(Strana 1 z 2 stránek historie, pro stranu 2 přejděte na Problémy s rukama a zázračné léčení)
Kdysi dávno, v šestnáctém století ve Skotsku, byli náčelníci klanu MacLeod náčelníky ostrova Skye. Druzí po MacLeodech byli jejich dudáci MacCrimmoni.
O tom, jak kletba vznikla, existuje mnoho příběhů. Některé říkají, že MacCrimmony proklela vdova, jejíhož jediného syna unesly lisovské bandy. Jiní vyprávějí o ženě MacCrimmonové jménem Annag, která byla potrestána za to, že svému milenci MacPhersonovi prozradila tajemství dýmky, odebráním několika prstů.
Ať už kletbu vykonal kdokoli, všichni se shodují, že rozzlobená žena předpověděla, že MacCrimmonové přestanou být oficiálními dudáky MacLeodů z Dunveganu a navždy opustí ostrov Skye.
A tak se také stalo. Prsty MacCrimmonů se jim ohnuly do dlaní natolik, že už nebyli schopni hrát na dudy.
A od toho dne vám každý dudák, který trpí Dupuytrenovou kontrakturou, řekne, že ho postihla kletba MacCrimmonů.
Je to skvělý příběh a také jeden z mnoha způsobů, jak můžeme Dupuytrenovu nemoc sledovat v historii. Nemůžeme toto onemocnění sledovat přímo prostřednictvím písemných záznamů, protože se jich dochovalo jen málo a také proto, že Dupuytrenova choroba nebyla oficiálně popsána v lékařské literatuře až do 17. století, ale její stopy (nebo spíše otisky rukou) najdeme na mnoha místech.
Pátráme-li v historii, můžeme najít zmínky o lidech s ochrnutýma, seschlýma nebo pokrčenýma rukama, z nichž mnozí byli uzdraveni a uzdravení bylo označováno za zázrak. Nelze říci, zda se ve všech případech nebo dokonce jen v některých z nich jednalo o Dupuytrenovu chorobu, ale kdo ví? Seznam těchto zmínek najdete na naší nové stránce „Problémy rukou a zázračná vyléčení“.
Kde se původně vzala MacCrimmonova kletba? Inu, obecně se uznává, že příjmení MacCrimmon může být severského původu, a v islandských, orkadských a dánských ságách najdeme několik popisů „prstů sevřených v rukou“. Tady je jeden z Dlouhé ságy o Magnusovi: Měl křečovitě sevřené ruce, takže všechny prsty ležely v dlaních. Vyhledal halidom svatého hraběte Magnuse a tam se mu dostalo uzdravení s rovnými a štíhlými prsty pro všechny jeho potřeby.
Není asi náhoda, že se tyto vikingské národy ve velkém počtu usadily ve Skotsku a odnesly si s sebou své genetické dědictví.
Tato oltářní plachta z Islandu ze 13. století zobrazuje biskupy s malíčkem a prsteníčkem ohnutými do dlaně. Samozřejmě je vždy možné, že islandští biskupové (nebo islandští vyšívači) prostě použili gesto, které se již někde jinde vžilo. Pokud se vydáme do Říma a podíváme se na sochu v bazilice svatého Petra, uvidíme stejné gesto.
Socha svatého Petra je velmi stará. Někteří badatelé ji připisují Arnolfu di Cambio (1245-1302 n. l.), ale jiní se domnívají, že jde o odlitek z pátého století.
Svatý Petr ukazuje „ruku požehnání“, kterou používalo mnoho papežů, a můžeme ji vidět i na dalších svatých vyobrazeních, například na této benátské minci.
Někteří lidé se domnívají, že Sabaziova ruka může být raným vyobrazením Dupuytrenovy ruky (více se dočtete na naší stránce o problémech s rukama a zázračných vyléčeních)
S takovými obrazy je obecně problém. Mohou znázorňovat někoho s Dupuytrenovou chorobou nebo kopírovat gesto zpopularizované někým s Dupuytrenovou chorobou. Nebo nemusí mít s Dupuytrenovou chorobou vůbec nic společného…
Představte si, že by někdo v budoucnu vykopal tuto sochu:
Sir Winston Churchill NEMĚL Dupuytrenovu chorobu, ale budoucí archeolog, který by neznal jeho znak „V jako vítězství“, by mohl vyvodit zcela nesprávný závěr.
