(Page 1 of 2 history pages, for page 2 go to Hand problems and miracle cures)
Long ago, in the sixteenth century in Scotland, the chieftains of Clan MacLeod were chieftains of the Island of Skye. A MacLeodok után másodikként a dudásaik, a MacCrimmonok következtek.
Az átok keletkezéséről sokféle történet kering. Egyesek szerint a MacCrimmonokat egy özvegyasszony átkozta meg, akinek egyetlen fiát elrabolták a sajtóbandák. Mások egy Annag nevű MacCrimmon asszonyról mesélnek, akit több ujjának eltávolításával büntettek, amiért dudatitkokat adott MacPherson szeretőjének.
Bárki is végezte az átkot, abban mindenki egyetért, hogy a dühös asszony megjósolta, hogy a MacCrimmonok megszűnnek a dunvegani MacLeodok hivatalos dudásai lenni, és örökre elhagyják Skye szigetét.
És így is történt. A MacCrimmon férfiak ujjai annyira behajlottak a tenyerükbe, hogy képtelenek lettek többé dudán játszani.
És attól a naptól kezdve minden dudás, aki Dupuytren-kontraktúrában szenved, azt fogja mondani, hogy a MacCrimmonok átka érte őt.
Ez egy nagyszerű történet, és egyben egyike a sok lehetőségnek, amelyekkel a Dupuytren-kórt a történelemben nyomon követhetjük. Nem tudjuk közvetlenül nyomon követni az állapotot az írásos feljegyzéseken keresztül, mert kevés maradt fenn, és azért sem, mert a Dupuytren-kórt a 17. századig nem írták le hivatalosan az orvosi irodalomban, de sok helyen megtaláljuk a lábnyomát (vagy inkább kéznyomát).
Ha visszanyúlunk a történelemben, említéseket találunk bénult, elszáradt vagy összehúzódott kezű emberekről, akik közül sokan meggyógyultak, és a gyógyulást csodaként ünnepelték. Lehetetlen megmondani, hogy ezek közül mindegyik vagy akár csak néhány Dupuytren-ügy volt-e, de ki tudja? Ezen említések listája megtalálható az új “Kézproblémák és csodás gyógymódok” oldalunkon.
Honnan származik eredetileg a MacCrimmons átka? Nos, általánosan elfogadott, hogy a MacCrimmon családnév északi eredetű lehet, és az izlandi, orkádiai és dán mondákban számos leírást találunk a “kezekbe szorított ujjakról”. Itt van egy a Longer Saga of Magnusból: Egy másik férfi, magas Sigurd, Shetland északi részéről; görcsös volt a keze, úgy, hogy minden ujja a tenyerében feküdt. Megkereste a szent Magnus gróf halidomát, és ott gyógyírt kapott, egyenes és lágy ujjakkal minden szükségletére.”
Valószínűleg nem véletlen, hogy ezek a viking népek nagy számban telepedtek le Skóciában, magukkal hozva genetikai örökségüket.
Ez a 13. századi izlandi oltárterítő a püspököket ábrázolja, akiknek kisujja és gyűrűsujja a tenyérbe hajlik. Természetesen mindig lehetséges, hogy az izlandi püspökök (vagy az izlandi hímzők) egyszerűen egy máshol már bevett gesztust használtak. Ha elmegyünk Rómába, és megnézzük a Szent Péter-bazilikában lévő szobrot, ugyanezt a gesztust látjuk.
A Szent Péter-szobor nagyon régi. Egyes tudósok Arnolfo di Cambiónak (Kr. u. 1245-1302) tulajdonítják, mások szerint azonban ötödik századi öntvényről van szó.
Szent Péter az “áldó kezet” mutatja, amelyet sok pápa használt, és más szentképeken is látható, például ezen a velencei érmén.
