessaria. Questo perché la displasia corticale focale di tipo II si trova più comunemente nei bambini molto piccoli e l’anomalia è più estesa. Al contrario, gli interventi chirurgici nei bambini più grandi e nei giovani adulti tendono ad essere per la displasia corticale focale di tipo I, ed è caratterizzata da anomalie meno estese che si trovano più comunemente nel lobo temporale.
Dopo l’intervento, il 60-80% dei bambini rimangono senza crisi, a seconda del centro in cui questo viene eseguito. Alcuni dei fattori più favorevoli che predicono un intervento di successo includono una resezione totale della displasia corticale focale. A volte, la resezione totale dell’anomalia può non essere ritenuta adatta se comporta la resezione di una struttura neurologicamente importante (come il tessuto cerebrale motorio, sensoriale o legato al linguaggio). In queste situazioni, sono state sviluppate nuove tecniche chirurgiche che possono essere un’opzione.
L’intervento chirurgico comporta rischi legati alle infezioni, alla trasfusione di sangue (comunemente nei bambini), e rischi specifici legati al tessuto cerebrale che deve essere rimosso. Deficit permanenti come nuovi deficit neurologici o idrocefalo sono rari. La libertà dalle convulsioni è determinata generalmente dopo almeno 1 anno e a volte 2 anni dall’intervento. Se l’intervento ha successo, c’è un 50% di possibilità di poter smettere completamente i farmaci. Altri benefici possono includere il miglioramento del comportamento, della concentrazione, dell’attenzione, della cognizione e dello sviluppo.
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