The international classification of headache disorders, 2nd edn (ICDH-II) | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Mi változott

Amikor a széles körben használt osztályozási rendszerek és diagnosztikai kritériumok jelentősen megváltoznak, a korábbi kritériumokkal szerzett tudás bizonytalan érvényességűvé válik, és nem feltétlenül alkalmazható a módosított kritériumokkal diagnosztizált betegségek esetében. Ennek az a következménye, hogy sok kutatást meg kell ismételni. Szerencsére a legfontosabb fejfájás-rendellenességek diagnosztikai kritériumai az osztályozás első kiadása óta eltelt évek során nem váltak vitatottá, és ennek következtében a migrén, a feszültségtípusú fejfájás, a klaszteres fejfájás, a krónikus poszttraumás fejfájás és a trigeminalis neuralgia kritériumai megmaradtak az ICHD-II-ben. Az ezekkel a betegségekkel kapcsolatos kutatások, ahol az 1988-as definíciókat használták, most is érvényesek, és a jövőben is érvényesek lesznek. A közzétett bizonyítékok azonban számos más fontos változást diktáltak.

Az osztályozás a korábbiakhoz hasonlóan szétválasztja az elsődleges fejfájásbetegségeket (1-4. fejezetek) a másodlagos fejfájásbetegségektől (5-12. fejezetek) (1. és 2. táblázat). Az előbbiek közé tartozik – a legfontosabbak közül – a migrén, a feszültségtípusú fejfájás és a klaszteres fejfájás. Az utóbbiakat, amelyeknek nagy száma van, valamilyen más, a hozzájuk csatolt diagnosztikus kritériumokban meghatározott okozó rendellenességnek tulajdonítják. Az ICHD-II-ben újdonságként szereplő függelék a klinikailag előforduló, de még nem entitásként elismert fejfájások javasolt kritériumait tartalmazza, hogy ösztönözze a velük kapcsolatos kutatásokat.

A migrén osztályozásának és diagnosztikai kritériumainak legfontosabb változásai az aurás migrénnel kapcsolatosak. Az átdolgozott kritériumok nem változtatják meg alapvetően az aura diagnosztizálásának módját, de véleményünk szerint könnyebben érthetők és alkalmazhatók. Továbbá lehetővé teszik az aurás migrén altípusokra való felosztását, amelyek mindegyikére jellemző a tipikus aura előfordulása (amely önmagában is részletes diagnosztikai kritériumokkal rendelkezik), de amelyet migrénes fejfájás, nem migrénes fejfájás vagy fejfájás nélküli fejfájás követ. Az aurás migrén egyéb változásai jelentősen szigorították a familiáris hemiplegikus migrén (FHM) diagnosztikai kritériumait, a migrén dominánsan öröklődő alformája, amelynek mára két okozó génjét is megtalálták. A sporadikus hemiplegikus migrén (SHM) egy új bejegyzés, és mind az FHM, mind az SHM világosabban elkülönül a baziláris típusú migréntől, ami egy új kifejezés a korábban baziláris migrénnek nevezett migrénre.

Egy fontos új felvétel a krónikus migrén (CM), amelyet a migrén szövődményei közé soroltak. Ezt a diagnózist azok a betegek kapják, akik megfelelnek a fájdalom és az aura nélküli migrén társuló tüneteinek kritériumainak három hónapon keresztül havonta 15 vagy több napon át, legalább három hónapon keresztül, gyógyszeres túlhasználat nélkül. A havonta 15 napon vagy annál több napon jelentkező migrénszerű fejfájás messze leggyakoribb oka az alább ismertetett gyógyszer-túlhasználat, ami a gyógyszer-túlhasználat okozta fejfájáshoz (medication-overuse headache, MOH) vezet. A CM, amelyben definíció szerint ez legalább két hónapig hiányzik, valószínűleg ritka szindróma, és egyetlen jó esetet sem publikáltak részletesen, de minden szakértő látott már vitathatatlan eseteket. Ha a CM kritériumai egyébként teljesülnek, de a gyógyszer-túlhasználat jelen van vagy gyanítható, a felállított diagnózisoknak a valószínű MOH-nak és a valószínű CM-nek kell lenniük. Ezenkívül, mivel az osztályozás egyik alapelve, hogy a betegnél előforduló összes fejfájás-rendellenességet külön diagnosztizálják és kódolják, az előzetes migrén altípusát (szinte kivétel nélkül aura nélküli migrén) is diagnosztizálják. Ha a gyógyszeres kezelés megvonása után a beteg javul, a MOH biztos diagnózisát kell felállítani, ha pedig nem, akkor a megerősített diagnózisnak CM-nek kell lennie.