Szabazios keze egyesek szerint egy Dupuytren-kéz korai ábrázolása lehet (bővebben a kézproblémákról és a csodagyógyításról szóló oldalunkon olvashat)
Az ilyen képekkel van egy általános probléma. Lehet, hogy egy Dupuytren-kóros személyt ábrázolnak, vagy egy Dupuytren-kóros személy által népszerűsített gesztust másolnak. Vagy lehet, hogy egyáltalán semmi közük a Dupuytren-kórhoz…
Képzeljük el, hogy valaki a jövőben kiássa ezt a szobrot:
Sir Winston Churchillnek NEM volt Dupuytren-kórja, de egy jövőbeli régész, aki nem ismeri a “V mint győzelem” jelét, teljesen téves következtetést vonhat le.
Tényleg segít, ha konkrétabb bizonyítékot találsz, és semmi sem olyan meggyőző, mint egy valódi test:
A Jedburgh Friary, egy 1500-as évek elején használt kolostor feltárásakor egy csontvázat találtak a fal mellett ( néhány másikkal együtt), amelynek Dupuytren-kontraktúra volt a kezében. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
2010-ben régészek egy csoportja 18 egyiptomi múmiát vizsgált meg Kr.e. 1000-800 körülről, és a kettes számú múmia bal kezén Dupuytren-kontraktúrát diagnosztizáltak. Ez azt jelenti, hogy a betegség már jóval a vikingek előtt is létezett! És még több bizonyíték van erre:
Egy még régebbi lelet a franciaországi Chauvet barlangfestményekből származik, egy olyan kéz lenyomata, amelynek Dupuytren-kontraktúrája lehetett, és a gyűrűs és középső ujjhoz vezető zsinór. Ezek a festmények és kézlenyomatok körülbelül 30 000 évesek, tehát ez egy igazán izgalmas ötlet, és megváltoztathatja a gondolatainkat arról, hogyan terjedt el a betegség a világon.
A szerbiai Szent Ilijában (Szerbia a Dupuytren-kór másik melegágya) egy középkor utáni temetőben egy 40-50 éves férfi csontvázát találták meg, amelynek a kisujj csontjai derékszögben összenőttek. Ennek legvalószínűbb oka a Dupuytren-kór (amikor az ujj már nem tud kiegyenesedni, a mozgás hiánya miatt a csontok összeolvadnak).
Az ókori görögök (lásd a kézcsoda-gyógyításokról szóló weboldalunkat) említik szövegeikben az elszáradt vagy használhatatlan kezek gyógyítását úgy, hogy egy gyógyító vagy egy császár rálépett (Asklepios a Kr. e. 6. században vagy azelőtt, Vespasianus, valamint Dio Cassius Kr. u. 69-79 között). Mivel nem sok állapot javul attól, hogy valaki rááll a kézre és egyenesre kényszeríti az ujjakat, ez elgondolkodtat: “szenvedhettek-e ezek az emberek Dupuytren-kontraktúrában?”. A “gyógymód” nagyon hasonlónak tűnik az egyik izlandi “csodakúrához”, amelyet Guðmundr végzett. Véletlenül megrúgta egy nő kezét, amikor az nem masszírozta meg elég gyorsan a lábát, mert a keze három ujját a tenyerébe szorította, és a kezdeti fájdalom után néhány nappal később a nő újra normálisan tudta használni a kezét (1200 körül, Izland).
A “viking betegség”
A Dupuytren-kór gyakorisága magas számos észak-európai országban, ahol a vikingek letelepedtek, ezért gyakran a “viking betegség” becenevet kapta. A Dupuytren-kórhoz azonban kilenc vagy tíz különböző gén társul, ami arra utal, hogy a betegség több különböző alkalommal is kialakulhatott. Ha ehhez hozzávesszük az ismert őskori eseteket (például az egyiptomi múmiát), amelyek egyértelműen a vikingek előtti időkből származnak, és azt a tényt, hogy a viking felmenőkkel egyáltalán nem rendelkező japánoknál is magas a Dupuytren-kór előfordulása, akkor látható, hogy a történet nem ilyen egyszerű.
Úgy tűnik, hogy a Dupuytren-kór gyakoribb az északi szélességről származó népességekben, mint a japánok és a vikingek, de jelenleg nem tudjuk, miért. A Dupuytren-kór az indiai és afrikai populációkban ritka.
