Sdílet
Speciální pozornost: Chirurgická léčba epilepsie při fokální kortikální dysplazii
V této části: Komplex tuberózní sklerózy | Fokální kortikální dysplazie | Hemimegalencefalie | Rasmussenova encefalitida | Sturge-Weberův syndrom
Operace epilepsie pro fokální kortikální dysplazii na UCLA
Fokální kortikální dysplazie je vrozená abnormalita, při níž dochází k abnormálnímu uspořádání vrstev mozku a bizarnímu vzhledu neuronů. Na vzniku kortikální dysplazie se podílejí jak genetické, tak získané faktory. Obecně se rozeznávají tři patologické podtypy kortikální dysplazie. Tyto léze mají vysokou tendenci způsobovat epilepsii, která nereaguje na léky. Ve skutečnosti jsou nejčastějším důvodem, proč je u dětí nutná operace epilepsie.
Chirurgická léčba epilepsie u dětí s fokální kortikální dysplazií
Příležitostně může být fokální kortikální dysplazie velmi obtížně zjistitelná nebo může zůstat na MRI neviditelná. Jindy může být postižená oblast mozku větší než abnormalita odhalená na MRI, což může být možnou příčinou špatných výsledků, pokud je operace založena pouze na údajích z MRI. Z tohoto důvodu je velmi užitečných několik dalších zobrazovacích metod, které pomáhají abnormalitu ohraničit. Dr. Noriko Salamon z Neuroradiologického oddělení používá k odhalení těchto jemných lézí pokročilé zobrazovací techniky prostřednictvím fúze MRI s vysokým rozlišením s FDG-PET vyšetřením, vynálezem UCLA. FDG-PET může prokázat oblast sníženého metabolismu postiženou dysplazií. Magnetoencefalografie je neinvazivní technika, která dokáže lokalizovat abnormální elektrickou aktivitu a najít a posoudit velikost ložiska záchvatu. Difuzní tenzorové zobrazování analyzuje volné molekuly vody v mozku a pomáhá identifikovat a sledovat abnormální mozková vlákna, která mohou být spojena s kortikální dysplazií. Někdy mohou být k přesnému zmapování vzniku záchvatu ve vztahu k ohnisku kortikální dysplazie nutné invazivní techniky, jako je intrakraniální EEG vyšetření. Tyto techniky dávají možnost chirurgické léčby pacientům, kteří by jinak nebyli kandidáty na léčebný zákrok.
Rezektivní chirurgické možnosti, jejichž cílem je úplné zastavení záchvatů, zahrnují lézektomie, lobektomie a v některých případech hemisférektomie. Obecně platí, že čím mladší dítě nebo kojenec, tím větší operace je nutná. Je to proto, že fokální kortikální dysplazie typu II se nejčastěji vyskytuje u velmi malých dětí a abnormalita je rozsáhlejší. Naproti tomu operace u starších dětí a mladých dospělých se většinou týkají fokální kortikální dysplazie typu I a vyznačují se méně rozsáhlými abnormalitami, které se nejčastěji vyskytují v temporálním laloku.
Po operaci zůstává 60-80 % dětí bez záchvatů, v závislosti na centru, ve kterém se operace provádí. Mezi nejpříznivější faktory, které předpovídají úspěšnou operaci, patří totální resekce fokální kortikální dysplazie. Někdy nemusí být úplná resekce abnormality považována za vhodnou, pokud zahrnuje resekci neurologicky důležité struktury (např. mozkové tkáně související s motorikou, senzorikou nebo řečí). V těchto situacích byly vyvinuty novější chirurgické techniky, které mohou být jednou z možností.
Chirurgický zákrok s sebou nese rizika spojená s infekcí, krevní transfuzí (běžně u kojenců) a specifická rizika související s mozkovou tkání, kterou je třeba odstranit. Trvalé deficity, jako je nový neurologický deficit nebo hydrocefalus, jsou vzácné. Osvobození od záchvatů se obvykle určuje nejméně po 1 roce a někdy po 2 letech po operaci. Pokud je operace úspěšná, existuje 50% šance, že bude možné zcela vysadit léky. Mezi další přínosy může patřit zlepšení chování, koncentrace, pozornosti, poznávání a vývoje.
< Zpět na Choroby a stavy