Alex W. Cohen, MD, PhD; Richard Allen, MD, PhD
Revision posted December 18, 2019; Original posted May 14, 2010
Fő panasz
Kettős látás
A jelenlegi betegség története
Egy 46 éves nőbeteg jelentkezett a szemészeti klinikán, kettős látásról és látászavarról számolt be. A beteg először két hónappal a látogatása előtt észlelte a binokuláris horizontális diplópiát. Leírta, hogy a diplomópia elsődlegesen a jobb tekintetre romlott, és a tünetek kontrollálása érdekében egy okkluzív tapasz viseléséhez folyamodott. Három hónappal a jelenlegi vizit előtt a beteg egy nagy ér jelenlétét észlelte a jobb szeme felett. A jobb fülében 2-3 hónapja fennálló zúgó hangról is beszámolt.
Múlt szemészeti előzmények
A beteg négy hónappal korábban kerékpáros balesetet szenvedett, amelynek során egy kis járomcsont-komplex törést szenvedett (1. ábra). A beteg három héttel később jelentkezett a szemészeti klinikán, ahol megállapították, hogy nincs diplomópia, nincs tekintetkorlátozás, és a szemvizsgálat normális. Felkérték, hogy két hónappal később jelentkezzen a kontrollvizsgálatra.
Kórelőzmény
depresszió
gyógyszerek
Claritin® (loratadin)
családi előzmények
szenvedélybetegség, nyaki rák, szívbetegség
Szociális anamnézis
Nem járulékos
Fizikai vizsgálat
- Személyesség (korrekció nélkül)
- 20/20 OD
- 20/20 OS
- Extraocular motilitás:
- Pupillák: -3 abdukciós deficit OD és teljes OS (lásd 2. ábra)
- Pupillák: -3 abdukciós deficit OD és teljes OS: OS 6 mm sötét, 4 mm világos; OS 6 mm sötét, 4 mm világos; Nincs relatív afferens pupillahiba (RAPD)
- Intra-okuláris nyomás: 14 mmHg OD, 12 mmHg OS
- Konfrontációs látómező (CVF): Teljes OD és OS
- Hertel: 21 mm OD, 17 mm OS, alap 95 mm
- Külső vizsgálat: A jobb felső és alsó szemhéj vénás duzzanata; a jobb szem felett orbitalis bruit jelen van (lásd 3. ábra).
- Elülső szegmentum vizsgálata: Kötőhártya injekció OD. Egyébként normális vizsgálat OU
- Tágított szemfenékvizsgálat: Normális makula, érrendszer és periféria OU
1. ábra: A kerékpáros sérülést követő első megjelenéskor készült CT-vizsgálat. Figyeljük meg a kis ZMC törést a jobb oldalon (nyíl)
2. ábra: Mozgóképek két hónappal a kezdeti sérülés után. Figyelje meg a jobb szem abdukciós deficitjét és a jobb szem kötőhártya-ér tágulatát nazálisan
3. ábra: Külső vizsgálat négy hónappal az első sérülés után. Figyelje meg a tágult ereket a jobb felső és alsó szemhéjon, valamint a megduzzadt orr kötőhártya-ereket.
Kurzus
A jobb oldali carotis cavernosus fistula (CCF) feltételezett diagnózisát a klinikai gyanú és a proptosis, a vénás elzáródás, az orbitális bruit és az abdukciós deficit leletei alapján állították fel. A beteget még aznap délután elküldték az agy MRI/MRA képalkotására. A felvételek jobb oldali CCF-et, valamint egy jelentősen kitágult jobb felső szemészeti vénát mutattak (4., 5. és 6. ábra). A beteget ezután a Neurointervenciós Klinikán látták el, és még a héten a fisztula tekercselését ütemezték be.