Az orvos története
A Dupuytren-kór először 1614-ben jelenik meg a svájci Bázelben írásos orvosi feljegyzésekben, amikor Felix Platter (néha Plater néven írják) orvos megvizsgált egy kőművest, akinek bal gyűrűsujja és kisujja a tenyerébe húzódott. Platter leírása alapján valószínűnek tűnik, hogy a férfi halála után fel is boncolta a kezet.
Az “Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres” (observationes 3) című könyvében Platter leírta az általa “crispatura tendineum”-nak (jelentése: “ínszerű ropogás”) nevezett állapotot.
1777-ben egy brit orvos és anatómus, Henry Cline Sr, miután felboncolt két ujjösszehúzódásos kezet, helyesen írta le, hogy az összehúzódást nem az inak, hanem a fascia okozza.
Cline tanítványa, Astley Cooper 1822-ben írta meg “Egy értekezés az ízületi ficamokról és törésekről” című művét, amelyben részletesen leírta a ma Dupuytren-kontraktúrának nevezett betegséget, és leírt egy sebészeti kezelést, amely egy kicsit hasonlított volna a mai nyílt vagy tűs fasciotómiára , “ha az aponeurozis az összehúzódás oka, és az összehúzódott sáv keskeny, akkor előnyösen fel lehet osztani egy hegyes bisztóriummal, amelyet egy nagyon kis sebből vezetnek be a bőrön keresztül. Az ujjat ezután kinyújtjuk, és sínt alkalmazunk, hogy egyenes helyzetben tartsuk”. (Vannak, akik szerint a betegséget joggal nevezhetnénk “Cline-Cooper-kontraktúrának”).
Henry Cline-hoz hasonlóan Astley Cooper is a londoni Guy’s és St Thomas’s kórházban praktizált és tartott előadásokat.
1831-ben egy francia férfi, Guillaume Dupuytren báró, anatómus és sebész, a párizsi Hôtel Dieu nevű híres kórház főorvosa volt.
Megboncolta egy beteg kezét, aki ujjkontraktúrában szenvedett, és megállapította, hogy az ok a fasciából ered. A Hôtel Dieu-ban 1832-ben tartott előadásaiban leírta ezt a boncolást, valamint egy június 12-én általa kezelt esetet. Egy összehúzódott ujjú férfit operált meg (érzéstelenítés nélkül, mivel akkoriban még nem létezett érzéstelenítés), és nyílt fasciotómiát végzett (a bőr és a fascia átvágása). Július 2-ára a műtét utáni fertőzés és gyulladás megszűnt, és a beteg újra tudta használni a kezét. Dupuytren nem varrta össze a sebeket, hanem nyitva hagyta őket, hogy gyógyuljanak. Egy másik bemutatót úgy hajtott végre, hogy egy beteget a közönség előtt operált meg, miközben előadást tartott.
Hôtel Dieu 1830, ahol Guillaume Dupuytren főorvos volt.
Dupuytren azt állította, hogy ő volt az első, aki felismerte a betegség okát, és javaslatot tett a kezelés módjára. Többször félreidézte Coopert, és azt állította, hogy Cooper szerint a betegség gyógyíthatatlan.
Peyronie-kór
Egy évszázaddal Dupuytren előtt, 1743-ban Francois Gigot de la Peyronie, XIV. Lajos király személyes orvosa, aki a Hotel Dieu-ban is tartott előadásokat, három beteget vizsgált, és leírta a pénisz olyan elváltozásait, amelyek később “Peyronie-kór” néven váltak ismertté: “hegszövetekből álló rózsafüzér-gyöngyök, amelyek erekció közben a pénisz felfelé görbülését okozzák.”
Peyronie úgy vélte, hogy az állapotot trauma okozta. Valószínű, hogy Peyronie neve azért kapcsolódott a betegséghez, mert annyira ismert volt.
