Abstract
Az ínhüvelyi óriássejtes daganat a kéz egyik leggyakoribb lágyrészdaganata. Ezek a daganatok jellemzően az élet harmadik vagy negyedik évtizedében fordulnak elő, és szoliter csomóként jelentkeznek egyetlen ujjon. Jelenleg az egyetlen ujjpercben talált elváltozások legnagyobb száma öt. Bár nem gyakori, az ínhüvely óriássejtes daganata előfordul a gyermekpopulációban. A következőkben egy gyermeknél előforduló ritka GCTTS esetéről számolunk be, amelyben hét elváltozást azonosítottunk egyetlen ujjpercben – ez az eddig bejelentett legnagyobb számú elváltozás egyetlen ujjpercben.
1. Bevezetés
Az ínhüvely óriássejtes daganata (GCTTS) a kéz második leggyakoribb lágyrészdaganata, a ganglionciszta után a második . Ezt a daganatot lokalizált tenosynovialis óriássejtes daganatnak is nevezik. Ezeket a daganatokat korábban lokalizált noduláris synovitis, fibrosus xanthoma vagy pigmentált villonoduláris tenosynovitis néven írták le. Továbbá a GCTTS szövettanilag megegyezik a pigmentált villonoduláris szinovitissel (PVNS), az egyetlen különbség a tömegek elhelyezkedése; a GCTTS az ínban található, míg a PVNS ízületen belüli elváltozás. A GCTTS jellemzően 30-50 éves kor között fordul elő, és kétszer olyan gyakran érinti a nőket, mint a férfiakat.
A GCTTS ugyan nem gyakori, de előfordult már a gyermekpopulációban is. Egy Gholve és munkatársai által végzett esetsorozat kimutatta, hogy a GCTTS a gyermekpopulációban hasonlóan viselkedik, mint a felnőttkori elváltozás . Ezek az elváltozások gyakran szoliter jellegűek egyetlen ujjpercben, de olyan esetekről is beszámoltak, amikor egyetlen ujjpercben több elváltozást is azonosítottak. Jelenleg a legnagyobb számú, egyetlen számjegyben jelentett elváltozás öt volt . A következőkben a GCTTS egy ritka esetét mutatjuk be egy gyermeknél, ahol hét elváltozást azonosítottak egyetlen számjegyen belül, ami a legtöbb eddig bejelentett eset.
A beteg gyámjától a nyomtatott és elektronikus közzétételhez tájékozott beleegyezést kaptunk.
2. Az eset bemutatása
Egy 9 éves, jobb kézdomináns lány egy éve fennálló bal középső ujj fájdalommal és tapintható növekvő tömeggel jelentkezett intézményünkben. A beteget először gyermekorvosa vizsgálta meg. A gyermekorvos egyszerű röntgenfelvételeket készített, és a jelentésben nem találtak jelentős leletet. A kórtörténetében jelentős a pajzsmirigy alulműködés, amelyet levotiroxinnal kezelnek. Mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) végeztek a daganatok további értékelésére. A vizsgálat többszörös hipodenz tömeget és hét azonosítható tömeget mutatott ki a bal középső ujj proximalis, középső és distalis ujjpercének voláris oldalán (1. ábra (a) és 1. ábra (b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
Három hónappal az MRI elvégzése után a beteg az ortopédiai kézsebészeti szolgálat által történő értékelés céljából jelentkezett a klinikán. A fizikális vizsgálat enyhe duzzanatot és érzékenységet mutatott az egész bal középső ujjában; azonban nem észleltek érzékelési hiányosságokat, és élénk kapilláris feltöltődés volt jelen. Három tapintható kis csomó volt tapintható az ujja voláris részén. Néhány ilyen csomó felett kékes elszíneződés volt látható (2. ábra). Az ujj mozgástartománya a fájdalom és a duzzanat miatt jelentősen korlátozott volt: 0-10 fok a proximalis interphalangeális ízületben, 0-15 fok a distalis interphalangeális ízületben és 0-30 fok a metacarpophalangeális ízületben. A fizikális vizsgálat során nem találtak megnagyobbodott nyirokcsomókat. A beteg tagadta a közelmúltbeli fogyást, lázat, hidegrázást, fáradtságot vagy traumát. Úgy döntöttek, hogy kimetsző biopsziát végeznek, hogy szövettani vizsgálattal azonosítsák a daganatokat.
