Mivel a MAS-ban a hemofágocita aktivitást mutató szöveti makrofágok vagy hisztiociták expanzióját gyakran fertőzések vagy a gyógyszeres kezelés módosításai váltják ki, egyes szerzők a reaktív hemofágocita limfohisztiocitózis kifejezést részesítették előnyben az állapot osztályozására.6 Ez a kifejezés arra utal, hogy a MAS a hemofágocita limfohisztiocitózis (HLH) néven ismert hisztiocita betegségek csoportjába tartozhat. A HLH egy általánosabb kifejezés, amely a betegségek olyan spektrumát írja le, amelyet szövettanilag jóindulatú, makrofág fenotípusú, jól differenciált mononukleáris sejtek felhalmozódása jellemez.7-9 Mivel az ilyen makrofágok a histiocitáknak a Langerhans-sejtektől elkülönülő alcsoportját képviselik, ezt az entitást meg kell különböztetni a Langerhans-sejtes histiocitózistól, valamint más dendritikus sejtes rendellenességektől. A hisztiocitás rendellenességek jelenlegi osztályozásában a HLH-t tovább osztják elsődleges vagy familiáris HLH-ra és másodlagos vagy reaktív HLH-ra. Klinikailag azonban ezeket az állapotokat nehéz lehet megkülönböztetni egymástól. A familiáris hemofágocitikus limfohisztiocitózis (FHLH) ritka autoszomális recesszív immunbetegségek konstellációja. Az FHLH klinikai tünetei általában az élet első két hónapjában jelentkeznek. A betegség lefolyása nagyon súlyos, és a legtöbb betegnél végül vérképző őssejt-transzplantációra van szükség. A másodlagos HLH általában idősebb gyermekeknél fordul elő, és gyakrabban társul azonosítható fertőző epizóddal, leginkább Epstein-Barr-vírus (EBV) vagy citomegalovírus (CMV) fertőzéssel. A másodlagos hemofágocita rendellenességek csoportjába tartozik a malignitással összefüggő HLH is. Bár számos klinikai hasonlóság van a MAS és mind az elsődleges, mind a másodlagos HLH között, az ezen állapotok közötti pontos összefüggés nem tisztázott.