Az állapot már Peyronie kora előtt is ismert volt. Guilio Cesare Aranzi, egy híres bolognai olasz anatómus 1587-ben azt írta “Tumores Praeter Naturam” című könyvében, hogy “a petyhüdt péniszben babként tapintható, ami erekció közben kosszarvhoz hasonló deformitást okoz”.
Guilielmus de Saliceto (i.sz. 1210-1276 körül) leírta a péniszben talált góc “nodus in virga” állapotát.
Néhányan azt állítják, hogy az athéni Nemzeti Régészeti Múzeumban található Silenus szobor a korai Peyronie-kór bizonyítéka.
Mindenesetre sok embernek van bizonyos péniszgörbülete anélkül, hogy Peyronie-kórja lenne. Ráadásul Silenus az istenek fallikus vagy fél-állat nevelőinek társaságába tartozik, egy olyan csoportba, amelyhez Priapus is tartozik – és így elvárható lenne, hogy eltúlzott fallosszal rendelkezzen. Nem Peyronie-kór, ha a péniszen nincsenek csomók, mivel a görbület önmagában nem elég. Silenus mitológiai jellegét tekintve az is elég valószínű, hogy a péniszét egy ló péniszéről mintázták. (Figyeljük meg a ló patáit és farkát.)
Garrod párnái
Michelangelo 16. század elején faragott Mózesének ujjain látható bütykök vannak.
1893-ban egy francia orvos, A. E. Garrod úr részletes leírást adott a PIP-ízületekben, főként a 2., 3. és 4. ujjon található “bütyökpárnákról”, és felvetette a Dupuytren-kórral való kapcsolatot, mivel néhány csomó szövettanilag Dupuytren-szerű megjelenést mutatott, és sok betegének, akinek bütyökpárnái voltak, Dupuytren-kórja is volt.
A közelmúltban felmerült az a feltételezés, hogy valójában talán két különálló állapotról van szó, a Dupuytren-kórhoz kapcsolódó “háti csomókról” és a bőrhöz kapcsolódó fibromatózus ujjbegypárnákról (bőrkeményedésekről).
Ledderhose-kór
Dupuytren 1832-es előadásaiban említette, hogy az általa a kézen leírt állapot a lábon is előfordulhat, ami feltehetően arra az állapotra utalt, amelyet ma Ledderhose néven ismerünk.
Az első részletes utalás 1894-ben történt, amikor egy német orvos, Georg Ledderhose leírta a talpi fibromatózist, a talpi fasciát érintő állapotot. Az 1894-es tanulmányának szkennelt változata itt olvasható (németül). Ledderhose több mint ötven betegnél vizsgálta meg a betegséget, és arra a következtetésre jutott, hogy valószínűleg trauma okozta, mivel főleg olyan betegeknél figyelte meg, akik más lábproblémák kezelésére sínt viseltek.
Fagyott váll
A fagyott váll (amikor a vállízület körüli bélés begyullad és megmerevedik) az 1900-as évek elején már jól ismert állapot volt az orvosok körében, de a Dupuytren-kórral való lehetséges kapcsolatot csak 1936-ban állapította meg H. Schaer.
Minden állapot összefügg
Kezdetben az olyan állapotokat, mint a Dupuytren-kór, a Ledderhose, a Peyronie-kór és a Garrod-párna, különálló betegségeknek tekintették. Azonban 1902-re Janssen már arról írt, amit “fibromatózus diathesis”-nek nevezett, azzal a felismeréssel, hogy mindezek az állapotok ugyanarra a kiváltó okra vezethetők vissza, amit ma gyakran Dupuytren-diathesisnek neveznek. (a diathesis ‘hajlamot’ jelent)
A jelenbe lépve
A kezelés hosszú utat tett meg Dupuytren első műtétje óta, amikor a betegeket le kellett fogni a műtét alatt. Az 1846-ban bevezetett érzéstelenítés kényelmesebbé teszi a műtétet a beteg számára, és megkönnyíti a sebész és a diákok számára. 1867-től kezdve a kórházakban a tisztaság és a higiénia szükségességének felismerése nagyban hozzájárult a túlélési arányok javulásához. A 19. század végére és a 20. század elejére az antibiotikumok felfedezése további fejlődést tett lehetővé a sebészetben, és csökkentette a műtét utáni fertőzések számát.