Pravdu pomůže, když najdete konkrétnější důkazy, a nic není tak přesvědčivé jako skutečné tělo:
Při vykopávkách v Jedburghském klášteře, který byl v provozu na počátku roku 1500, byla u zdi nalezena kostra ( spolu s několika dalšími), která měla v ruce Dupuytrenovu kontrakci. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
V roce 2010 zkoumala skupina archeologů 18 egyptských mumií z období kolem let 1000-800 př. n. l. ,a u mumie číslo dvě diagnostikovala Dupuytrenovu kontrakturu na levé ruce. To by znamenalo, že toto onemocnění se vyskytovalo dávno před Vikingy! A existují pro to další důkazy:
Ještě starší nález pochází z jeskynních maleb v Chauvet ve Francii, otisk ruky, která mohla mít Dupuytrenovu kontrakturu, a šňůra vedoucí k prsteníku a prostředníku. Tyto malby a otisky rukou jsou staré asi 30 000 let, takže je to opravdu vzrušující myšlenka, která může změnit naše představy o tom, jak se nemoc rozšířila po světě.
Na poststředověkém hřbitově ve Svaté Ilji v Srbsku (Srbsko je další ohnisko Dupuytrenovy choroby) byla nalezena kostra muže ve věku 40-50 let s kostmi malíčku srostlými do pravého úhlu. Nejpravděpodobnější příčinou je Dupuytrenova choroba (když prst již nelze narovnat, nedostatek pohybu umožňuje srostení kostí).
Starověcí Řekové (viz naše webové stránky o zázračných uzdraveních rukou) se ve svých textech zmiňují o léčení uschlých nebo nepoužitelných rukou tím, že na ně léčitel nebo císař šlápl (Asklepios v 6. století př. n. l. nebo dříve a Vespasianus i Dio Cassius mezi lety 69-79 n. l.). Vzhledem k tomu, že málokterý stav se zlepší, když si někdo stoupne na ruku a donutí prsty narovnat, napadne vás: „Mohli tito lidé trpět Dupuytrenovou kontrakturou?“. Tento „lék“ se zdá být velmi podobný jednomu z islandských „zázračných léků“, který provedl Guðmundr. Ten omylem kopl ženu do ruky, když mu dostatečně rychle nemasírovala nohy, protože její ruka měla v dlani sevřené tři prsty, a po počáteční bolesti po několika dnech mohla žena ruku opět normálně používat (asi 1200, Island).
„Vikingská nemoc“
V mnoha severoevropských zemích, kde se Vikingové usadili, je výskyt Dupuytrenovy choroby vysoký, a proto se jí často přezdívá „vikingská nemoc“. S Dupuytrenovou chorobou je však spojeno devět nebo deset různých genů, což naznačuje, že se mohla vyvinout při několika různých příležitostech. Když k tomu připočteme známé prehistorické případy (např. egyptská mumie), které jsou zjevně předvikingské, a skutečnost, že Japonci, kteří nemají vůbec žádné vikingské předky, mají vysoký výskyt Dupuytrenovy choroby, je vidět, že příběh není tak jednoduchý.
Zdá se, že Dupuytrenova choroba je častější u populací pocházejících ze severních zeměpisných šířek, jako jsou Japonci a Vikingové, ale v současnosti nevíme proč. Dupuytrenova choroba je vzácná u indické a africké populace.
Historie lékaře
Dupuytrenova choroba se poprvé objevuje v písemných lékařských záznamech v Basileji ve Švýcarsku v roce 1614, kdy lékař Felix Platter (někdy psáno Plater) vyšetřoval kameníka, jehož levý prsteníček a malíček byly stažené do dlaně. Z Platterova popisu se zdá pravděpodobné, že mohl ruku pitvat i po mužově smrti.
V knize „Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres“ (observationes 3) , Platter popsal to, co nazval „crispatura tendineum“ (což znamená „šlachovitá křehkost“).
V roce 1777 n. l. popsal britský lékař a anatom pan Henry Cline st, po pitvě dvou rukou s kontrakturami prstů správně popsal, že kontrakce je způsobena spíše fascií než šlachami.
V roce 1822 napsal Clineův žák Astley Cooper „Pojednání o vykloubeních a zlomeninách kloubů“, které obsahovalo podrobný popis toho, co dnes nazýváme Dupuytrenovou kontrakturou, a popsal chirurgickou léčbu, která by se trochu podobala dnešní otevřené nebo jehlové fasciotomii, „pokud je příčinou kontrakce aponeuróza a kontrahovaný pruh je úzký, lze jej s výhodou rozdělit hrotem bistoria, zavedeným přes velmi malou ránu v kůži. Prst se pak natáhne a přiloží se dlaha, aby se udržel v rovné poloze.“ (Jsou lidé, kteří tvrdí, že by se toto onemocnění mohlo oprávněně nazývat „Cline-Cooperova kontraktura“).
Stejně jako Henry Cline i Astley Cooper ordinoval a přednášel v Guy’s and St Thomas’s hospital v Londýně.
