Alex W. Cohen, MD, PhD; Richard Allen, MD, PhD
Revisione inviata il 18 dicembre 2019; originale inviato il 14 maggio 2010
Complesso principale
Visione doppia
Storia della malattia attuale
Una paziente femmina di 46 anni si è presentata alla clinica di oculoplastica riferendo visione doppia e distorsione visiva. La paziente ha notato per la prima volta una diplopia orizzontale binoculare due mesi prima della sua visita. Ha descritto la diplopia in posizione primaria che è peggiorata nello sguardo destro ed ha fatto ricorso a portare un cerotto occlusivo per controllare i suoi sintomi. Tre mesi prima della visita attuale, la paziente ha notato la presenza di un grande vaso sanguigno sopra l’occhio destro. Ha anche riferito di un suono che rimbomba nell’orecchio destro, presente da 2-3 mesi.
Storia oculare passata
La paziente ha avuto un incidente in bicicletta quattro mesi prima, durante il quale ha subito una piccola frattura complessa zigomalare (Figura 1). La paziente è stata vista nella clinica oftalmologica tre settimane dopo ed è stato notato che non aveva diplopia, nessuna restrizione dello sguardo, e un esame oculistico normale. Le è stato chiesto di seguire due mesi dopo.
Anamnesi medica
Depressione
Medicazioni
Claritin® (loratadina)
Anamnesi familiare
Abuso di sostanze, cancro al collo, malattie cardiache
Anamnesi sociale
Non contributiva
Esame fisico
- Acutezza visiva (senza correzione)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Motilità extraoculare: -3 deficit di abduzione OD e Full OS (vedi figura 2)
- Pupille: OD 6 mm scuro, 4 mm chiaro; OS 6 mm scuro, 4 mm chiaro; Nessun difetto pupillare afferente relativo (RAPD)
- Pressione intraoculare: 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Campo visivo di confronto (CVF): Pieno OD e OS
- Hertel: 21 mm OD, 17 mm OS, base 95 mm
- Esame esterno: Ingorgo venoso delle palpebre superiori e inferiori di destra; Bruit orbitale presente sull’occhio destro (vedi Figura 3).
- Esame del segmento anteriore: Iniezione congiuntivale OD. Altrimenti esame normale OU
- Esame funduscopico dilatato: Macula, vascolarizzazione e periferia normali OU
Figura 1: TAC ottenuta alla presentazione iniziale dopo lesione da bicicletta. Si noti la piccola frattura ZMC sul lato destro (freccia)
Figura 2: Foto di motilità due mesi dopo la lesione iniziale. Si noti il deficit di abduzione nell’occhio destro e la dilatazione dei vasi congiuntivali nasalmente dell’occhio destro
Figura 3: Esame esterno quattro mesi dopo la lesione iniziale. Notare le vene dilatate sulle palpebre superiori e inferiori di destra così come i vasi congiuntivali nasali ingorgati.
Corso
Una diagnosi presuntiva di fistola cavernosa carotidea destra (CCF) è stata fatta sulla base del sospetto clinico e i risultati di proptosi, ingorgo venoso, bruit orbitale, e deficit di abduzione. Il paziente è stato inviato per la risonanza magnetica/risonanza magnetica del cervello quel pomeriggio. Le immagini hanno dimostrato una CCF destra e una vena oftalmica superiore destra marcatamente dilatata (figure 4, 5 e 6). Il paziente è stato poi visto nella Clinica Neurointerventistica e programmato per il coiling della fistola più tardi quella settimana.
Il paziente è stato sottoposto a coiling dell’arteria carotide interna destra (Figure 7 e 8). Durante la procedura, è stata notata una connessione espansiva ad alto flusso tra l’arteria e il seno cavernoso e le vene collaterali. C’era anche un esteso danno arterioso alla carotide interna cavernosa destra coerente con la dissezione. Il buon flusso è stato visto per attraversare un’arteria comunicante anteriore di brevetto, in modo da la fistola è stata trattata con il sacrificio interno destro dell’arteria carotica, usando l’embolizzazione della bobina. Fortunatamente, l’arteria oftalmica destra è rimasta perfusa tramite circolazione collaterale. Dopo la procedura, la paziente ha avuto un decorso ospedaliero irrilevante ed è stata dimessa a casa sei giorni dopo.