A betegnél a jobb belső nyaki verőér tekercselését végezték el (7. és 8. ábra). A beavatkozás során az artéria és a sinus cavernosa, valamint a kollaterális vénák között nagy áramlású, kiterjedt kapcsolatot észleltek. A jobb oldali belső carotis cavernosa arteria carotis interna is kiterjedt artériás károsodást szenvedett, ami megfelel a disszekciónak. Jó áramlást láttak a szabad elülső kommunikáló artérián keresztül, ezért a fisztulát a jobb belső nyaki verőér feláldozásával, tekercses embolizációval kezelték. Szerencsére a jobb szemészeti artéria a kollaterális keringésen keresztül perfundált maradt. A beavatkozást követően a beteg kórházi lefolyása nem volt említésre méltó, és hat nappal később hazaengedték.
 |
 |
| 4. ábra: Mágneses rezonancia-angiogram (MRA) kép, amelyen a megnagyobbodott szemészeti véna superior (nyíl) látható. | 5. ábra: Jobb carotis cavernosus fisztulát (nyíl) |
6. ábra: Háromdimenziós rekonstruált kép, melyen a CC sipoly (nyíl) látható
 |
 |
| 7. ábra: Intraoperatív kép a belső nyaki verőérrendszerben elhelyezett tekercset mutatja | 8. ábra: Posztoperatív kép a belső nyaki verőérben elhelyezett tekercset mutatja |
Akut poszttraumás direkt carotis cavernosus fistula
Autors: Dabin Choi, BS; Matthew Benage, MD; Bryce R. Radmall, MD; Audrey C. Ko, MD; Erin M. Shriver, MD
Közzétéve 2019. december 18.
Fő panasz
Elesési trauma utáni orbitális kompartment szindróma aggodalma
Jelenlegi betegség története
Egy 62 éves férfi egy 20 láb magas létráról való leesés következtében kialakult többszörös arcsérüléssel jelentkezett a sürgősségi osztályon. A beteg szubjektív panaszai és anamnézise a sérülések súlyossága és szedációs állapota miatt nem volt értékelhető. A fej kezdeti komputertomográfiáján (CT) a betegnél subarachnoidalis vérzést, jobb oldali epidurális hematómát, koponyaalapi törést és többszörös arctörést találtak. A kétoldali orbitális kompartment szindróma és a kétoldali alsó orbitális falakat érintő LeFort III törés miatt szemészetet kerestek fel. A sürgősségi orvos kezdetben 80-90 mmHg szemnyomásszintet jelentett a jobb szemen és 60-70 mmHg-ot a bal szemen. A sürgősségi orvos a szemészeten történő vizsgálatot megelőzően kétoldali kantotómiát és a felső és alsó oldalsó kantális inak kantolízisét végezte el a betegágy mellett. A kantál felszabadításával az IOP továbbra is emelkedett maradt, 46 mmHg OD és 37 mmHg OS.
Szemészeti előzmények
Nincs
Előzmények
Pajzsmirigyműtét
Gyógyszerek
A beteg szedációja és intubációs állapota miatt nem állt rendelkezésre
Allergia
Nincs ismert gyógyszerallergia
Családi anamnézis. / Szociális anamnézis
Ismeretlen
Rendszerek áttekintése
Nem állt rendelkezésre, mivel a beteg szedálva és intubálva volt
OKULÁRIS Vizsgálat
Intraokuláris nyomás (IOP)
- A bemutatáskor (Tonopen a sürgősségi orvos által)
- OD: 85 mmHg
- OS: 65 mmHg
- Státusz a kétoldali kantotómia és a felső és alsó oldalsó kantális ín kantolízisét követően (Tonopen a szemészorvos által)
- OD: 46 mmHg
- OS: 37 mmHg
Pupillák
- OD: Sötétben 4 mm, világosban 4 mm, kerek, fix
- OS: sötétben 3 mm, világosban 3 mm, kerek, fix
Külső
Feszes szemgödrök kétoldalt, retropulziós ellenállás jobbra > balra, proptosis OU
Réslámpás vizsgálat
- Szemhéj/szemhéj: Felső és alsó kantotómia/cantholízis, a szemhéjak könnyen elvonhatóak a glóbusztól OU
- Kötőhártya/sclera
- Jelentős kemózis OU
- A scleralis erek nyomos kanyargása OD > OS
