Anatomia ja fysiologia II

Oppimistavoitteet

Tämän jakson lopussa osaat: Yksi pisara verta sisältää miljoonia erytrosyyttejä ja vain tuhansia leukosyyttejä. Tarkemmin sanottuna miehillä on noin 5,4 miljoonaa erytrosyyttiä mikrolitrassa (µl) verta ja naisilla noin 4,8 miljoonaa µl:ssä. Itse asiassa erytrosyyttien arvioidaan muodostavan noin 25 prosenttia kehon kaikista soluista. Kuten voitte kuvitella, ne ovat melko pieniä soluja, joiden keskimääräinen halkaisija on vain noin 7-8 mikrometriä (µm) (kuva 1). Erytrosyyttien ensisijaiset tehtävät ovat ottaa keuhkoista sisäänhengitettyä happea ja kuljettaa sitä elimistön kudoksiin sekä ottaa kudoksissa jonkin verran (noin 24 prosenttia) hiilidioksidijätettä ja kuljettaa sitä keuhkoihin uloshengitystä varten. Erytrosyytit pysyvät verisuoniverkostossa. Vaikka leukosyytit tyypillisesti poistuvat verisuonista suorittaakseen puolustustehtäviään, erytrosyyttien liikkuminen verisuonista on epänormaalia.

Erytrosyyttien muoto ja rakenne

Kun erytrosyytti kypsyy punaisessa luuytimessä, se ulostaa ulos tumaansa ja suurimman osan muista organelleistaan. Ensimmäisen päivän tai kahden aikana, jolloin se on verenkierrossa, epäkypsä erytrosyytti, jota kutsutaan retikulosyytiksi, sisältää tyypillisesti vielä jäänteitä organelleista. Retikulosyyttien pitäisi muodostaa noin 1-2 prosenttia erytrosyyttien määrästä, ja ne antavat karkean arvion punasolujen tuotantonopeudesta, sillä epätavallisen alhaiset tai korkeat arvot viittaavat poikkeamiin näiden solujen tuotannossa. Nämä jäännökset, jotka koostuvat pääasiassa ribosomien verkostoista (retikulumista), irtoavat kuitenkin nopeasti, ja kypsissä, kiertävissä erytrosyyteissä on vain vähän solun sisäisiä rakenneosia. Koska niistä puuttuvat esimerkiksi mitokondriot, ne turvautuvat anaerobiseen hengitykseen. Tämä tarkoittaa, että ne eivät hyödynnä kuljettamaansa happea, joten ne voivat toimittaa sen kokonaan kudoksiin. Niiltä puuttuu myös endoplasminen verkkokalvo, eivätkä ne syntetisoi proteiineja. Erytrosyytit sisältävät kuitenkin joitakin rakenneproteiineja, jotka auttavat verisoluja säilyttämään ainutlaatuisen rakenteensa ja mahdollistavat sen, että ne voivat muuttaa muotoaan puristuakseen kapillaarien läpi. Näihin kuuluu proteiini spektriini, joka on sytoskeletaalinen proteiinielementti.

Eryytrosyytit ovat kaksoiskuperia kiekkoja, eli ne ovat reunoiltaan pulleita ja keskeltä hyvin ohuita (kuva 2). Koska niistä puuttuu suurin osa organelleista, sisäpuolella on enemmän tilaa hemoglobiinimolekyyleille, jotka, kuten kohta näet, kuljettavat kaasuja. Kaksoiskupera muoto tarjoaa myös suuremman pinta-alan, jonka kautta kaasujen vaihto voi tapahtua suhteessa tilavuuteen; halkaisijaltaan samankokoisella pallolla olisi pienempi pinta-alan ja tilavuuden suhde. Kapillaareissa erytrosyyttien kuljettama happi voi diffundoitua plasmaan ja sieltä kapillaarien seinämien läpi soluihin, kun taas osa solujen jätetuotteena tuottamasta hiilidioksidista diffundoituu kapillaareihin erytrosyyttien keräämäksi. Kapillaarisuonet ovat erittäin kapeat, mikä hidastaa erytrosyyttien kulkua ja antaa kaasunvaihdolle laajemman mahdollisuuden. Kapillaarien sisällä oleva tila voi kuitenkin olla niin pieni, että pienestä koostaan huolimatta erytrosyytit saattavat joutua taittumaan itseensä, jos ne haluavat päästä läpi. Onneksi niiden rakenneproteiinit, kuten spektriini, ovat joustavia, minkä ansiosta ne pystyvät taipumaan yllättävän paljon ja jousittumaan takaisin, kun ne pääsevät laajempaan astiaan. Laajemmissa verisuonissa erytrosyytit voivat pinoutua kuin kolikkorulla, jolloin ne muodostavat rouleaux’n, joka tulee ranskankielisestä sanasta, joka tarkoittaa ”rullaa”.