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| Figura 4: Immagine dell’angiogramma a risonanza magnetica (MRA) che dimostra una vena oftalmica superiore allargata (freccia). | Figura 5: MRA che dimostra una fistola cavernosa carotidea destra (freccia) |
Figura 6: Immagine tridimensionale ricostruita che mostra la fistola CC (freccia)
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| Figura 7: Immagine intraoperatoria che dimostra il dispiegamento della bobina all’interno del sistema carotideo interno | Figura 8: Immagine postoperatoria che mostra le bobine all’interno dell’arteria carotide interna |
Fistola cavernosa diretta post-traumatica acuta
Autori: Dabin Choi, BS; Matthew Benage, MD; Bryce R. Radmall, MD; Audrey C. Ko, MD; Erin M. Shriver, MD
Posted December 18, 2019
Chief Complaint
Preoccupazione per la sindrome compartimentale orbitale dopo un trauma da caduta
Storia della malattia attuale
Un uomo di 62 anni si è presentato al Dipartimento di Emergenza con politrauma al viso secondario a una caduta da una scala di 20 piedi. I reclami soggettivi e l’anamnesi del paziente non erano valutabili a causa della gravità delle sue lesioni e dello stato di sedazione. Sulla tomografia computerizzata iniziale (CT) della testa, il paziente è stato trovato per avere un’emorragia subaracnoidea, un ematoma epidurale destro, una frattura del cranio basale, e fratture facciali multiple. L’oftalmologia è stata consultata a causa della preoccupazione per la sindrome compartimentale orbitale bilaterale e una frattura di LeFort III che coinvolge le pareti orbitali inferiori bilaterali. La pressione intraoculare (IOP) è stata inizialmente segnalata come 80-90 mmHg nell’occhio destro e 60-70 mmHg nell’occhio sinistro dal medico di emergenza. Le canthotomie bilaterali e le cantholyses dei tendini canthal laterali superiori e inferiori sono state eseguite al letto dal medico di medicina d’urgenza prima della valutazione da parte dell’oftalmologia. Con il rilascio del canthal, la IOP è rimasta elevata a 46 mmHg OD e 37 mmHg OS.
Storia oculare passata
Nessuna
Storia medica passata
Chirurgia paratiroidea
Farmaci
Impossibile ottenere a causa della sedazione del paziente e stato di intubazione
Allergie
Nessuna allergia nota ai farmaci
Storia familiare / Storia sociale
Sconosciuta
Revisione dei sistemi
Impossibile da ottenere perché il paziente era sedato e intubato
ESAME OCULARE
Pressione intraoculare (IOP)
- Alla presentazione (Tonopen dal medico di emergenza)
- OD: 85 mmHg
- OS: 65 mmHg
- Stato dopo canthotomia bilaterale e cantolisi dei tendini canthal laterali superiori e inferiori (Tonopen da oculista)
- OD: 46 mmHg
- OS: 37 mmHg
Pupille
- OD: 4 mm al buio, 4 mm alla luce, rotonde, fisse
- OS: 3 mm al buio, 3 mm alla luce, rotonde, fisse
esterno
Orbite tese bilateralmente, resistenza alla retropulsione destra > sinistra, proptosi OU
Esame con lampada a fessura
- Ciglia/lenti: Canthotomia/cantolisi superiore e inferiore con palpebre facilmente distratte dal globo OU
- Congiuntiva/sclera
- Chemosi significativa OU
- Tracce tortuosità dei vasi sclerali OD > OS
- Cornea:
- chiaro OU
- Camera anteriore:
- Profonda e tranquilla, ben formata OU
- Iris:
- Round, fisso e mediamente dilatato OU
Esame del fondo
- Disco: Inclinato, atrofia peripapillare (PPA), tenuemente perfuso OU
- Macula: Normale OU
- Vasi: Pulsazioni venose spontanee prominenti OU
- OD: Pulsazioni dell’arteria retinica centrale – occludibili con pressione moderata sul globo
- OS: Arteria retinica centrale perfusa
Diagnosi differenziale di IOP elevata in caso di trauma e fratture orbitali
- Sindrome compartimentale orbitale secondaria a emorragia orbitale
- Ipoema o microipema traumatico
- Fistola cavernosa carotidea diretta
CORSO CLINICO
Fratture bilaterali del pavimento orbitale e una frattura di LeFort III sono state notate sulla sua TAC maxillofacciale iniziale, oltre all’allargamento della vena oftalmica superiore destra e all’iperdensità del seno cavernoso destro. È stato eseguito un angiogramma CT (Figura 1) che ha dimostrato l’arterializzazione del seno cavernoso destro. Una diagnosi di fistola cavernosa carotidea diretta sul lato destro (CCF) è stata fatta sulla base di questi risultati. La proptosi del paziente, la IOP persistentemente alta nonostante la canthotomia laterale e la cantolisi, e le pulsazioni venose con tenue perfusione del disco ottico destro erano tutte coerenti con questa diagnosi. È stata consultata la radiologia neuro-interventistica. Il paziente è stato sottoposto a coiling e iniezione di un agente embolico liquido (Onyx®) per l’embolizzazione del CCF destro (Figura 2 e 3).
Figura 1. Tomografia computerizzata (CTA) immagine nella vista assiale (A) e sagittale (B) che indica una vena oftalmica superiore destra dilatata (frecce).