V roce 1831 byl Francouz baron Guillaume Dupuytren, anatom a chirurg, vedoucím lékařem slavné nemocnice Hôtel Dieu v Paříži.
Pitval ruku pacienta, který trpěl kontrakturami prstů, a diagnostikoval, že příčina pochází z fascie. Ve svých přednáškách v Hôtel Dieu v roce 1832 popsal tuto pitvu a také případ, který léčil 12. června. Operoval muže se zkrácenými prsty (bez jakéhokoli umrtvení, protože anestezie tehdy neexistovala) a provedl otevřenou fasciotomii (proříznutí kůže a fascie). Do 2. července pooperační infekce a zánět zmizely a pacient mohl ruku opět používat. Dupuytren žádné rány nezašíval, ale nechal je otevřené, aby se zahojily. Další demonstraci provedl tak, že pacienta operoval před publikem, zatímco přednášel.
Hotel Dieu 1830, kde byl Guillaume Dupuytren vedoucím lékařem.
Dupuytren tvrdil, že jako první rozpoznal příčinu onemocnění a navrhl způsob jeho léčby. Opakovaně nesprávně citoval Coopera a tvrdil, že Cooper věřil, že nemoc je neléčitelná.
Peyronieho
Set let před Dupuytrenem, v roce 1743, Francois Gigot de la Peyronie, osobní lékař krále Ludvíka XIV, který také přednášel v Hotelu Dieu, vyšetřil tři pacienty a popsal změny na penisu, které se měly stát známými jako „Peyronieho nemoc“: „Peyronie se domníval, že tento stav je způsoben traumatem.“
Peyronie se domníval, že tento stav je způsoben traumatem. Je pravděpodobné, že Peyronieho jméno se k nemoci připojilo proto, že byl tak známý.
Onemocnění bylo známo již před Peyronieho dobou. Guilio Cesare Aranzi, slavný italský anatom z Boloně, napsal v roce 1587 ve své knize „Tumores Praeter Naturam“, že je „hmatný jako fazole v ochablém penisu a způsobuje deformaci podobnou beranímu rohu při erekci“.
Guilielmus de Saliceto (asi 1210-1276 n. l.) popsal stav „nodus in virga“ uzlíku nalezeného v penisu.
Někteří lidé tvrdí, že tato socha Siléna v Národním archeologickém muzeu v Aténách je důkazem raného Peyronieho.
Mnoho lidí však má určité zakřivení penisu, aniž by měli Peyronieho. Silenus je navíc jedním ze společnosti falických či polozvířecích vychovatelů bohů, skupiny, do níž patří i Priapés – a dalo by se tedy očekávat, že bude mít přehnaně ztopořený falus. O Peyronieho se nejedná, pokud penis nemá boule, protože samotné zakřivení nestačí. Také vzhledem k mytologické povaze Siléna je docela pravděpodobné, že jeho penis byl modelován podle penisu koně. (Všimněte si jeho koňských kopyt a ocasu.)
Garrodovy polštářky
Michelangelův Mojžíš, vytesaný na počátku 16. století, má na prstech viditelné kloubní polštářky.
V roce 1893 francouzský lékař pan A. E. Garrod podrobně popsal „kloubní polštářky“, které se nacházejí v PIP kloubech především na 2., 3. a 4. prstu, a naznačil souvislost s Dupuytrenovou chorobou, protože některé z uzlíků vykazovaly na histologii vzhled podobný Dupuytrenově chorobě a mnoho jeho pacientů, kteří měli kloubní polštářky, mělo také Dupuytrenovu chorobu.
Nedávno se objevil návrh, že ve skutečnosti možná existují dvě samostatná onemocnění, „dorzální noduly“ související s Dupuytrenovou chorobou a fibromatózní kloubní polštářky (mozoly) související s kůží.
Ledderhosova choroba
Dupuytren se ve svých přednáškách v roce 1832 zmínil, že stav, který popsal na ruce, se může vyskytovat i na noze, což byla pravděpodobně narážka na stav, který dnes známe pod názvem Ledderhosova choroba.
První podrobnější zmínku máme z roku 1894, kdy německý lékař Georg Ledderhose popsal plantární fibromatózu, stav postihující plantární fascii chodidla. Scan jeho článku z roku 1894 si můžete přečíst zde (v němčině). Ledderhose vyšetřil více než padesát pacientů s tímto onemocněním a dospěl k závěru, že je pravděpodobně způsobeno úrazem, protože je pozoroval hlavně u pacientů, kteří nosili dlahu k léčbě jiných problémů s nohama.
Zmrzlé rameno
Zmrzlé rameno (při kterém dochází k zánětu a ztuhnutí výstelky kolem ramenního kloubu) bylo lékařům dobře známé již na počátku 20. století, ale možnou souvislost s Dupuytrenovou chorobou uvedl až v roce 1936 H. Schaer.