A feszültségtípusú fejfájás (TTH) esetében az egyetlen jelentős változás az epizodikus altípus felosztása ritkán epizodikus TTH-ra és gyakran epizodikus TTH-ra. Az előbbit a havonta kevesebb mint egyszer előforduló TTH-ként definiálták, és azért különítették el, mert az ilyen enyhe fejfájás-zavar aligha tekinthető egészségügyi problémának, inkább az általános populáció normális változatának (bár továbbra is osztályozást igényel). A TTH csak a gyakori epizodikus és krónikus változatokban jelent egészségügyi problémát.

A cluster fejfájáshoz és más trigeminalis autonóm cephalalgiákhoz képest a legfontosabb változás a rövid ideig tartó, egyoldali neuralgiform fejfájásos, kötőhártya-injekcióval és könnyezéssel járó (SUNCT) rohamok felvétele. Ezenkívül újonnan elismerték a paroxizmális hemikrania epizodikus altípusát.

Az egyéb primer fejfájás alatt számos olyan újonnan felvett fejfájási rendellenesség szerepel, amelyek meglehetősen ritkák, de a neurológusoknak ismerniük kell őket: a hipnikus fejfájás, az új, naponta fennálló fejfájás (NDPH), a hemikrania continua és az elsődleges villámcsapásszerű fejfájás.

A klasszifikáció második szakaszának egyértelmű javulása, hogy az összes másodlagos fejfájás kritériumai most már ugyanarra a keretre épülnek: az A kritérium meghatározza a fejfájás jellemzőit, a B kritérium megköveteli az okozó zavar jelenlétét (néha, ha ez fontos, egy másik diagnosztikus kritériumrendszerrel), a C kritérium meghatározza az okozati összefüggést (gyakran csak szoros időbeli kapcsolat), a D kritérium pedig megköveteli, hogy a fejfájás nagymértékben javuljon vagy megszűnjön az okozó zavar gyógyulása vagy remissziója után. Ha az A-C kritériumok teljesülnek, de a D nem, akkor általában a valószínűleg a következőkre visszavezethető fejfájás diagnosztizálása javasolt. Vannak kivételek, bár jelenleg csak a krónikus poszttraumás fejfájás, az ostorcsapás okozta sérülésre visszavezethető krónikus fejfájás és a bakteriális meningitis utáni krónikus fejfájás elismert ilyen jellegű entitások. A többi a függelékben szerepel, mivel nincs bizonyíték a létezésük alátámasztására. Ez a séma lehetővé teszi az egyes fejfájások sokkal jobb jellemzését, és remélhetőleg ösztönözni fogja a másodlagos fejfájások további nosológiai kutatását.

