– Vita:
– a radius, a carpalis csontok és a radiális sugarak (beleértve a hüvelykujjat is) különböző mértékű megrövidülésével (vagy hiányával) jelentkezik;
– a singcsont meghajlása hozzájárulhat a deformitáshoz;
– a könyökben lehet fix extenziós kontraktúra vagy aktív mozgáshiány;
– a betegek speciális kezelés nélkül is jól járhatnak;
– kialakulhat oldalirányú szorítás a szomszédos ujjak között;
– a nagy tárgyak kezelése problémát jelenthet, de néhány gyermek képes lesz a kéz és a kar közötti tárgyak megfogására;
– társuló rendellenességek:
– VATER társulás;
– csigolya anomáliák, anális atrézia, tracheo-oesophagealis fistula, radiális és, vese anomáliák;
– szív anomáliák (pitvari septum defektus és hiányzó radius = Holt Oram);
– pan-cytopenia vagy thrombocytopenia – hiányzó radius (TAR szindróma);
– vizsgálat:
– a végtagok megrövidülése;
– radiális és voláris anguláció;
– a csukló és a könyök mozgása;
– a merev könyökkel rendelkező páciensek inkább radiális deviált helyzetben tartják a kezüket, mert a kéz jobb helyzetben van az etetéshez;
– csökkent fogóerő;
– kis és nagy tárgyak megfogásának képessége;
– hypoplasia
– Besorolás:
– I. típus:
– a könyök és a proximalis radius normális;
– a distalis radiális physis hiányos és a radius megrövidült;
– radiális klubbing a hypoplasiás radiális carpi miatt;
– lágyrész kontraktúrák korlátozhatják a mozgást;
– a hüvelykujj változó mértékű hypoplasiát mutathat;
– kezelés:
– II. típus:
– hipoplasztikus orsócsont (több mint 1-2 cm-rel rövidebb, mint az ellenkező oldal);
– a csukló instabil és radiálisan deviált;
– esetleg radiális hosszabbítással kezelhető;
– III. típus:
– az orsócsont paritális hiánya;
– IV:
– leggyakoribb típus;
– az orsócsont teljes hiánya, és gyakran hiányzik a radius carpi és az első és második kézközépcsont;
– a könyök instabil vagy merev lehet;
– a csukló radiális (és voláris) oldalán súlyos lágyrész-kontraktúrák vannak;
– ezek a deformitások a növekedés során fokozódnak;
– Nem operatív kezelés:
– csecsemőknél a sínt nehéz alkalmazni, ezért a kezdeti kezelés a csukló és a könyök ROM és a radiális és flexiós
deformitások nyújtása;
– sorozatos gipszeket használnak a sugárirányú oldal feszes struktúráinak nyújtására a hosszanti igazodás elérése érdekében;
– a sorozatos gipszek nem korrigálják a kéztőficamot;
– műtéti kezelési lehetőségek:
– megfontolások:
– történelmileg a csuklón végzett rekonstrukciós beavatkozásokat kerülték merev könyökkel, azonban sok esetben a PT növelheti a könyök
ROM-ot (ami lehetővé teszi a műtétet);
– radializáció:
– a singcsont fejét a radiális carpalis csontok alá viszik, és a kezet ulnaris deviációban rögzítik egy K dróttal;
– az eljárás magában foglalja a feszes radiális lágyrész struktúrák felszabadítását, valamint az esetleges ínátvitelt a radiális oldalról a
csukló ulnáris oldalára;
– ahogy az várható volt, a súlyosabb eseteknél rosszabb eredményeket látnak;
– centralizációs technika:
– elsődlegesen a radiális szögletes deformitást kezeli, és javíthatja a csukló mozgását;
– ez megkísérli a 3. metacarpális csontot a distalis ulnaris epifízislemez síkjára merőlegesen újrarendezni;
– a legtöbb esetben a centralizációt egyéves kor előtt kell elvégezni;
– a centralizációt radialis lágyrészek felszabadításával és a flexor és extensor carpi radialis inak
a ulnaris oldalra történő áthelyezésével együtt lehet elvégezni;
– vigyázat:
– az eljárás ellenjavallt merev könyökkel (a könyöknek 90 fokban kell behajlítania);
– technika:
– az eljárás ellenjavallt merev könyökkel:
– hosszanti dorsalis radiális bemetszésen keresztül végzik;
– a distalis ulna négyszögletes és a carpus radiális oldalán lévő négyszögletes bevágásba helyezik;
– a carpalis csontok eltávolítása záró ék osteotomiát eredményez;
– a carpi reszekciója a csukló stabilitását biztosító rostos pszeudarthrosis kialakulására támaszkodik;
– a carpi reszekcióját nem kell elvégezni, ha a beavatkozást 12 hónapos kor előtt végzik;
– jelentős ulnaris hajlás esetén ulnaris osteotómia is végezhető;
– hátrányok:
– a késői eredmények változó sikert mutatnak;
– a proximális centrális carpus reszekciója ulno-carpalis fúziót eredményezhet, ami csuklómerevséget okozhat;
– ulnaris hosszabbítás:
– a singcsont meghajlása általában nem progresszív;
– a centralizációt követően megfontolható, ha a meghajlás súlyos
Radialis klubkéz. Hatvannyolc, száztizenhét klubkézzel rendelkező beteg folyamatos vizsgálata.
A görbült ulna nyitó versus záró ék oszteotómiája radiális klubkézben.
Radializáció mint a radiális klubkéz új kezelése.
A singcsont központosítása veleszületett radiális hemimélia esetén.
Radializáció a singcsonton.