A betegnél kezdetben két, egymáshoz simuló daganat kimetszéses biopsziáját végezték el. A kezdeti fagyasztott metszetből nem lehetett végleges diagnózist felállítani. A harmadik tömeg proximálisabban helyezkedett el, és úgy döntöttek, hogy ezt az elváltozást nem vágják ki, amíg a végleges diagnózis nem állítható fel. A szövetet további szövettani vizsgálatra küldték be. A standard metszetek sejtes folyamatot mutattak, amely óriássejteket és mononukleáris stromasejteket tartalmazott kollagénmátrixon belül (3. ábra (a)). Hemosiderin lerakódást és xantomatosus sejtek csoportjait is azonosították (3. ábra (b) és 3. ábra (c)). Ezek a leletek összhangban voltak a GCTTS-sel. Két hónappal az első műtét után úgy döntöttek, hogy kivágják a megmaradt daganatokat. Intraoperatívan öt további lobuláris tömeget azonosítottak és reszekáltak (4(a) és 4(b) ábra). A megmaradt tömegekből származó maradandó metszetek a GCTTS-nek feleltek meg, és szövettanilag analógok voltak az előző biopsziával.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
.
(a)
(b)
(a)
(b)
A beteg ekkor már két évvel a második műtétje után van. Tagadja, hogy fájdalmai lennének, és a bal középső ujja teljes mozgástartományban mozog. A bemetszések jól gyógyultak, és jelenleg nem észlelhetők kiújulási gócok (5. ábra).
3. Megbeszélés
A GCTTS a kézben előforduló gyakori jóindulatú lágyrészdaganat, amely a hajlítóhüvely synoviumából ered. Jellemzően nyugalmi és fokozott aktivitású szakaszokon mennek keresztül, ami ezeket az elváltozásokat hirtelen tünetessé vagy észrevehetővé teszi. Bár leggyakrabban a kézben és az ujjakban fordulnak elő, ezek a daganatok nagyobb ízületekben is előfordulhatnak, mint például a láb, a boka, a térd és a könyök. A kézben jellemzően a mutató- vagy a hosszúujj distalis interphalangeális ízületének szomszédságában fordulnak elő.
Mivel a jelentett kiújulási arány akár 45% is lehet, gondos figyelmet kell fordítani e daganatok kimetszésére. A Fotiadis és munkatársai által végzett szisztematikus áttekintő tanulmány a kiújulás lehetséges kockázati tényezőit vizsgálta . Megállapították, hogy a rossz műtéti technika és a nem teljes kimetszés növelte a kiújulás kockázatát. A szerzők azt találták, hogy a gondos boncolás és a nagyító berendezéssel végzett kimetszés eredményezte a legalacsonyabb kiújulási arányt. A kiújulás további kockázati tényezői közé tartozott az ujj distalis interphalangeális ízületénél való elhelyezkedés, a csontos nyomáserózió, a szövettani mitotikus aktivitás, az ízületi ízület közelsége, a gén nm 23 és az Al-Qattan II. típusú daganatok.
2001-ben Al-Qattan leírta a GCTTS osztályozási rendszerét. Az osztályozási rendszereket makroszkóposan két fő típusra osztotta, tumor egyetlen pszeudokapszulával vagy anélkül . A jelen tanulmányban szereplő betegnek hét diszkrét elváltozása volt egy számjegyen belül. E tanulmány szerint betegünk IIC típusú daganatnak minősül, amely multicentrikus típus, különálló diszkrét elváltozásokkal egyazon ujjpercben. A II. típusú tumorok, amelyek nem egy pszeudokapszulával vannak körülvéve, 38%-os kiújulási arányt mutattak ki. Esetünkben betegünknél jelenleg, egyéves követés mellett nem volt kiújulás.
A mi esetünk egyben a jelenlegi irodalomban a legnagyobb számú dokumentált diszkrét GCTTS-léziót képviseli egyetlen ujjpercben. Singh és munkatársai egy felnőtt esetéről számoltak be, ahol egyetlen számjegyen belül öt elváltozás volt . Ennél a betegnél az elváltozás teljes kimetszése történt, és nem volt kiújulás. Al-Qattan tanulmányában egy betegnél találtak IIC típusú besorolást és kiújulást.
2007-ben Gholve és munkatársai publikálták a gyermekpopulációban előforduló GCTTS legnagyobb esetsorozatát . A kutatók 29 gyermek retrospektív áttekintésében a kiújulási arányt 0%-nak találták. Bár az átlagos követési idő négy év volt, megállapítják, hogy a nagyító berendezéssel végzett aprólékos boncolás segíthet a kiújulási arány csökkentésében. Más tanulmányok is hasonló ajánlásokat fogalmaztak meg a GCTTS kiújulásának megelőzésére .
Összefoglalva, esetünk a GCTTS ritka esete egy gyermeknél, akinél hét elváltozást találtak egyetlen ujjpercben. Tudomásunk szerint ez az első olyan eset, amikor ötnél több szoliter elváltozást találtak egyetlen ujjon belül. Ráadásul ezeket az elváltozásokat egy gyermeknél találtuk, ami még kevésbé jellemző. Az ezeknél a daganatoknál talált viszonylag magas kiújulási arány miatt, különösen a többszörös szoliter léziók esetében, ajánlott e daganatok teljes és aprólékos reszekciója nagyító berendezéssel.
Kompetens érdekek
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek konkurens érdekeltségeik.
Kompetens érdekek
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek konkurens érdekeltségeik.