Hemoglobiini

Hemoglobiini on suuri proteiineista ja raudasta koostuva molekyyli. Se koostuu neljästä globiiniksi kutsutun proteiinin taitellusta ketjusta, jotka on nimetty alfa 1 ja 2 sekä beeta 1 ja 2 (kuva 3a). Kukin näistä globiinimolekyyleistä on sitoutunut hemiksi kutsuttuun punaiseen pigmenttimolekyyliin, joka sisältää rautaionin (Fe2+) (kuva 3b).

Kukin hemin sisältämä rautaioni voi sitoutua yhteen happimolekyyliin, joten kukin hemoglobiinimolekyyli voi kuljettaa neljä happimolekyyliä. Yksittäinen erytrosyytti voi sisältää noin 300 miljoonaa hemoglobiinimolekyyliä, joten se voi sitoa ja kuljettaa jopa 1,2 miljardia happimolekyyliä (ks. kuva 3b).

Keuhkoissa hemoglobiini kerää happea, joka sitoutuu rautaioneihin muodostaen oksyhemoglobiinia. Kirkkaanpunainen, hapetettu hemoglobiini kulkeutuu kehon kudoksiin, jossa se luovuttaa osan happimolekyyleistä muodostaen tummemmanpunaista deoksihemoglobiinia, jota joskus kutsutaan pelkistyneeksi hemoglobiiniksi. Hapen vapautuminen riippuu ympäröivien kudosten hapentarpeesta, joten hemoglobiini jättää harvoin, jos koskaan, kaiken hapen jälkeensä. Kapillaareissa hiilidioksidi pääsee verenkiertoon. Noin 76 prosenttia liukenee plasmaan, osa siitä jää liuenneena hiilidioksidina ja loput muodostavat bikarbonaatti-ionin. Noin 23-24 prosenttia siitä sitoutuu hemoglobiinin aminohappoihin muodostaen molekyylin, joka tunnetaan nimellä karbaminohemoglobiini. Kapillaareista hemoglobiini kuljettaa hiilidioksidia takaisin keuhkoihin, jossa se vapauttaa sen hapen vaihtoon.

Rakkulavirtsasolujen pitoisuuksissa tapahtuvilla muutoksilla voi olla merkittäviä vaikutuksia elimistön kykyyn toimittaa tehokkaasti happea kudoksiin. Tehoton hematopoieesi johtaa RBC:iden riittämättömään määrään ja johtaa johonkin monista anemian muodoista. RBC:iden ylituotanto aiheuttaa tilan nimeltä polysytemia. Polysytemian ensisijainen haittapuoli ei ole se, että kudokset eivät suoraan saa riittävästi happea, vaan veren lisääntynyt viskositeetti, joka vaikeuttaa sydämen verenkiertoa.

Potilailla, joilla hemoglobiini on riittämätön, kudokset eivät välttämättä saa riittävästi happea, mikä johtaa toiseen anemian muotoon. Kudosten hapensaantia määritettäessä terveydenhuollossa eniten kiinnostava arvo on prosentuaalinen saturaatio eli se, kuinka suuri osa potilaan veressä olevista hemoglobiinipaikoista on hapen valtaamia. Kliinisesti tähän arvoon viitataan yleisesti yksinkertaisesti nimellä ”prosenttisaturaatio.”

