Vitelliform makuladisztrófia (Best-kór)

A vitelliform makuladisztrófia stádiumai

A vitelliform elváltozások megjelenését általában 6 stádiumba sorolják:

  • I. stádium (previtelliform): normális látás, normális vagy csak finom RPE elváltozások, kóros elektro-okulogrammal. Ebben a stádiumban gyakran nem észlelik.

  • II. stádium (Vitelliform): általában 10 és 25 éves kor között. Klasszikus “tojássárgája” elváltozás. 30%-nak ektopikus (a makulától távol eső) elváltozásai vannak. Normál látás vagy enyhe látásromlás.

  • III. stádium (Pseudohypopyon): lipofuszcin rétegződése. A II. stádiumhoz hasonló látás.

  • IV. stádium (Vitelliruptív): az anyag felbomlása “rántotta” megjelenést eredményez. A látás az I/II. stádiumhoz hasonló vagy enyhén csökkent lehet.

  • V. stádium (atrófiás): Központi RPE és retina atrófia. A látás 6/9 – 6/60 között változhat.

  • VI. stádium (Choroidalis neovaszkularizáció vagy CNV): Ez a szövődmény a betegek körülbelül 20%-ánál fordul elő. A látás gyakran 6/60-ra vagy rosszabbra csökken (törvényszerű vakság). Anti-VEGF injekciókkal kezelhető lehet.

Kezelés

A vitelliform makuladisztrófiára jelenleg nincs hatékony kezelés, de a tudományos kutatások, mind a hagyományos, mind a genetikai kutatások hasznos kezeléseket nyújthatnak a jövőben.

Néhány embernél, általában a betegség későbbi szakaszaiban, a retina alatt új, szivárgó erek alakulhatnak ki, az úgynevezett neovaszkularizáció során. Ez hasonló ahhoz, ami az időskori makuladegeneráció “nedves” formájánál történik. Ez a központi látás gyors elvesztéséhez vezethet, azonban ma már a legtöbb esetben nagyon hatékonyan kezelhető egy anti-VEGF gyógyszer szembe adott injekciósorozatával. Mivel ez a kezelés akkor a leghatékonyabb, ha hamarosan az új erek kialakulása után adják be, ajánlott, hogy a vitelliform makuladisztrófiában szenvedő emberek saját maguk ellenőrizzék látásukat, egyszerre egy szemen, egy Amsler-rács segítségével. Az Amsler-rács megjelenésében bekövetkező bármilyen hirtelen változást (pl. torzulás, homályos vagy üres foltok) a szemészorvosnak azonnal ellenőriznie kell, mivel ez a neovaszkularizáció jele lehet.

A diéta hatására vonatkozóan nincs konkrét bizonyíték a vitelliform makuladisztrófia progressziójára, de az időskori makuladegenerációra ajánlott szemkímélő diéta alkalmazása előnyös lehet. Ez magában foglalja a heti két-háromszori halfogyasztást, a napi zöld levelek és egyéb gyümölcsök és zöldségek fogyasztását, heti egy marék diófélét, és ahol lehetséges, az alacsony glikémiás indexű (GI) szénhidrátok fogyasztását a magas GI-jűek helyett.

A látásvesztés kezelése

A látásvesztés kezelése során az egyik legfontosabb prioritás az életminőség és a függetlenség fenntartása. Hasznos lehet egy gyengénlátó szervezethez fordulni, mivel ők együtt dolgozhatnak Önnel, hogy felmérjék az egyéni igényeit, és meghatározzák, hogy mely segédeszközök és technológiák segíthetnek. Számos kiváló megoldás létezik arra, hogy jól éljen a gyengénlátással.

Tekintse át a Best’s Disease adatlapot.

Megrendelheti az adatlapot itt.

A Makulabetegség Alapítvány Ausztrália átfogó kiadványokat készített a makuladegenerációról, a diabéteszes szembetegségről és más makulabetegségekről.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.