A House című tévésorozatban az orvosok rejtélyes betegségeket próbálnak diagnosztizálni, és gyakran, amikor már minden más lehetőség kimerült, az egyik szereplő az utolsó utáni diagnózist ajánlja fel: a lupuszt. De a főszereplő, Dr. House gyakran ismételt szavaival élve: “Ez sosem lupusz”. Vagy, jó okkal, ritkán soha.
Egy mém készítése
A sorozatot nem ismerő olvasók számára Dr. Gregory House egy mogorva, de zseniális orvos, aki a diagnosztikára specializálódott. Egy orvosokból álló csapattal dolgozik együtt, és játszik elmejátékokat vele.
Az epizódok hasonló képlet szerint zajlanak – egy beteg szokatlan tünetekkel jelentkezik, és a csapatnak meg kell oldania az esetet, mielőtt az végzetesnek bizonyulna.
A csapat tagjai időnként kifogynak a hihető diagnózisokból, és elkeseredésükben még erőltetettebb állapotokat javasolnak. Elég gyakran előfordul, hogy valaki azt mondja: “Talán lupusz”.
A House általában gúnyosan néz rájuk, és azt válaszolja: “Ez nem lupus.”
Akkor miért nem lupus soha? Azért, mert a tünetei miatt könnyen összetéveszthető más betegségekkel, vagy a diagnózis felállításának nehézsége miatt? Igen és igen, de ez bizonyára nem állhat Dr. House képességeinek útjában.
Meglehet, hogy a lupusra azért hivatkoznak, mert az epizód végén nincs lehetőség a csodagyógyításra. Mindenesetre a sorozat szerzőinek hamarosan új mémeket kell kitalálniuk, mert most már van egy új kezelés a lupuszra.
A betegség anatómiája
A lupusz, általános nevén SLE a Systemic Lupus Erythematosus miatt, egy autoimmun gyulladásos betegség, amely világszerte körülbelül ötmillió embert érint.
Az autoimmun betegség olyan betegség, amelyben az immunrendszer megtámadja a szervezetet, elpusztítva az egészséges szöveteket.
A lupus esetében a test bármely része megtámadható. A lupusz iróniája, hogy a szenvedő saját “betegségellenes” rendszere válik a betegség tényleges okává.
A lupusznak számos oka van, de elsősorban a szülőképes korban – általában 20 és 40 év között – a nőket érinti (minden férfira 9 nő jut).
A gyakorisága országonként változó, 100 000 emberre vetítve 15 és 50 eset között mozog.
A lupuszos betegek gyakran szenvednek a betegség kiszámíthatatlan rohamaitól, az úgynevezett fellángolásoktól, amelyeket remissziós időszakok követnek.
A lupusz két formája közül a viszonylag jóindulatú és gyakoribb a bőrkiütésekkel – amelyek főként az arcon és a fejbőrön jelentkeznek – és az ízületekkel, különösen a kéz kisízületeiben és a térdben.
A második, ritkább és súlyosabb forma a belső szerveket érinti, leggyakrabban a veséket, a szívet, a tüdőt, az ereket és az agyat károsítja.
Az SLE végzetes lehet, de a prognózisa, amely a szervi érintettség mértékétől és jellegétől függ – ami vese- és érrendszeri károsodást eredményez -, az elmúlt 50 évben drámaian megváltozott.
Az ötéves túlélési arány, amely 1955-ben kevesebb mint fele volt a betegek számának, jelenleg több mint 90%. A lupuszos betegek halálozási aránya azonban továbbra is négyszer magasabb, mint az azonos korú lakosság körében.
A két vezető halálozási ok a vesekárosodás és a fertőzések az első öt évben, majd ezt követően az érrendszeri károsodások és a fertőző szövődmények.
Rejtett igazságszemcsék
A legvalószínűbb oka annak, hogy a lupuszt viccnek használják a Házban, a betegség diagnózisának felállításának nehézsége.
A kezdeti és krónikus lupus tünetei számos más betegség tüneteit utánozzák, ami téves diagnózisokhoz vezet, és rendkívül nehézzé teszi a lupus diagnosztizálását.
Mivel a lupus tünetei igen változatosak, és kiszámíthatatlanul jönnek-mennek, a diagnózis általában részletes klinikai vizsgálaton és adaptált laboratóriumi vizsgálatokon alapul. Ez utóbbiak közé tartoznak az anti-dsDNS vagy az anti-Sm antitestek, amelyek a betegségre jellemzőek és specifikusak.
A korai stádiumban a diagnózis felállítása különösen nehéz, mert számos általános tünet, mint a fáradékonyság, fogyás, megmagyarázhatatlan láz, félrevezetheti a klinikust.
A betegség nem specifikus jellege, különösen kezdeti formájában, magyarázza a diagnózis késedelmét.
Az idő múlásával a különböző szerveket egyszerre vagy egymás után érintő fellángolások során számos specifikusabb tünet jelenik meg. A szervezeten belüli több éves fejlődés után az összes szervet érintheti.
A lupuszos betegek kezelése
A kezelési lehetőségek éppoly változatosak, mint a klinikai formák sokfélesége, mivel mindegyikük személyre szabott kezelési stratégiát igényel.
Az SLE kezelése alapvetően magában foglalja a fellángolások megelőzését és bekövetkezésük esetén azok súlyosságának és időtartamának csökkentését; a normál funkciók fenntartásának elősegítését és; a súlyos szövődmények megelőzését.
A kezelés rövid távú célja az idegrendszer érintettségének gyors megfékezése és az immunszuppresszív terápia kockázatainak mérlegelése.
Hosszú távon a cél a betegség remisszióban tartásához szükséges minimálisan hatékony kezelés meghatározása, hogy a beteg jobb életminőségben élhessen.
De a lupusz kezelésében most egy új kezelésnek van előnye, amely előrelépés a jelenlegi meglehetősen toxikus gyógyszerekhez képest.
Remény a láthatáron
Ez év márciusában az amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal engedélyezte a Belimumabot a lupusz új kezelésére.
Ez az első olyan kezelés a betegségre, amelynek hatékonyságát egy nagy, randomizált vizsgálat igazolta. Emellett 50 év óta ez az első új és hatékony kezelés a betegségre.
A kezeléseket az autoantitestekkel járó szisztémás lupuszra kell korlátozni, amely a szokásos kezelés ellenére is aktív, és nagyfokú aktivitást mutat.
A House rajongói biztosan tudják, hogy a sorozatban először és egyetlen alkalommal a 4. évad 8. epizódjában jelent meg a lupus, ami House-t arra késztette, hogy felkiáltson: “Végre lupus!”
És most már azt is tudják, miért marad ez a nehezen megfogható betegség akkor is opció, amikor minden más kimerültnek tűnik, sőt, miért fontos mindig megfontolni, hogy valóban lupusról van-e szó.