Prosenttisaturaatiota seurataan tavallisesti pulssioksimetriksi kutsutulla laitteella, joka kiinnitetään kehon ohueen osaan, tyypillisesti potilaan sormenpäähän. Laite toimii lähettämällä kaksi eripituista valon aallonpituutta (toinen punainen ja toinen infrapuna) sormen läpi ja mittaamalla valoa fotodetektorilla sen poistuessa. Hemoglobiini absorboi valoa eri tavalla riippuen sen happikylläisyydestä. Laite kalibroi valodetektorin vastaanottaman valon määrän suhteessa osittain hapettuneen hemoglobiinin absorboimaan valon määrään ja esittää tiedot kyllästysprosenttina. Normaalit pulssioksimetrin lukemat vaihtelevat 95-100 prosentin välillä. Alhaisemmat prosenttiluvut kuvastavat hypoksemiaa eli veren vähäistä happipitoisuutta. Termi hypoksia on yleisempi ja viittaa yksinkertaisesti alhaisiin happipitoisuuksiin. Happipitoisuuksia seurataan myös suoraan plasman vapaasta hapesta tyypillisesti valtimopistoksen jälkeen. Tätä menetelmää käytettäessä hapen määrä ilmaistaan hapen osapaineena tai yksinkertaisesti pO2:na, ja se kirjataan tyypillisesti elohopeamillimetreinä (mm Hg).

Munuaiset suodattavat keskimäärin 180 litraa (~380 tuoppia) verta keskivertoaikuiselta päivässä eli noin 20 prosenttia lepovolyymista, ja ne toimivat siten ihanteellisina paikkoina reseptoreille, jotka määrittelevät hapen saturaation. Hypoksemian seurauksena munuaisia syöttävistä verisuonista poistuu vähemmän happea, mikä johtaa hypoksiaan (alhainen happipitoisuus) munuaisten kudosnesteessä, jossa happipitoisuutta todella seurataan. Munuaisen sisällä olevat interstitiaaliset fibroblastit erittävät EPO:ta, mikä lisää erytrosyyttituotantoa ja palauttaa happipitoisuuden. Klassisessa negatiivisen takaisinkytkennän silmukassa happisaturaation noustessa EPO:n eritys vähenee ja päinvastoin, jolloin homeostaasi säilyy. Korkeilla paikoilla asuvan väestön, jossa ilmakehän happipitoisuus on luonnostaan alhaisempi, hematokriitti on luonnostaan korkeampi kuin merenpinnan tasolla asuvien ihmisten. Näin ollen korkeille paikoille matkustavat ihmiset voivat kokea hypoksemian oireita, kuten väsymystä, päänsärkyä ja hengenahdistusta, muutaman päivän ajan saapumisensa jälkeen. Vastauksena hypoksemiaan munuaiset erittävät EPO:ta tehostamaan erytrosyyttien tuotantoa, kunnes homeostaasi on jälleen saavutettu. Välttääkseen hypoksemian eli korkeuspahoinvoinnin oireet vuorikiipeilijät lepäävät yleensä useista päivistä viikkoon tai pidempään useissa leireissä, jotka sijaitsevat yhä korkeammalla, jotta EPO-tasot ja siten myös erytrosyyttien määrä voivat nousta. Kiipeillessään korkeimmille huipuille, kuten Mount Everestille ja K2:lle Himalajalla, monet vuorikiipeilijät turvautuvat pullotettuun happeen, kun he lähestyvät huippua.

Erytrosyyttien elinkaari

Erytrosyyttien tuotanto luuytimessä tapahtuu hämmästyttävällä vauhdilla, joka on yli 2 miljoonaa solua sekunnissa. Jotta tämä tuotanto voisi tapahtua, on useita raaka-aineita oltava riittävässä määrin läsnä. Näihin kuuluvat samat ravintoaineet, jotka ovat välttämättömiä minkä tahansa solun tuotannossa ja ylläpidossa, kuten glukoosi, lipidit ja aminohapot. Erytrosyyttituotanto vaatii kuitenkin myös useita hivenaineita:

