Mi a kloakális exstrófia (OEIS-szindróma)?
A kloakális exstrófia, más néven OEIS-szindróma akkor fordul elő, ha a vastagbél egy része a testen kívül fekszik, és annak két oldalán – és hozzá kapcsolódva – a hólyag két fele található. Fiúknál a pénisz általában lapos és rövid, a húgycső szabad belső felülete pedig felül van. A pénisz néha jobb és bal felére oszlik. Lányoknál a csikló ketté van osztva, és lehet egy vagy két hüvelynyílás. A kloakális exstrófia (OEIS-szindróma) nagyon ritka születési rendellenesség, minden 250 000 születésből 1-et érint.
Mi a kloakális exstrófia jelei?
A kloakális exstrófiában a baba hólyagja elöl nyitott, és a belső felület a hasfal alsó felszínén van szabadon. A szabaddá tett hólyag jobb és bal oldali félként jelenik meg, középen a vastagbéllel, amely szabaddá válik és összekapcsolódik. A bélnek és a hólyagnak ez a rendellenes kapcsolata lehetővé teszi a széklet és a vizelet keveredését. kloakális exstrófia előfordulhat az OEIS-szindróma részeként, amely magában foglal egy omphalocele, extrófia, imperforált végbélnyílás és gerincferdülés. Omphalocele esetén a hasi szervek egy része az alsó hasfal izmaiban a köldökzsinór területén lévő nyíláson keresztül nyúlik ki. A kiálló szerveket áttetsző hártya fedi. Az omphalocele lehet kicsi, amikor a beleknek csak egy része áll ki, vagy nagy, amikor a hasi szervek nagy része (beleértve a beleket, a májat és a lépet) a testen kívülre nyúlik.A végbélnyílás hiánya esetén a végbélnyílás nem alakult ki, és a vastagbél a hólyaghoz csatlakozik. Néha a hólyag mögött is van bél, amely nincs folytonosságban. A gerinchibák lehetnek nagyobbak vagy kisebbek. Sokszor előfordul, hogy a kloakális exstrophiával született gyermekek különböző mértékű spina bifidával is születnek.
Mi okozza a kloakális exstrophiát?
A kloakális exstrophia oka ismeretlen. Úgy tűnik, hogy semmilyen gyógyszer vagy a várandós szülők tevékenysége nincs hatással a kloakális exstrófia kialakulására. Jelenlegi ismereteink alapján nagyon valószínűtlen, hogy ez az állapot megelőzhető lenne.
Hogyan kezeljük a kloakális exstrófiát
A kloakális exstrófiát egy sor műtéttel korrigáljuk. A Boston Children’s Hospital Colorectal and Pelvic Malformation Center klinikusai nagy tapasztalattal rendelkeznek a kloakális exstrophia helyreállításában és az Ön és gyermeke támogatásában a folyamat során. Multidiszciplináris orvoscsoportunk együttműködik a kezdeti műtéti javítás, valamint a hosszú távú nyomon követés és a rekonstrukciós igények koordinálásában.