Klinikai jelentőség
A cerebralis aqueductus a kamrarendszer legszűkebb szakasza, és az aqueductus szűkület vagy a szerkezetének egyéb elváltozása a hydrocephalus gyakori oka. Bimodális eloszlás figyelhető meg, az első csúcs egyéves kor előtt, a másik pedig 12 éves kor után következik be. A korán kialakuló aqueductalis szűkület általában megnövekedett fejkörfogattal, feszülő elülső fontanellával és napfényes szemekkel jelentkezik. Hasonlítsuk össze ezt a megjelenési formát a késői kezdetű aqueductus stenosissal, amely fejfájással, látásromlással, vizeletinkontinenciával, rendellenes járással és szokatlan viselkedéssel jár. Az aqueductus stenosishoz társuló hydrocephalus kezelései közé tartozik a ventriculoperitoneális sönt vagy az endoszkópos harmadik ventriculostomia.
A korán kezdődő aqueductus stenosis feltételezések szerint intrauterin fertőzés, atresia, vagy örökletes, nemhez kötött recesszív állapotként öröklődik. A korai fejlődés során az agyi aqueductus nagy, majd idővel beszűkül. Atresiáról akkor beszélünk, amikor a szűkülés az aqueductus vezeték teljes elzáródását okozza. Az aqueductus teljes záródása CNS-hibákkal együtt jelentkezik, beleértve az Arnold-Chiari-rendellenességet, a spina bifidát, a Dandy-Walker-rendellenességet, a retrocerebelláris vagy supracollicularis cisztákat és az érrendszeri rendellenességeket. Az X-hez kötött hydrocephalus szintén a veleszületett aqueductalis stenosis egyik oka. Az aqueductus szűkületével együtt gyakran más középvonalbeli agyi rendellenességek is megfigyelhetők ezeknél a betegeknél, bár a strukturális elváltozásoknak nincs homogén gyűjteménye.
Az 1 évesnél idősebb betegeknél fellépő betegségnek számos különböző etiológiája lehet, beleértve a gliózist, az elágazást és a mechanikus kompressziót, amelyek mind obstruktív, nem kommunikáló hydrocephalushoz vezetnek. A gliózis a szervezet védekező reakciója, amely a káros ingerek, például fertőzés vagy toxinok okozta sérülések megelőzésére szolgál a gliaproliferáció indukálásával. A gliózis néhány esete humán myxovírusokkal fertőzött egyéneknél vírusfertőzés utáni szövődményként jelentkezik. A vírusra adott akut és szubakut fázisú gyulladásos reakció az aqueductus lumenének további szűkülését okozhatja. A mumpszal, influenza A-val és parainfluenza II-vel fertőzött hörcsögökön és egereken végzett vizsgálatok megerősítették ezt a jelenséget. A középső hasadék rendellenes fejlődése az aqueductuson belül szeptum kialakulásához vezethet. Ez a szeptumképződés két vagy több különálló csatorna kialakulását okozza, amit elágazásnak nevezünk. A villásodás önállóan vagy más veleszületett CNS-rendellenességekkel, köztük a spina bifidával és a holoprosencephaliával együtt is előfordulhat. A különálló csatornák mindkettő nyitott lehet a negyedik kamra felé, vagy vak tasakokban végződhetnek, ami elzáródáshoz vezethet. A myelomeningocele-hez társuló hydrocephalussal diagnosztizált betegeknél az aqueductus szerkezeti változásai szintén hasonló elágazási jelenséget okozhatnak, mivel az aqueductus megrövidül és az aqueductus dorsalis végén csőrszerű alakzatot képez. A mezencephalon daganatai az aqueductus kompresszióját okozhatják, ami aqueductus-szűkülethez vezethet.
Az aqueductus elzáródását okozó daganatok közé tartoznak a tektális lemez gliomái és a tobozmirigy régiójában lévő daganatok. A tektális lemez gliómák a középagyi gliómák egy formája, amelyek lassan növekvő és alacsony fokú, az oligodendrocita szövettani altípusba tartozó daganatok. A tektális lemezgliomák gyakran tünetmentesek, de lassan behatolhatnak az agyi aqueductusba és késleltetett aqueductusszűkületet okozhatnak. Az MR-képalkotás erős bizonyítékot szolgáltathat a diagnózis alátámasztására, de a végleges diagnózishoz szövettani vizsgálatra van szükség. A tobozmirigydaganatok leggyakrabban szolid daganatként keletkeznek gyermekeknél, és a tobozparenchymatumorok, csíratumorok, gliadaganatok vagy tobozciszták csoportjába sorolhatók. A tobozmirigy az agyi aqueductus mellett helyezkedik el, így az ebben a régióban történő kiterjedés elzárhatja az aqueductust.
A véna Galen vagy a véna Galen aneurysmás malformáció (VGAM) által okozott aqueductus kompressziója egy veleszületett érrendszeri malformáció, amely az összes gyermekkori érrendszeri rendellenesség 30%-át teszi ki. Az érrendszeri rendellenesség az artériás vérnek a choroidalis keringésből a Markowski-féle prosencephalis vénába (MProsV of Markowski) történő söntölését okozza. Egészséges fejlődés során a Markowski MProsV teljesen elzáródik, mivel szerepét a belső agyi vénák veszik át. A choroidalis keringést a Markowski MProsV-vel összekötő arteriovenosus söntök kialakulása a Markowski MProsV-n keresztül történő áramlás növekedését okozza, és megakadályozza annak záródását. A Markowski MProsV folyamatos átjárhatóságát VGAM-nak nevezzük. A hydrocephalus és a pangásos szívelégtelenség egyaránt a VGAM jellemzői. Mind a liquor felszívódásának csökkenése, mind az agyi aqueductus kompressziója okozhatja a hydrocephalus klinikai képét. Csecsemőknél az agy anatómiájának értékelésére és a VGAM azonosítására transzfontanellás ultrahangvizsgálat alkalmazható. Az MR-képalkotás segíthet a végleges diagnózis felállításában és az olyan társbetegségek értékelésében, mint az agyi infrakciók, az atrófia és a hydrocephalus.