Figura 2. Intraprocedurale angiografia cerebrale dimostrando diretta fistola cavernosa carotidea (CCF) prima (A) e dopo (B) spiegamento della bobina all’interno del CCF.
Figura 3. Coronale (A) e sagittale (B) radiografie della testa dopo coiling che mostra la distribuzione di successo della bobina e agente embolico all’interno del seno cavernoso destro.
Dopo la procedura, la IOP migliorata a 20 mmHg OD e 10 mmHg OS. Il paziente ha dimostrato un miglioramento della proptosi, della chemiosi e delle pulsazioni venose bilateralmente. Dopo che il gonfiore orbitale è diminuito alcuni giorni dopo, il paziente è stato sottoposto a riparazione della frattura del pavimento orbitale con placcatura dei bordi orbitali inferiori bilaterali.
L’acuità visiva del paziente alla presentazione iniziale non era valutabile a causa della gravità delle sue lesioni e lo stato di sedazione. Dopo l’avvolgimento del CCF e le riparazioni della frattura facciale, la visione del paziente era una percezione della luce nuda nell’occhio destro e 20/100 eccentricamente nell’occhio sinistro. Alla visita di follow-up di un mese del paziente, l’acuità visiva era nessuna percezione della luce nell’occhio destro e 20/50 nell’occhio sinistro con foro stenopeico. Aveva pupille fisse bilateralmente. L’esame posteriore ha mostrato un pallore della testa del nervo ottico destro. Il paziente aveva anche un’oftalmoplegia parziale nell’occhio destro e paralisi dei nervi cranici III e IV di sinistra (Figura 4). Era esotropo e aveva ptosi della palpebra superiore sinistra con scarsa funzione dei levatori (MRD1 = – 4 mm) (Figura 5). Il paziente ha riferito che doveva sollevare il mento e tenere aperta la palpebra sinistra per vedere dall’occhio sinistro. La riparazione della ptosi con sling frontale a sinistra è stata raccomandata e il paziente è stato sottoposto con successo all’operazione. Sebbene sia rimasto un deficit residuo di motilità, la ptosi è migliorata ed è stato dimesso dalla clinica oculoplastica (Figura 6).
Figura 4. Fotografia esterna delle nove posizioni cardinali dello sguardo che dimostra l’oftalmoplegia parziale nell’occhio destro e le paralisi dei nervi cranici III e IV di sinistra.
Figura 5. Fotografia esterna del paziente in sguardo primario. Si noti l’esotropia del paziente e la ptosi della palpebra superiore sinistra.
Figura 6. La fotografia esterna mostra il miglioramento della ptosi della palpebra superiore sinistra dopo l’intervento di imbracatura frontale. C’è un deficit persistente di motilità in entrambi gli occhi (occhio sinistro peggiore del destro) secondario alla paralisi del CN III – con innervazione residua del CN VI
DIAGNOSI
Fistola cavernosa carotidea diretta traumatica acuta, con conseguenti paralisi multiple bilaterali dei nervi cranici e neuropatie ottiche bilaterali (destra > sinistra) da elevata IOP e ischemia
DISCUSSIONE
Patofisiologia/Eziologia/Epidemiologia
Una fistola cavernosa carotidea (CCF) è un passaggio anomalo tra il seno cavernoso venoso e l’arteria carotide interna. Le CCF sono classificate in due tipi principali in base alla loro fisiopatologia, diretta (tipo A) e indiretta (tipo B-D), come mostrato nella Figura 1.
Figura 7. Tipi di fistole cavernose carotidee. (Per gentile concessione di Richard A. Robbinson, M.D., Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
CF dirette
La CCF di tipo A è il risultato di una lacerazione della parete carotidea interna che causa una singola fistola ad alto flusso che collega direttamente l’arteria carotide interna e il seno cavernoso.
CF indirette
Le CCF indirette sono fistole a basso flusso tra i rami meningei del sistema dell’arteria carotide interna e il seno cavernoso. Le CCF indirette hanno generalmente sintomi lievi di vasi congiuntivali dilatati e proptosi. Il decorso della malattia può essere cronico in natura, rendendo un ritardo nella diagnosi e nel trattamento.
- Il CCF di tipo B è uno shunt durale tra rami intracavernosi dell’arteria carotide interna e il seno cavernoso.
- Il CCF di tipo C è una connessione tra i rami meningei dell’arteria carotide esterna e il seno cavernoso.
- Il CCF di tipo D è uno shunt durale tra i rami meningei sia dell’arteria carotide interna che esterna e il seno cavernoso.
