A betegség rendkívüli ritkasága korlátozza a műtéti lehetőségeket az ilyen betegeknél szükséges komplex zárás gyakorlására. Emiatt a betegek akkor érik el a legjobb eredményeket, ha a hólyagzárásokat olyan nagy volumenű központokban végzik, ahol a sebészeti és ápolói csapatok nagy tapasztalattal rendelkeznek a betegség ellátásában. Az Egyesült Államokban és a világon a legnagyobb volumenű központ a Johns Hopkins Kórház a Maryland állambeli Baltimore-ban; az elmúlt 50 évben több mint 1300 exstrophiás beteget láttak el.
A szüléskor a szabadon hagyott hólyagot kiöblítik, és egy nem tapadó fóliát helyeznek rá, hogy a külső környezettel való érintkezést a lehető legnagyobb mértékben megakadályozzák. Abban az esetben, ha a gyermek nem olyan egészségügyi központban született, ahol megfelelő exstrophiát támogató csoport működik, akkor valószínűleg átszállítás következik. Átszállításkor, vagy azon csecsemők esetében, akik olyan egészségügyi központban születtek, amely képes ellátni a hólyag exstrophiát, az élet első néhány órájában képalkotásra kerülhet sor, mielőtt a gyermek műtétre kerülne.
A primer (azonnali) zárás csak azoknál a betegeknél javallott, akiknél a hólyag mérete, rugalmassága és kontraktilitása megfelelő, mivel ezeknél a betegeknél a legvalószínűbb, hogy a korai sebészeti beavatkozás után megfelelő kapacitású hólyag alakul ki.
A hólyag megfelelő képessége ellenére abszolút ellenjavallt állapotok közé tartozik a pénisz vagy a herezacskó duplikációja és a jelentős kétoldali hidronefrózis.
MűtétSzerkesztés
A modern terápia a hólyag és a nemi szervek sebészi rekonstrukcióját célozza. Férfiak és nők egyaránt születnek ezzel a rendellenességgel. A kezelés hasonló.
Férfiaknál a kezelések a következők: Az exstrophia modern szakaszos helyreállítása (MSRE) során a kezdeti lépés a hasfal lezárása, ami gyakran kismedencei osteotómiát igényel. Ilyenkor a betegnek hímvessző epispadiája és vizeletinkontinenciája marad. Körülbelül 2-3 éves korban a páciens ezután a tesztoszteronstimulációt követően az epispadiák helyreállításán esik át. Végül a hólyagnyak helyreállítására általában 4-5 éves kor körül kerül sor, bár ez attól függ, hogy a hólyag megfelelő kapacitással rendelkezik-e, és ami a legfontosabb, hogy a gyermek érdeklődik a kontinencia iránt. A hólyagrekonstrukciók némelyikénél a hólyagot a vastagbél egy szakaszának hozzáadásával bővítik, hogy növeljék a rekonstruált hólyag térfogati kapacitását. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Az exstrophia teljes elsődleges helyreállítása (CPRE) során a hólyagzárást epispadiás helyreállítással kombinálják, a költségek és a morbiditás csökkentése érdekében. Ez a technika azonban jelentős pénisz- és testszövetveszteséghez vezetett, különösen a fiatalabb betegeknél.
A nőknél a kezelés magában foglalja:A két különálló testre szétválasztott csikló műtéti rekonstrukcióját. Műtéti rekonstrukció a mons hasadásának korrigálására, a hólyagnyak és a húgycső szerkezetének újradefiniálására. Vaginoplasztika korrigálja az elölre tolódott hüvelyt. Ha a végbélnyílás érintett, azt is helyreállítják. A termékenység megmarad, és azoknál a nőknél, akik hólyag extrófiával születtek, általában prolapsus alakul ki a medencefenék gyengébb izmai miatt.