A sebészeti technikák is fejlődtek, az egyszerű nyílt fasciotomiától (a bőr és a köldökzsinór átvágása) a lehetőségek sokkal szélesebb skálájáig: (a húrokat tűvel vágják át, a bőr átvágása nélkül), nyílt fasciotómia , részleges vagy korlátozott fasciectomia (a fascia érintett részének eltávolítása), dermo-fasciectomia (az érintett fascia és a hozzá kapcsolódó bőr eltávolítása, ami általában bőrátültetés szükségességét eredményezi), teljes fasciectomia, amikor az összes fasciát eltávolítják, és a kettő közötti számos lehetőség.
A sugárterápiát az 1980-as évek óta alkalmazzák, különösen Németországban, ahol a Dupuytren-kór előfordulása magas. Általában a korai stádiumban alkalmazzák, amikor a betegnek növekvő csomói vannak, és a kontraktúrák aránya kevesebb, mint 10%.
2001-ben végezték el az első randomizált vizsgálatot, hogy megtalálják a legjobb sugárterápiás kezelési protokollt.
2010-ben végeztek egy utóvizsgálatot, amely a legtöbb betegnél a csomók zsugorodását (és nem daganatos megbetegedést) mutatta ki. Azoknál a betegeknél, akiknél műtétre volt szükség, a korábbi sugárterápia nem okozott problémát. A sugárterápia fő mellékhatása a vékony és száraz, hámló bőr volt, amelyet a betegek 32%-ánál tapasztaltak.
A 80-as években a New York-i egyetemi sebész, Dr. L C Hurst a prosztaglandinok (egyfajta szöveti hormon, amely szerepet játszik a gyulladásban) szerepét kutatta a Dupuytren-kontraktúrában, amikor egy kollégája, L T Wegman úr a segítségét kérte a kollagenáz (egy kollagént lebontó enzim) használatához, hogy megakadályozza a hegszövet kialakulását az idegek javításakor. Dr. Hurst felismerte, hogy a kollagenáz hasznos lehet a Dupuytren-kórban (mivel a csomók és zsinórok főként kollagénből állnak), és ezzel megkezdődött az a kutatás, amely végül a kereskedelmi forgalomban kapható kollagenáz-injekciókhoz vezetett. Hivatkozás.
Eközben a betegség okainak kutatása is beindult.
1980-ban a Dupuytren-szövetben elektronmikroszkóppal azonosították a myofibroblasztokat (a fibroblasztok rosttermelő sejtek, a myofibroblasztok pedig a fibroblasztok egy olyan típusa, amely az összehúzódáshoz kapcsolódik).
1991-ben egy kutatás kimutatta, hogy ha bőr tapad a csomókhoz/szalagokhoz, akkor azt a bőrt is el kell távolítani, mivel myofibroblasztokat tartalmaz, amelyek kiújulást okozhatnak. A Dupuytren-szövetben talált myofibroblasztok száma segíthet megjósolni a műtét utáni kiújulás esélyét.
1995-ben kezdődött a kutatás a Dupuytren-szövetben olyan növekedési faktorok után, amelyekről ismert volt, hogy befolyásolják a myofibroblasztokat és a hegszövetet. A TGF-ß 1-3 (transzformáló növekedési faktorok béta 1, 2 és 3) megtalálható és termelődik a csomókban. Később kiderült, hogy a TGF-ß 2 a legfontosabb.
Végül, de nem utolsósorban a genetikusok megpróbálják megtalálni a Dupuytren-kór genetikai okait, és némi haladást értek el. Legalább kilenc génről van szó. Néhány az anyán keresztül öröklődik, néhány pedig mindkét szülőtől származhat.
Sokkal közelebb vagyunk a Dupuytren-kór okainak megértéséhez, mint elődeink voltak, és sokkal jobb kezelések állnak rendelkezésünkre, de legalábbis egyelőre még nincs gyógymódunk.
Ki tudja, mit hoz a jövő?