Il trattamento della LPLD ha due obiettivi diversi: prevenzione immediata degli attacchi di pancreatite e riduzione a lungo termine del rischio di malattie cardiovascolari. Il trattamento si basa principalmente sulla terapia nutrizionale medica per mantenere la concentrazione di trigliceridi plasmatici al di sotto di 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). Il mantenimento dei livelli di trigliceridi al di sotto di 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) previene in generale i dolori addominali ricorrenti.
Dieta rigorosamente povera di grassi ed evitare i carboidrati sempliciModifica
La restrizione dei grassi nella dieta a non più di 20 g/giorno o al 15% dell’apporto energetico totale è solitamente sufficiente a ridurre la concentrazione di trigliceridi nel plasma, anche se molti pazienti riferiscono che per essere liberi dai sintomi un limite inferiore a 10 g/giorno è ottimale. Anche i carboidrati semplici dovrebbero essere evitati. I trigliceridi a catena media possono essere utilizzati per cucinare, perché vengono assorbiti nella vena porta senza essere incorporati nei chilomicroni. Le vitamine liposolubili A, D, E, e K, e i minerali dovrebbero essere integrati nei pazienti con pancreatite ricorrente poiché spesso hanno carenze come risultato del malassorbimento dei grassi. Tuttavia, l’approccio dietetico è difficile da sostenere per molti dei pazienti.
Farmaci per abbassare i lipidiModifica
Gli agenti per abbassare i lipidi come i fibrati e gli acidi grassi omega-3 possono essere usati per abbassare i livelli di TG nella LPLD; tuttavia, questi farmaci molto spesso non sono abbastanza efficaci per raggiungere gli obiettivi di trattamento nei pazienti LPLD. Le statine dovrebbero essere considerate per abbassare il colesterolo non-HDL elevato. ulteriori misure sono evitare gli agenti noti per aumentare i livelli di trigliceridi endogeni, come l’alcol, estrogeni, diuretici, isotretinoina, antidepressivi (ad esempio sertralina) e agenti bloccanti b-adrenergici.
Terapia genicaModifica
Nel 2012, la Commissione europea ha approvato l’alipogene tiparvovec (Glybera), una terapia genica per adulti con diagnosi di LPLD familiare (confermata da test genetici) e che soffrono di attacchi di pancreatite gravi o multipli nonostante le restrizioni dietetiche sui grassi. È stata la prima terapia genica a ricevere l’autorizzazione alla commercializzazione in Europa; il suo prezzo era di circa 1 milione di dollari per trattamento e, al 2016, solo una persona era stata trattata con essa commercialmente. Un totale di 31 pazienti sono stati trattati con Glybera, la maggior parte gratuitamente in studi clinici prima che il farmaco è stato tolto dal mercato.