Bence Jones fehérje

A “Bence-Jones” kifejezés ide irányít át. Mark Bence-Jones brit szerzőhöz lásd Mark Bence-Jones.

A Bence-Jones-fehérje a vizeletben található monoklonális globulinfehérje vagy immunglobulin könnyű lánc, amelynek molekulatömege 22-24 kDa. A Bence Jones fehérje kimutatása myeloma multiplexre vagy Waldenström makroglobulinémiára utalhat.

A Bence Jones fehérje kristálya.

A Bence Jones-fehérjék különösen a myeloma multiplex diagnosztikusak olyan célszervi manifesztációkkal összefüggésben, mint a veseelégtelenség, lytikus (vagy “lyukas”) csontelváltozások, vérszegénység vagy nagyszámú plazmasejt a betegek csontvelőjében. A Bence Jones-fehérjék a myeloma multiplexes esetek 2/3-ában jelen vannak.

A fehérjék immunglobulin könnyű láncok (paraproteinek), és a neoplasztikus plazmasejtek termelik őket. Ezek lehetnek kappa (legtöbbször) vagy lambda fehérjék. A könnyű láncok lehetnek immunglobulin fragmentumok vagy egyetlen homogén immunglobulinok. A vizeletben a veseelégtelenség miatt csökkent veseszűrő képesség következtében találhatók meg, amit néha a csontok pusztulásával felszabaduló kalcium vagy maguk a könnyűláncok által kiváltott hiperkalcémia idéz elő. A könnyű láncok kimutatása történelmileg a vizeletminta melegítésével történt (ami a fehérje kicsapódását okozza), jelenleg pedig a koncentrált vizelet elektroforézisével. Az utóbbi időben a szérum szabad könnyűláncok vizsgálatát számos publikált tanulmányban használták, amelyek a vizeletvizsgálat fölényét jelezték, különösen a monoklonális szabad könnyűláncok alacsony szintjét produkáló betegek esetében, ahogyan az a nem szekretoros myeloma multiplex és az AL amyloidosis esetében megfigyelhető.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.