leírás
Egy egyébként egészséges 69 éves nő több hónapja fennálló, intertriginás területeken jelentkező viszkető bőrkiütéssel jelentkezett. Kezelést nem próbáltak, bár a beteg évek óta használt izzadásgátlót, és nemrég váltott egy új márkára. A fizikális vizsgálat lineárisan hiperpigmentált és hiperkeratózisos papulákat mutatott a jobb hónaljban, a kétoldali inframammaris ráncokban, valamint az infrapannus és a lágyéki ráncokban (1. ábra). A differenciáldiagnózisok között szerepelt a Hailey-Hailey-kór, a Darier-kór, a Fox-Fordyce-kór és a pemphigus vegetans.
(A) Psoriasiform hyperplasia. H&E 10× (100× eredeti nagyítás). (B) Megmaradt keratohyalin szemcsék a megvastagodott szarurétegen belül. H&E 40× (400× eredeti nagyítás). (C) Felületes lymphohistiocytás gyulladásos infiltrátum elszórt eozinofilekkel. H&E 20× (200× eredeti nagyítás).
Jobb oldali axilla: az elváltozások megszűntek.
A granuláris parakeratosis idiopátiás és jóindulatú bőrbetegség, amelynek előfordulási gyakorisága körülbelül 0,005%.1 Először 1991-ben írták le egy négy, az axillát érintő granuláris parakeratosisban szenvedő betegből álló esetsorozatban.2 A kezdeti esetsorozat óta a granuláris parakeratózis további eseteit írták le,3-8 köztük több olyan esetet is, amelyek több intertriginás területet érintettek.9 10
A granuláris parakeratózis általában a 40 évnél idősebb nőket érinti, de mindkét nemnél és különböző életkorúaknál leírták már.11 A betegek klasszikusan 1 évnél rövidebb ideig tartó, kitörő, vörös vagy barna hiperkeratózisos papulákkal és plakkokkal jelentkeznek az intertriginás területeken, amelyek lehetnek tünetmentesek, viszkethetnek vagy fájdalmasak.1 11 Az érintettség lehet egy- vagy kétoldali.11 A releváns differenciáldiagnózisok közé tartozik a Hailey-Hailey-kór, a Darier-kór, a Dowling-Degos-kór, a pemphigus vegetans, az intertrigo, a dermatophytosis és a candida.11
A granuláris parakeratosis patognomikus. Klasszikusan az epidermisz akanthotikus vagy psoriasiform, hyperkeratózissal, parakeratózissal és a keratohyalin szemcsék visszamaradásával a stratum corneumban.1 11 A leleteknek ezt a konstellációját számos betegségben, a molluscum contagiosumtól a dermatomyositisig, véletlenszerűen írták le, ami ahhoz a felfogáshoz vezetett, hogy a granuláris parakeratosis inkább egy szövettani reakciómintát, mint egy különálló klinikai betegséget képvisel.11
A granuláris parakeratosis patogenezisével kapcsolatban több elmélet is létezik. Az egyik elmélet szerint a dezodorokkal és izzadásgátlókkal szembeni kontaktallergia megzavarja a profilaggrin filaggrinné történő lebomlását.2 Ezenkívül a nedvesség és a súrlódás az intertriginás területeken irritatív kontakt dermatitist eredményezhet, ami a bőr megvastagodását okozza, mint védőmechanizmus.11 Végül lehetséges, hogy a granuláris parakeratosis a szaruképződés egy különálló és eredendő rendellenességét jelenti.11
A granuláris parakeratosis kezelése változatos. Szerencsére a betegség gyakran önkorlátozó.11 A publikált esetleírásokban sikerrel alkalmazott kezelések közé tartozik a helyi kezelés kortikoszteroidokkal, D-vitamin-analógokkal, retinoidokkal, gombaellenes szerekkel és ammónium-laktáttal; az orális kezelés retinoidokkal, antibiotikumokkal és gombaellenes szerekkel; valamint az eljárási kezelés krioterápiával és botulinum toxin injekcióval.11 12
A granuláris parakeratosis egy ritka rendellenesség, amelyet hyperkeratosis, parakeratosis és a keratohyalin szemcsék visszamaradása jellemez a stratum corneumban. A következőkben a granuláris parakeratózis egy esetéről számolunk be, amely több területet érintett.
Learning points
-
A granuláris parakeratózis ritka bőrbetegség, jellegzetes szövettani leletekkel.
-
A granuláris parakeratózis több intertriginózus területet is érinthet.