EXPERT ANALYSIS FROM THE 2017 AAD SUMMER MEETING
NEW YORK – Amikor a betegek fájdalmas “dudorokkal” jönnek a rendelőbe a lábukon vagy máshol, a panniculitisnek benne kell lennie a differenciáldiagnózisban. És néhány betegnél, mondta Alina Bridges, DO, a panniculitis a kalcifilaxis szörnyű diagnózisával járhat.
A kalcifilaxis egy alulfelismert kristálylerakódásos betegség, amely a panniculitishez társul, mondta Dr. Bridges, aki az Amerikai Bőrgyógyászati Akadémia nyári ülésén beszélt. Amikor a kalcium felhalmozódik a kis bőr alatti erekben, a bőrön belül egy okkluzív vaszkulopátia jön létre.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 “A panniculitis minden formájánál az elváltozások bőr alatti, indurált csomók formájában jelentkezhetnek” – mondta Dr. Bridges. Ezek leggyakrabban az alsó végtagokon fordulnak elő, de a törzsön, a fenéken és a karokon is megjelenhetnek, és alkalmanként a fejen és a nyakon is felbukkannak.
Az érintett terület lágyrész-röntgenfelvétele is hasznos lehet. A meszesedés finom, hálószerű mintázatú meszesedésként jelentkezik, ez a lelet Dr. Bridges szerint 90%-os specificitású az állapotra.
Mindenesetre Dr. Bridges szerint a panniculitisben szenvedő betegeknek biopsziára van szükségük. “A biopszia helyének gondos kiválasztása és a metszéses vagy kimetszéses biopsziával nyert, bőséges zsírt tartalmazó, mélyen fekvő minta” a legjobb megközelítés, amely lehetővé teszi a patológus számára, hogy a teljes képet lássa. Egyes esetekben – mondta – a dupla lyukasztásos biopszia is megfelelő mintát eredményezhet.”
A kalciumlerakódáson kívül egyéb patológiai lelet lehet a lebenyszerű zsírelhalás, pannikuláris érelmeszesedéssel. Bár extravascularis meszesedés látható a panniculusban, nem ritka az intravascularis meszesedés is, mondta Dr. Bridges, aki a bőrpathológiai ösztöndíjprogram igazgatója a Mayo Klinikán (Rochester, Minnesota).
Dr. Bridges elmondta, hogy a kalcifilaxisban szenvedő betegeknél előfordulhat túlsúlyos panniculitis vagy vasculitis, illetve vegyes kép; a betegeknél lehetnek bullák, fekélyek vagy livedo reticularis is.
Az elváltozások rendkívül fájdalmasak és egyre hevesebbé válnak, szilárd bőr alatti csomókkal. Változóan nekrotikusak, és idővel egyre fekélyesebbé válnak.
A kalcifilaxis multifaktoriális és progresszív. A prognózis nagyon rossz az ebben az állapotban szenvedő egyének számára, mondta Dr. Bridges. A medián túlélés 10 hónap, az egyéves túlélési arány 46%, és a kalcifilaxisban szenvedő egyéneknek mindössze 20%-a éli túl a diagnózist követő 2 évet.
A gangréna gyakori szövődmény, és gyakran fordul elő többszervi elégtelenség is, mondta.
A kalcifilaxis leggyakrabban krónikus vesebetegségben szenvedő egyéneknél fordul elő, és a hemodializált betegek 4%-ánál fordul elő. Előfordulhat azonban urémia nélküli egyéneknél is. Nem teljesen tisztázott összefüggésekben a kalcifilaxist összefüggésbe hozták a warfarinkezeléssel, a kötőszöveti rendellenességekkel, a Crohn-betegséggel, a májbetegséggel, a cukorbetegséggel, a hematológiai rosszindulatú daganatokkal, az V. Leiden faktor hiányával, valamint a C- és S-protein hiányával.
A kalcifilaxis klinikai gyanújára akkor kell gyanakodni, ha a fenti állapotok bármelyikében szenvedő egyének fájdalmas, erythemás csomókkal vagy vaszkulitiszes képpel jelentkeznek – mondta.
Az egyéb, gyakoribb kristálylerakódásos betegségek is társulhatnak panniculitishez, és benne lehetnek a differenciáldiagnózisban – mondta Dr. Bridges. Köszvényes betegeknél a nátrium-urátkristályok lerakódása a bőr alatti szövetekben fordulhat elő.
A bőr oxalózisa elsődleges rendellenességként is előfordulhat, amikor a betegeknek anyagcsere-hibájuk van, és hiányzik az alanin-glioxilát-aminotranszferáz vagy a D-glicerát-dehidrogenáz. Az oxalózis lehet szerzett szindróma is krónikus veseelégtelenségben szenvedő, hosszú ideig hemodialízisben részesülő betegeknél.
Noha a kalcifilaxisnak nincs egyértelműen hatékony kezelése, többcélú, multidiszciplináris megközelítésre van szükség a szövetek egészségének és a betegek életminőségének javításához. Mivel a szövetkárosodás elsődleges mechanizmusa a trombotikus szöveti iszkémia, a stratégiák a meglévő rögökre és a további rögképződés megelőzésére irányulnak.
A kalcium-foszfát egyensúly helyreállítására számos gyógyszert alkalmaztak, többek között nátrium-tioszulfátot és cinakalcetet. A hemodialízisben részesülő egyének esetében alacsony kalciumtartalmú dializátumot lehet alkalmazni.
Courtesy RegionalDerm.com
Egy kalcifilaxiás beteg látható.
A szöveti perfúzió és oxigenizáció javítható szöveti plazminogénaktivátorral, hiperbár oxigénterápiával és a warfarin mellőzésével, ha a beteg antikoagulációt igényel.
A sebek közvetlen kezelésére a sebfertőtlenítés a betegek számára pezsgőfürdőzéssel kezdhető. Szükség lehet sebészi sebfertőtlenítésre, és a kukacok is segíthetnek a sebágyak megtisztításában.
A betegek palliatív ellátásának mindig magában kell foglalnia a fájdalomcsillapítás optimalizálását és az életminőség javítását az ilyen súlyos és gyakran életet korlátozó betegségben szenvedő betegek esetében, mondta Dr. Bridges.
A hölgy nem számolt be releváns összeférhetetlenségről.
A Twitteren @karioakes