A másodlagos fejfájások osztályozásának kulcskérdése az okozat. A másodlagos fejfájásra használt terminológia az ICHD-II-ben megerősödött, hogy jobban tükrözze az ok-okozati összefüggés bizonyítékait. Korábban ezeket a fejfájásokat úgy írták le, hogy a kiváltó rendellenességhez társulnak, de ezt a kifejezést mindenütt az attribútummal helyettesítették. Mindazonáltal az ok-okozati összefüggés klinikailag nem mindig nyilvánvaló vagy biztos. Ha például egy betegnél először fejfájás jelentkezik a fejsérüléssel együtt vagy röviddel azt követően, és ez a fejfájás hónapokig vagy hosszabb ideig fennáll, kevesen vitatják a krónikus poszttraumás fejfájás diagnózisát. Az ilyen de novo fejfájást, és csak az ilyen, más, a fejfájás elismert okát jelentő betegséggel szoros időbeli összefüggésben fellépő fejfájást ismerték el az 1988-as osztályozásban. Ez néhány elfogadhatatlan helyzethez vezetett. Az a beteg, akinek ritkán epizodikus TTH-ja volt, de a fejsérülést követően gyakori és súlyos fejfájást tapasztalt, amely fenomenológiailag még mindig megfelelt a TTH definíciójának, korábban nem kaphatta meg a poszttraumás fejfájás, csak a TTH diagnózisát. Ezt a problémát úgy oldották meg, hogy (a körülményektől függően) egy vagy két diagnózist engedélyeztek: az elsődleges fejfájás diagnózist – ebben az esetben a ritka epizodikus TTH-t, másodlagos fejfájás diagnózissal vagy anélkül – ebben az esetben krónikus poszttraumás fejfájással. A következő körülmények támogatják a másodlagos fejfájás diagnózis hozzáadását: (i) szoros időbeli kapcsolat áll fenn a feltételezett ok és a korábban fennálló fejfájás nyilvánvaló súlyosbodása között; (ii) a feltételezett okról ismert, hogy képes a mostanihoz hasonló fejfájást okozni; (iii) a korábban fennálló fejfájás súlyosbodása nagyon kifejezett; (iv) a fejfájás a feltételezett okozó betegség gyógyulását vagy elmúlását követő három hónapon belül jelentősen javul (visszatér a korábbi mintázatához) vagy megszűnik.

A másodlagos fejfájásokról szóló összes fejezet sokkal gondosabb átdolgozáson esett át, és jobb leírásokat tartalmaz és jobb hivatkozásokat tartalmaz, mint az első kiadás. Két új fejezetet adtunk hozzá. Az egyik a homoeosztázis zavarának tulajdonított fejfájással foglalkozik, és magában foglalja a szisztémás rendellenességek, például magas vérnyomás, hipoxia és hiperkarbia, valamint hormonális, folyadék- és egyéb zavarok okozta fejfájást. A másik új fejezet a pszichiátriai rendellenességre visszavezethető fejfájást ismeri el. Az 1988-as kiadásban a pszichiátriai betegségeket csak azért ismerték el, mert azok a TTH okozói lehetnek. Most a többi okozó betegséggel egy sorba kerültek. Sajnos nagyon kevés kutatás foglalkozott a pszichiátriai betegek fejfájásával, és a fejezet csak két olyan entitást tartalmaz, amelyekről kétséget kizáróan bizonyítottnak tekinthető, hogy fejfájást okoznak (és nem társbetegségként jelentkeznek). A szakértők véleménye szerint azonban a pszichiátriai rendellenességek igen gyakran lehetnek a fejfájás okai, és ezek közül több is szerepel a függelékben, gondosan javasolt diagnosztikai kritériumokkal együtt. Remélhetőleg ezek több epidemiológiai és nosológiai kutatást ösztönöznek majd ezen a területen.

Az ICHD-II-ben újdonságnak számító, klinikailag nagyon fontos entitás a gyógyszer-túlhasználat okozta fejfájás. Korábban ez a krónikus szerhasználattal összefüggő fejfájás alatt nem volt megfelelően lefedve. Ma már jól dokumentált, hogy az akut migrén elleni gyógyszerek és/vagy fájdalomcsillapítók gyakori és rendszeres, időnkénti használata migrénben vagy TTH-ban szenvedő embereknél az elsődleges fejfájás súlyosbodását kockáztatja; ez a krónikus migrénszerű szindróma leggyakoribb oka. Az új kifejezés elkerüli a pejoratív visszaélést vagy a helytelen használatot, mivel ezek hagyományos értelemben nem vonatkoznak a betegek nagy többségére. A túlzásba vitt gyógyszereket gyakran olyan orvos írja fel, aki sajnos nincs tisztában a túl gyakori használat kockázataival, és a receptben meghatározott határokon belül használják. A megadott határértékek triptánok, ergotamin, opioidok vagy kombinált fájdalomcsillapítók esetében a havi 10 vagy több napon történő használat, egyszerű fájdalomcsillapítók esetében pedig a havi 15 vagy több napon történő használat. Megjegyzendő, hogy a havonta bevett gyógyszer mennyiségét már nem tekintik a túlhasználat fő kritériumának.