- Cornea:
- Tiszta OU
- Elülső kamra:
- Mély és csendes, jól kialakított OU
- Iris:
- Kerekded, fix és középen tágult OU
Fundus vizsgálat
- Disc: Döntött, peripapilláris atrófia (PPA), gyengén perfundált OU
- Macula: Normális OU
- Érrendszer: Normális OU
- Érrendszer: OU
- OD: Központi retina artéria pulzációja – a gömbre gyakorolt mérsékelt nyomással elzárható
- OS: Központi retinalis artéria perfundált
A megemelkedett IOP differenciáldiagnózisa trauma és orbitális törések esetén
- Orbitális kompartment szindróma másodlagos orbitális vérzés következtében
- Traumatikus hyphema vagy microhyphema
- Direkt carotis cavernosus fistula
KLINIKAI KORREKCIÓ
A kezdeti maxillofaciális CT-vizsgálaton kétoldali orbitális padlótörést és LeFort III törést észleltek, a jobb felső szemészeti véna megnagyobbodása és a jobb oldali sinus cavernosus hyperdenzitása mellett. CT-angiogramot végeztek (1. ábra), amely a jobb oldali sinus cavernosa arterialisatióját mutatta ki. E leletek alapján a közvetlen jobb oldali carotis cavernosus fistula (CCF) diagnózisát állították fel. A beteg proptózisa, az oldalsó kantotómia és a kantolízis ellenére tartósan magas IOP, valamint a jobb látóideg gyenge perfúziójával járó vénás pulzációk mind összhangban voltak ezzel a diagnózissal. Konzultáltak a neuro-intervenciós radiológiával. A betegnél a jobb oldali CCF embolizálása céljából spirálozást és folyékony embolizálószer (Onyx®) befecskendezését végezték el (2. és 3. ábra).
1. ábra. Számítógépes tomográfiás angiográfiás (CTA) felvétel axiális (A) és sagittális (B) nézetben, amely tágult jobb felső szemészeti vénát (nyilak) mutat.
2. ábra. Intraprocedurális agyi angiográfia, amely a közvetlen carotis cavernosus fisztulát (CCF) mutatja a tekercsnek a CCF-en belüli telepítése előtt (A) és után (B).
3. ábra. Koronális (A) és sagittális (B) fejröntgenfelvételek a tekercselés után, amelyek a tekercs és az embólia sikeres bevetését mutatják a jobb oldali sinus cavernosuson belül.
A beavatkozás után az IOP 20 mmHg OD-re és 10 mmHg OS-re javult. A betegnél javult a proptosis, a kemózis és a vénás pulzáció kétoldali javulása. Miután az orbitális duzzanat néhány nappal később alábbhagyott, a betegnél orbitális padlótörés helyreállítását végezték el a kétoldali alsó orbitális peremek lemezelésével.
A beteg látásélessége a kezdeti bemutatáskor a sérülések súlyossága és a szedációs állapot miatt nem volt értékelhető. A CCF tekercselését és az arctörés helyreállítását követően a beteg látása a jobb szemen puszta fényérzékelés volt, a bal szemen 20/100 excentrikusan. A beteg egy hónapos kontrollvizsgálatakor a látásélesség a jobb szemen nem volt fényérzékelés, a bal szemen pedig 20/50 volt tűszúrással. A pupillák mindkét oldalon fixáltak voltak. A hátsó vizsgálat a jobb látóidegfej sápadtságát mutatta. A betegnek a jobb szemében részleges szemtengelyferdülése és bal oldali III. és IV. agyideg bénulása is volt (4. ábra). Exotrop volt, és bal felső szemhéj ptosisban szenvedett, gyenge levator funkcióval (MRD1 = – 4 mm) (5. ábra). A beteg arról számolt be, hogy fel kellett emelnie az állát és nyitva kellett tartania a bal szemhéját ahhoz, hogy a bal szeméből lásson. A bal oldali frontalis slinggel történő ptosis-javítást javasolták, és sikeresen átesett a műtéten. Bár maradék motilitási hiányosságai maradtak, a ptosis javult, és elbocsátották az oculoplasztikai klinikáról (6. ábra).
