DISZKURZUS
A TCR γ és β lánc génátrendeződések jelenléte és a CD3, CD4, CD5, CD8 és CD45RO pozitív reakciói arra utalnak, hogy ez a daganat T-sejtes limfóma. A CD20 pozitivitás ebben a daganatban aberráns immunfenotípust jelent, de nem B-sejtes limfóma, amint azt a negatív immunglobulin nehézlánc gén átrendeződés és más B-sejtes markerek, mint a CD79a és PAX5 hiánya mutatja. A TdT és a CD10 negatív reakciói kizárják a prekurzor T-sejtes limfómát. Bár néhány tumorsejt CD30-at expresszált, a tumor morfológiája és az ALK1, a TIA-1 és a granzim negatív reakciói nem támasztják alá az anaplasztikus nagysejtes limfómát. A CD56, TIA-1 és granzim reaktivitás hiánya kizárja a természetes ölő/T-sejtes limfómát.
A CD20 expressziójáról mind a prekurzor, mind a perifériás T-sejtes limfómákban beszámoltak.1 Bár a prekurzor limfoid neoplazmákban nem szokatlan a vonalhűség,4,5 a CD20 vagy egy másik B-sejtes marker, a CD79a expressziója a perifériás T-sejtes limfómákban némi zavart okozott a limfómák vonalazonosításában. Blakolmer és munkatársai négy esetben a CD79a, egy esetben pedig a CD20 expressziójáról számoltak be T-sejtes limfómában.6 Ezek a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a CD79a és a CD20 expressziója T-sejtes limfómákban kölcsönösen kizárja egymást. A közelmúltban azonban egy olyan perifériás T-sejtes limfóma esetéről számoltak be, ahol a CD20 és a CD79a együttes expressziója is megfigyelhető volt.4
A fő probléma ezekben a vizsgálatokban az, hogy az immunfenotipizáláshoz monoklonális antitestek kis paneljét használták. Algino és munkatársai aggodalmukat fejezték ki a CD5 és CD20 önmagában történő használatával kapcsolatban a lymphoproliferatív betegségek elemzésére, ami a CD5-öt expresszáló B-sejtes limfóma és a CD20-at expresszáló T-sejtes limfóma összekeveréséhez vezethet.2 Hasonlóképpen, a CD20-CD43 kombináció használata a CD20+ T-sejtes limfóma B-sejtes limfómaként való félrediagnosztizálásához vezethet.1,3
“A CD19 felvétele az áramlási citometriai panelbe segíthet megkülönböztetni a B-sejtes és a T-sejtes limfómát”
A téves diagnózis elkerülése érdekében Blakolmer és munkatársai nagy immunhisztokémiai panelt javasoltak.6 Úgy érezzük azonban, hogy az áramlási citometria jobb az immunhisztokémiánál a B-sejt marker pozitív T-sejtes limfómák azonosításában, mivel az áramlási citometria képes a B-sejt és a T-sejt markerek egyértelmű kettős festődését kimutatni. A CD20 fluoreszcens festődés intenzitása szintén segíthet e két entitás megkülönböztetésében: A CD20+ T-sejtek erősen festődnek CD5-re és gyengén CD20-ra, míg a CD5+ B-sejtek erős CD20-festődést és gyenge CD5-festődést mutatnak.7 Továbbá a CD19 gyakran kimutatható B-sejtes limfómákban áramlási citometriával, de immunhisztokémiailag nem áll rendelkezésre. A CD19 felvétele az áramlási citometriai panelbe segíthet megkülönböztetni a B-sejtes és a T-sejtes limfómát.
Hazaérkező üzenetek
-
A CD20+ T-sejtes limfóma ritka esetei összetéveszthetők a T-sejtes marker pozitív B-sejtes limfómával, ami diagnosztikai problémákat okoz, a későbbi klinikai következményekkel
-
Egy egyedülálló esetet írunk le nodális CD20+ T-sejtes limfómáról, egyidejű cután és subcutan érintettséggel, ahol mind a nodális, mind a cután tumorok azonos monoklonális sávokat mutattak a T-sejt receptor átrendeződési vizsgálatban
-
Mégis, a CD20 nem fejeződött ki a bőrelváltozásban, így ez az antigén nem lehet szerves része a tumor immunfenotípusának, és valószínűleg nem játszik fontos szerepet a klinikai lefolyásban
-
A téves diagnózis elkerülése érdekében, az áramlási citometria előnyösebb az immunhisztokémia helyett, és nagy antitestpanelt kell használni
A CD20 hiánya betegünk bőrelváltozásában arra utalhat, hogy a CD20 nem szerves része ennek a daganatnak. Hasonlóképpen Blakolmer és munkatársai arról számoltak be, hogy a CD79a negatív lett két CD79a+ T-sejtes limfómában szenvedő beteg második biopsziájában.6 Ezek a szerzők felvetették, hogy a CD79a inkonstans reaktivitása ismeretlen epitóp(ok)kal való keresztreaktivitásra utalhat. Mivel egy vizsgálatban a CD20 pozitív volt endotélsejteken, makrofágokon és hámsejteken, a CD20-reakció lehet a T-sejtek nem specifikus kötődése is.8 Annak ellenére, hogy a CD20+ T-sejtek kis populációja jelen van egészséges donorokban,3,7 a CD20 instabilitása a T-sejtes tumorokban nem szól e populáció limfómává való rosszindulatú átalakulása mellett.
Takami és munkatársai felvetették, hogy a CD20 a T-sejtek aktivációs markere lehet, mivel betegük CD20+ T-sejtjei több aktivációs antigént is kifejeztek, és a majom nyirokcsomó T-sejtjei in vitro aktiválást követően gyengén kifejezték a CD20-t.5 Ezért a CD20 expressziója T-sejtes limfómában a T-sejtek aktivációjának eredménye lehet. Ez a hipotézis magyarázatot adhat arra, hogy miért hiányzik a CD20 festődése betegünk bőrelváltozásában. Echeverri és munkatársai úgy vélték, hogy egy antigén stabilitása összefügg annak biológiájával és funkciójával.10 Ebben az összefüggésben a T-sejtes limfómában a B-sejtes markerek valószínűleg nem játszanak fontos szerepet a daganat viselkedésében.
Egy másik lehetőség, hogy a CD20 kifejeződése az egyik szövetben, de egy másikban nem, klonális fejlődést, nem specifikus festődést vagy a CD20 perifériás elvesztését jelentheti. Mindenesetre a CD20+ T-sejtes limfóma nem biztos, hogy valódi entitás. A helyes válasz azonban további klinikai vizsgálatokra vár.