Share this
Special Consideration: Fókuszos kéregdiszplázia epilepsziás műtétje
Ebben a fejezetben: Epilepsziás műtét fókuszos kéregdiszplázia esetén: Tuberosus Sclerosis Complex | Fókuszos kéregdiszplázia | Hemimegalencephalia | Rasmussen-encephalitis | Sturge-Weber-szindróma
Epilepsziás műtét fókuszos kérgi diszplázia miatt a UCLA-n
A fókuszos kérgi diszplázia egy veleszületett rendellenesség, ahol az agy rétegeinek rendellenes szerveződése és bizarr megjelenésű neuronok vannak. A kérgi diszplázia kialakulásában genetikai és szerzett tényezők egyaránt szerepet játszanak. Általánosságban a kortikális diszpláziának három kóros altípusát ismerik el. Ezek az elváltozások nagy hajlamot mutatnak arra, hogy gyógyszerekre nem reagáló epilepsziát okozzanak. Valójában ezek a leggyakoribb okai annak, hogy gyermekeknél epilepsziaműtétre van szükség.
A fókuszos kérgi diszpláziás gyermekek epilepsziájának sebészi kezelése
A fókuszos kérgi diszplázia esetenként nagyon nehezen kimutatható, vagy láthatatlan maradhat az MRI-n. Máskor az érintett agyterület nagyobb lehet, mint az MRI által kimutatott rendellenesség, ami a rossz eredmények lehetséges oka lehet, ha a műtét kizárólag az MRI-adatokon alapul. Emiatt számos más képalkotó eljárás nagyon hasznos a rendellenesség körülhatárolásában. Dr. Noriko Salamon a Neuroradiológiai Osztályról fejlett képalkotási technikákat alkalmaz a nagy felbontású MRI és a UCLA találmányának számító FDG-PET vizsgálat fúziója révén, hogy felismerje ezeket a finom elváltozásokat. Az FDG-PET képes kimutatni a diszplázia által érintett csökkent anyagcsere-területet. A magnetoencefalográfia egy nem invazív technika, amely képes lokalizálni a kóros elektromos aktivitást, hogy megtalálja és felmérje a rohamfókusz méretét. A diffúziós tenzoros képalkotás az agyban lévő szabad vízmolekulákat elemzi, hogy segítsen azonosítani és nyomon követni az agykérgi diszpláziával összefüggésbe hozható kóros agyi rostokat. Néha invazív technikákra, például intrakraniális EEG-vizsgálatra lehet szükség a roham kezdetének pontos feltérképezéséhez a fókuszos agykérgi diszpláziához viszonyítva. Ezek a technikák műtéti kezelési lehetőségeket biztosítanak olyan betegek számára, akik egyébként nem lennének jelöltek a gyógyító eljárásra.
A görcsrohamok teljes leállítását célzó reszekciós műtéti lehetőségek közé tartoznak a lézionektómiák, a lobektómiák és bizonyos esetekben a hemiszférektómiák. Általában minél fiatalabb a gyermek vagy csecsemő, annál nagyobb műtétre van szükség. Ennek oka, hogy a II. típusú fokális kortikális diszplázia leggyakrabban nagyon fiatal gyermekeknél fordul elő, és a rendellenesség kiterjedtebb. Ezzel szemben az idősebb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél végzett műtétek általában az I. típusú fokális kortikális diszplázia miatt történnek, és kevésbé kiterjedt rendellenességek jellemzik, amelyek leggyakrabban a halántéklebenyben találhatók.
A műtétet követően a gyermekek 60-80%-a rohammentes marad, attól függően, hogy melyik központban végzik a műtétet. A sikeres műtétet előre jelző legkedvezőbb tényezők közé tartozik a fokális kérgi diszplázia teljes reszekciója. Előfordulhat, hogy a rendellenesség teljes reszekciója nem tekinthető megfelelőnek, ha az egy neurológiailag fontos struktúra (például motoros, érzékszervi vagy beszéddel kapcsolatos agyszövet) reszekciójával jár. Ezekben a helyzetekben újabb műtéti technikákat fejlesztettek ki, amelyek lehetőséget jelenthetnek.
A műtét a fertőzéssel, a vérátömlesztéssel (általában csecsemőknél) és az eltávolítandó agyszövethez kapcsolódó specifikus kockázatokkal jár. Maradandó hiányosságok, például új neurológiai hiányosságok vagy hydrocephalus ritkán fordulnak elő. A rohammentességet általában a műtétet követő legalább 1 év, néha 2 év elteltével határozzák meg. Ha a műtét sikeres, 50%-os esély van arra, hogy a gyógyszeres kezelést teljesen abba lehet hagyni. További előnyök lehetnek a viselkedés, a koncentráció, a figyelem, a megismerés és a fejlődés javulása.
< Vissza a Betegségek és állapotok
oldalra.