4. ábra. Külső felvétel a tekintet kilenc kardinális helyzetéről, amely a jobb szem részleges szemtengelyferdülését és a bal oldali III. és IV. agyideg bénulását mutatja.
5. ábra. Külső felvétel a páciensről elsődleges tekintetben. Figyeljük meg a beteg exotropiáját és a bal felső szemhéj ptosisát.
6. ábra. A külső felvételen a bal felső szemhéj ptosisának javulása látható a frontalis sling műtét után. Mindkét szemen reziduális, tartós motilitási deficit van (a bal szem rosszabb, mint a jobb) a CN III bénulás következtében – reziduális CN VI innervációval
DIAGNÓZIS
Akut traumás direkt carotis cavernosus fistula, ami többszörös kétoldali koponyaidegbénulást és kétoldali (jobb > bal) opticus neuropathiát eredményez az emelkedett IOP és az iszkémia miatt
DISZKURZUS
Patofiziológia/Etiológia/Epidemiológia
A carotis cavernosus fistula (CCF) a vénás sinus cavernosa és az arteria carotis interna közötti rendellenes átmenet. A CCF-eket patofiziológiájuk alapján két fő típusba sorolják, közvetlen (A-típusú) és közvetett (B-D-típusú) , amint azt az 1. ábra mutatja.
7. ábra. A carotis cavernosus fisztulák típusai. (Richard A. Robbinson, M.D. jóvoltából, Southwest Journal of Pulmonary and Critical Care.)
Direkt CCF-ek
Az A típusú CCF a belső nyaki verőér falában keletkezett szakadás eredménye, amely egyetlen, nagy áramlású fisztulát okoz, amely közvetlenül összeköti az arteria carotis internát és a sinus cavernosust.
Közvetett CCF-ek
A közvetett CCF-ek az arteria carotis interna rendszer meningealis ágai és a sinus cavernosa közötti alacsony áramlású fisztulák. A közvetett CCF-ek általában enyhe tünetei a tágult kötőhártya-erek és a proptosis. A betegség lefolyása krónikus jellegű lehet, ami késlelteti a diagnózist és a kezelést .
- A B-típusú CCF a belső verőér és a sinus cavernosa intracavernosa közötti duralis sönt.
- A C típusú CCF az arteria carotis externa meningealis ágai és a sinus cavernosa közötti kapcsolat.
- A D típusú CCF a belső és a külső carotis arteria meningealis ágai és a sinus cavernosa közötti duralis sönt.
Az A típusú CCF a fejsérülést követő CCF leggyakoribb típusa. McManus és munkatársai megállapították, hogy az A-típusú közvetlen CCF-ek a basilaris koponyatöréses betegek legfeljebb 4%-ánál fordulnak elő. A közvetlen CCF előfordulhat belső nyaki verőér aneurizma spontán ruptúrája vagy artériás disszekció következtében. A-típusú CCF esetén a belső nyaki verőérrendszeren belüli magas nyomás a vénás sinus cavernosusba áramlik, és szemészeti vénás hipertóniához és pulzációhoz vezet, amelyek a CCF jellemzői.
A CCF okozta csökkent látásélesség vagy látásvesztés előfordulása 29% és 63% között változik .A CCF okozta látáskárosodás mechanizmusa a szemészeti vénás hipertónia kialakulásához kapcsolódik, amely stagnáló áramlású anoxiához vezet, ami a látóideg iszkémiáját okozza. A látóideg mechanikus kompressziója, amelyet vagy az emelkedett intraokuláris nyomás, vagy a kitágult sinus cavernosa okoz, szintén vezethet optikai neuropátiához . Az azonnali diagnózis és beavatkozás minden CCF-es betegnél létfontosságú a látás visszafordíthatatlan károsodásának megelőzése érdekében.