Všechny stavy spolu souvisejí
Zpočátku byly stavy jako Dupuytrenova choroba, Ledderhose, Peyronieho choroba a Garrodovy polštářky považovány za samostatná onemocnění. V roce 1902 však Janssen psal o tom, co nazýval „fibromatózní diatéza“, s tím, že všechny tyto stavy jsou způsobeny stejnou příčinou, která se nyní často nazývá Dupuytrenova diatéza. (diatéza znamená „dispozice“)
Přesun do současnosti
Od první Dupuytrenovy operace, kdy pacienti museli být během zákroku znehybněni, urazila léčba dlouhou cestu. Anestetika, zavedená v roce1846, zpříjemnila operaci pro pacienta a usnadnila práci chirurgům a studentům. uvědomění si nutnosti čistoty a hygieny v nemocnicích od roku 1867 znamenalo velký rozdíl v míře přežití. Na přelomu 19. a 20. století umožnil další pokrok v chirurgii objev antibiotik a snížení počtu pooperačních infekcí.
Vyvinuly se také chirurgické techniky, od jednoduché otevřené fasciotomie (proříznutí kůže a pupeční šňůry) k mnohem širší škále možností: Zavřená nebo jehlová fasciotomie (řezání kordů jehlou, bez řezání kůže), otevřená fasciotomie , částečná nebo omezená fasciotomie (odstranění postižené části fascie), dermofasciotomie (odstranění postižené fascie a kůže k ní připojené, což obvykle vede k nutnosti kožních štěpů), totální fasciotomie, kdy je odstraněna celá fascie, a mnoho možností mezi nimi.
Radioterapie se používá od 80. let 20. století zejména v Německu, kde je výskyt Dupuytrenovy choroby vysoký. Obvykle se používá v časných stadiích, kdy má pacient rostoucí uzliny a kontrakce jsou menší než 10 %.
V roce 2001 byla provedena první randomizovaná studie s cílem nalézt nejlepší protokol radioterapeutické léčby.
V roce 2010 byla provedena následná studie, která ukázala, že u většiny pacientů se bulky zmenšují (a nedochází k rakovině). U pacientů, kteří potřebovali operaci, nezpůsobila předchozí radioterapie žádné problémy. Hlavním vedlejším účinkem radioterapie byla tenká a suchá šupinatá kůže, která se vyskytovala u 32 % pacientů.
V 80. letech 20. století zkoumal newyorský akademický chirurg Dr. L. C. Hurst roli prostaglandinů (druh tkáňového hormonu, který hraje roli při zánětu) u Dupuytrenovy kontraktury, když ho kolega pan L. T. Wegman požádal o pomoc při použití kolagenázy (enzymu, který rozkládá kolagen), aby se zabránilo tvorbě jizev při opravách nervů. Dr. Hurst si uvědomil, že kolagenáza by mohla být užitečná u Dupuytrenovy choroby (protože boule a provazce jsou tvořeny převážně kolagenem), a tak zahájil výzkum, který nakonec vedl ke komerčně dostupným injekcím kolagenázy. Odkaz.
Mezitím se rozběhl i výzkum příčin onemocnění.
V roce 1980 byly v Dupuytrenově tkáni pomocí elektronového mikroskopu identifikovány myofibroblasty (fibroblasty jsou buňky produkující vlákna a myofibroblasty jsou typem fibroblastů, které jsou spojeny s kontrakcí).
V roce 1991 výzkum ukázal, že pokud kůže přiléhá k uzlíkům/kordům, je nejlepší odstranit i tuto kůži, protože obsahuje myofibroblasty, které mohou způsobit recidivu. Počet myofibroblastů nalezených v Dupuytrenově tkáni může pomoci předpovědět možnost recidivy po operaci.
V roce 1995 byl zahájen výzkum Dupuytrenovy tkáně na růstové faktory, o kterých bylo známo, že ovlivňují myofibroblasty a jizvu. V uzlinách byly nalezeny a produkovány TGF-ß 1-3 (transformující růstové faktory beta 1, 2 a 3). Později bylo zjištěno, že nejdůležitější je TGF-ß 2.
V neposlední řadě se genetici snaží najít genetické příčiny Dupuytrenovy choroby a dosahují určitých pokroků. Podílí se na tom nejméně devět genů. Některé se dědí prostřednictvím matky a některé mohou pocházet od obou rodičů.
Jsme mnohem blíže pochopení příčin Dupuytrenovy choroby než naši předkové a máme k dispozici mnohem lepší léčbu, ale přinejmenším prozatím stále nemáme žádný lék.
Kdo ví, co přinese budoucnost?