A lineáris szkleroderma a lokalizált szkleroderma egy típusa, amelyet leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálnak.
A lokalizált szkleroderma morphea-típusában általánosan megfigyelhető megvastagodott bőrfoltok helyett a lineáris típusban szenvedő betegeknél a bőr vastag csíkjai általában a végtagokat és a törzset érintik.
Az állapotot tovább osztják két alcsoportra: lineáris szkleroderma “en coup de sabre” és Parry-Romberg-szindróma.
Tünetek
A lineáris szkleroderma első tünetei a vastag és kemény bőrcsíkok. Ezek jellemzően csak a test egyik oldalát érintik. A bőr mélyebb rétegeibe is benyúlhatnak, a zsírszövet és az izmok rendellenességeit okozva. Ha a bőr megkeményedik egy ízület felett, a mozgások korlátozódhatnak, és megmerevedett ízületek, úgynevezett kontraktúrák alakulhatnak ki.
Gyermekeknél a lineáris szkleroderma befolyásolhatja a növekedést, és súlyos esetekben azt eredményezheti, hogy az egyik kar vagy láb gyorsabban nő, mint a másik.
A tünetek ingadozhatnak, lehetnek olyan időszakok, amikor a tünetek gyorsan fejlődnek, és olyanok, amikor a tünetek viszonylag stabilak maradnak.
A “en coup de sabre” (angolul kardseb vagy vágás) altípusban szenvedő betegeknél általában az arcon vagy a fejbőrön egyoldalúan megvastagodott bőr látható, ami úgy nézhet ki, mint egy kardvágás. Az arc lágyszövetei és izmai, valamint a fogak, a szem és az agy is érintettek lehetnek. A betegek az érintett bőrfelületeken elveszíthetik a hajukat.
A Parry-Romberg-szindróma (más néven progresszív hemifaciális atrófia) esetén az arc egyik oldalán a bőr, az izmok, a csontok és a lágyrészek lassú elvékonyodása vagy zsugorodása figyelhető meg. A bőr színe is megváltozhat. Ritka esetekben az arc mindkét oldala érintett lehet.
A szem, a fogak és az agy is érintett lehet. Ha a Parry-Romberg az agyat érinti, görcsöket, migrént vagy erős fájdalmat okozhat az arcban, amelyet trigeminális neuralgiának neveznek.
Diagnózis
A lineáris szkleroderma diagnózisa általában a bőrön látható elváltozásokon alapul, és bőrbiopsziával igazolják. A betegek vérvizsgálatnak is alávethetik magukat, hogy autoantitesteket keressenek, amelyek segíthetnek a diagnózis megerősítésében. A betegség kiterjedésének felmérésére röntgen- és MRI-vizsgálatokat (mágneses rezonanciás képalkotás) is végezhetnek.
Kezelés
A lineáris szkleroderma, akárcsak a morphea, általában magától, kezelés nélkül javul, bár általában tovább tart, mint a morphea. Azonban hosszú távon károsíthatja az ujjakat, a lábujjakat és az arcot, és a végtagok méretének bármilyen változása maradandó lehet.
Noha a lineáris szkleroderma jelenleg nem gyógyítható, számos kezelési lehetőség létezik, például gyógyszeres kezelés, műtét és fizikoterápia, amelyek segíthetnek enyhíteni az állapot tüneteit.
***
A Scleroderma News szigorúan a betegséggel kapcsolatos híreket és információkat tartalmazó weboldal. Nem nyújt orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Mindig kérje ki orvosa vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltató tanácsát bármilyen, az egészségügyi állapottal kapcsolatos kérdéssel kapcsolatban. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakszerű orvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével az ezen a weboldalon olvasottak miatt.