Jelek/Tünetek
A közvetlen CCF-es betegek gyakran akut módon jelentkeznek klinikai tünetekkel, amelyek súlyosabbak, mint az indirekt CCF-es betegeknél. A közvetlen CCF leggyakoribb jelei közé tartozik a hirtelen fellépő emelkedett intraokuláris nyomás, a kötőhártya vénák elzáródása, kemózis és orbitális zúzódások . A nagy áramlású közvetlen CCF-sipoly progresszív pulzáló proptózist is eredményezhet. A CCF-ekben szenvedő betegek gyakran számolnak be fejfájásról, csökkent látásélességről és diplópiáról. A CCF-ek neuro-ophthalmológiai szövődményeket eredményezhetnek, beleértve az ophthalmoplegiát és az agyidegek bénulását.
Egy 11 traumás CC-sipoly retrospektív vizsgálatában a leggyakoribb klinikai tünetek a proptosis, a tágult kötőhártya-erek és az orbitális bruit voltak, amelyek mindegyike a betegek 100%-ánál előfordult. A második leggyakoribb klinikai lelet a kötőhártya kemózis volt, amely 10 betegnél fordult elő. A 11 beteg közül nyolcnak hatodik idegbénulása, ötnek harmadik idegbénulása és ötnek negyedik idegbénulása volt. A harmadik ideg bénulásából eredő efferens pupillahiba 5 betegnél fordult elő. Ritkábban előfordult emelkedett szemnyomás (3 beteg), látásvesztés (2 beteg), látóideg-ödéma (2 beteg) és tágult retinaerek (4 beteg).
Képalkotás/kezelés/kezelés
A CCF diagnózisának arany standardjának a cerebralis angiográfiát tekintik. Az olyan nem invazív képalkotó eljárások, mint a komputertomográfiás angiográfia és a mágneses rezonancia angiográfia segíthetnek a CCF feltételezett diagnózisának felállításában, de nem erősítik meg véglegesen a jelenlétét .
A konzervatív kezelés, mint például az ipsilaterális nyaki carotis artéria külső kézi kompressziója naponta többször 4-6 héten keresztül, hatékony lehet az indirekt, alacsony áramlású CCF kezelésében. Arról számoltak be, hogy az indirekt CCF-ekben szenvedő betegek 20-60%-ánál a fisztula spontán megszűnik. Konzervatív kezelés esetén fontos a szoros nyomon követés sorozatos látásvizsgálatokkal, intraokuláris nyomásmérésekkel és fundoszkópos vizsgálatokkal. A konzervatív kezelés azonban gyakran hatástalan a közvetlen, nagy áramlású CCF kezelésében.
A közvetlen CCF kezelésének elsődleges célja a fisztula endovaszkuláris lezárása. A CCF-ek obliterálásának uralkodó módszere a tekercselés vagy a folyékony emboliás szerek alkalmazása . A nem tapadó folyékony embóliás szerek, mint például az etilén-vinil-alkohol kopolimer (Onyx®), bizonyos előnyöket mutattak a tekercsekkel szemben. A folyékony embolizáló szer fokozatos polimerizációs tulajdonságai miatt lassabban és célzottabban injektálható, ami minimalizálja az ismételt beadás szükségességét. A folyékony embolizáló szerek azonban mélyen behatolnak az érrendszerbe, és olyan szövődményeket okozhatnak, mint az embolizációt követő trombózis és duzzanat, ami átmeneti agyideg ischaemiát eredményezhet. A spirálok és a folyékony embóliás szerek kombinált alkalmazása a CCF-ek hatékony kezelési lehetőségének bizonyult. Egy vizsgálatban 16, közvetlen CCF-ben szenvedő beteg kombinált tekercseléssel és embolizáló szerrel történő kezelése az összes CCF sikeres elzárását mutatta, a klinikai tünetek megszűnésével és a koponyaűri neuropátiák súlyosbodásának elmaradásával a 33 hónapos követési időszak alatt .
EPIDEMIOLÓGIA VAGY ETIOLÓGIA
|
SIGNS
|
SYMPTOMOK
|
KEZELÉS/MENEDZselés
|