I CCF di tipo A sono il tipo più comune di CCF dopo un trauma cranico. McManus et al hanno trovato che i CCF diretti di tipo A si verificano fino al 4% dei pazienti con una frattura del cranio basilare. Un CCF diretto può verificarsi secondariamente alla rottura spontanea di un aneurisma dell’arteria carotide interna o di una dissezione arteriosa. In un CCF di tipo A, l’alta pressione all’interno del sistema carotideo interno scorre nel seno cavernoso venoso e porta a ipertensione venosa oftalmica e pulsazioni, che sono segni distintivi di CCF .
L’incidenza della diminuzione dell’acuità visiva o la perdita della vista a causa di CCFs è stato segnalato per variare tra il 29% e il 63%. Il meccanismo di danno visivo da un CCF è legato alla generazione di ipertensione venosa oftalmica, che porta al flusso stagnante anossia causando ischemia del nervo ottico. La compressione meccanica del nervo ottico causata da un’elevata pressione intraoculare o da un seno cavernoso disteso può anche portare alla neuropatia ottica. La diagnosi e l’intervento tempestivi sono cruciali in tutti i pazienti con CCF per prevenire danni irreversibili alla vista.
Segni/sintomi
I pazienti con CCF diretta spesso si presentano acutamente con segni clinici e sintomi che sono più gravi che con CCF indiretta. I segni più comuni dei CCF diretti includono l’insorgenza improvvisa di un’elevata pressione intraoculare, l’ingorgo delle vene congiuntivali, la chemiosi e i lividi orbitali. Una fistola CCF diretta ad alto flusso può anche provocare una proptosi pulsatile progressiva. I pazienti con CCF riferiscono frequentemente mal di testa, diminuzione dell’acuità visiva e diplopia. Le CCF possono provocare complicazioni neuro-oftalmologiche tra cui oftalmoplegia e paralisi dei nervi cranici.
In uno studio retrospettivo di 11 fistole CC traumatiche, i segni clinici più comuni erano proptosi, vasi congiuntivali dilatati e un bruit orbitale, tutti riscontrati nel 100% dei pazienti. Il secondo reperto clinico più comune era la chemosi congiuntivale, presente in 10 pazienti. Otto degli 11 pazienti avevano una paralisi del sesto nervo, 5 avevano una paralisi del terzo nervo e 5 avevano una paralisi del quarto nervo. Un difetto pupillare efferente secondario ad una paralisi del terzo nervo era presente in 5 pazienti. I risultati meno comuni includevano pressione intraoculare elevata (3 pazienti), perdita della vista (2 pazienti), edema del disco ottico (2 pazienti) e vasi retinici dilatati (4 pazienti).
Imaging/Treatment/Management
L’angiografia cerebrale è considerata il gold standard per la diagnosi di un CCF. Le modalità di imaging non invasivo come la tomografia computerizzata e l’angiografia a risonanza magnetica possono aiutare a fare una diagnosi presuntiva di CCF, ma non confermano definitivamente la sua presenza.
La gestione conservativa, come la compressione manuale esterna dell’arteria carotide cervicale omolaterale più volte al giorno per 4-6 settimane, può essere efficace nel trattamento delle CCF indirette, a basso flusso. È stato riportato che il 20-60% dei pazienti con CCF indiretta hanno una risoluzione spontanea della fistola. Quando si utilizza la gestione conservativa, è importante avere un attento follow-up con test seriali della vista, misurazioni della pressione intraoculare ed esami fundoscopici. Tuttavia, la gestione conservativa è spesso inefficace nel trattamento della CCF diretta, ad alto flusso.
La chiusura endovascolare della fistola è l’obiettivo primario per il trattamento della CCF diretta. L’avvolgimento o l’uso di agenti embolici liquidi sono stati i metodi predominanti per obliterare le CCF. Gli agenti embolici liquidi non adesivi, come il copolimero etilene vinil alcol (Onyx®), hanno mostrato alcuni vantaggi rispetto alle bobine. Un agente embolico liquido può essere iniettato più lentamente e deliberatamente grazie alle sue proprietà di polimerizzazione graduale, il che minimizza la necessità di somministrazioni ripetute. Tuttavia, gli agenti embolici liquidi penetrano profondamente nei vasi e possono causare complicazioni come la trombosi e il gonfiore post-tembolizzazione, con conseguente ischemia transitoria dei nervi cranici. L’uso combinato di bobine e agenti embolici liquidi ha dimostrato di essere un’opzione di trattamento efficace per i CCF. In uno studio, il trattamento di 16 pazienti con un CCF diretto utilizzando combinata coiling e agente embolico dimostrato occlusione successo di tutti i CCF con risoluzione dei sintomi clinici e nessun peggioramento delle neuropatie craniche durante un periodo di follow-up di 33 mesi .
EPIDEMIOLOGIA O EZIOLOGIA
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Segni
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SINTOMI
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TREATAMENTO/MANIFESTAZIONE
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