• Rauta. Olemme sanoneet, että hemoglobiinimolekyylin jokainen hemiryhmä sisältää hivenaineraudan ionin. Kuluttamastamme raudasta imeytyy keskimäärin alle 20 prosenttia. Eläinperäisistä elintarvikkeista, kuten lihasta, siipikarjasta ja kalasta, peräisin oleva hemirauta imeytyy tehokkaammin kuin kasvisperäisistä elintarvikkeista peräisin oleva muu kuin hemirauta. Imeytyessään raudasta tulee osa elimistön kokonaisrautavarastoa. Luuydin, maksa ja perna voivat varastoida rautaa proteiiniyhdisteisiin ferritiiniin ja hemosideriiniin. Ferroportiini kuljettaa rautaa suolistosolujen plasmakalvojen läpi ja varastointipaikoistaan kudosnesteeseen, josta se kulkeutuu vereen. Kun EPO stimuloi erytrosyyttien tuotantoa, rauta vapautuu varastosta, sitoutuu transferriiniin ja kulkeutuu punaiseen luuytimeen, jossa se kiinnittyy erytrosyyttien esiasteisiin.
• Kupari. Hivenaineena kupari on komponentti kahdessa plasman proteiinissa, hefasestiinissä ja ceruloplasmiinissa. Ilman näitä hemoglobiinia ei voitaisi tuottaa riittävästi. Suolistoläpissä sijaitseva hefästiini mahdollistaa raudan imeytymisen suolistosoluihin. Ceruloplasmiini kuljettaa kuparia. Molemmat mahdollistavat raudan hapettumisen Fe2+:sta Fe3+:ksi, jolloin se voi sitoutua kuljetusproteiiniinsa, transferriiniin, ja siirtyä elimistön soluihin. Kuparin puutostilassa raudan kuljetus hemisynteesiä varten vähenee, ja rauta voi kertyä kudoksiin, joissa se voi lopulta johtaa elinvaurioihin.
• Sinkki. Hivenaine sinkki toimii koentsyyminä, joka helpottaa hemoglobiinin hemiosan synteesiä.
• B-vitamiinit. B-vitamiinit folaatti ja B12-vitamiini toimivat koentsyymeinä, jotka helpottavat DNA-synteesiä. Siten molemmat ovat kriittisiä uusien solujen, myös erytrosyyttien, synteesille.

Eryytrosyytit elävät verenkierrossa jopa 120 vuorokautta, minkä jälkeen kuluneet solut poistaa eräänlainen myeloidinen fagosyyttinen solutyyppi, jota kutsutaan makrofagiksi ja joka sijaitsee pääasiassa luuytimessä, maksassa ja pernassa. Hajonneiden erytrosyyttien hemoglobiinin osat prosessoidaan edelleen seuraavasti:

• Globiini, hemoglobiinin proteiiniosa, hajoaa aminohapoiksi, jotka voidaan lähettää takaisin luuytimeen käytettäväksi uusien erytrosyyttien tuotantoon. Hemoglobiini, jota ei fagosytoida, hajoaa verenkierrossa, jolloin vapautuu alfa- ja beetaketjuja, jotka munuaiset poistavat verenkierrosta.
• Hemoglobiinin hemiosuuden sisältämä rauta voidaan varastoida maksaan tai pernaan pääasiassa ferritiininä tai hemosideriininä, tai se voidaan kuljettaa verenkierron kautta transferriinin välityksellä punaiseen luuytimeen kierrätettäväksi uusiksi punasoluiksi.
• Heemin muu kuin rautaosuus hajoaa jätetuotteeksi biliverdiniksi, vihreäksi pigmentiksi, ja sitten toiseksi jätetuotteeksi, bilirubiiniksi, keltaiseksi pigmentiksi. Bilirubiini sitoutuu albumiiniin ja kulkeutuu veressä maksaan, joka käyttää sitä sapen valmistukseen, joka on suolistoon vapautuva yhdiste, joka auttaa emulgoimaan ravintorasvat. Paksusuolessa bakteerit hajottavat bilirubiinin sapesta ja muuttavat sen urobilinogeeniksi ja sitten sterkobiliiniksi. Sen jälkeen se poistuu elimistöstä ulosteiden mukana. Laajakirjoiset antibiootit eliminoivat yleensä myös nämä bakteerit ja saattavat muuttaa ulosteen väriä. Munuaiset poistavat myös mahdollisen kiertävän bilirubiinin ja muut siihen liittyvät aineenvaihdunnan sivutuotteet, kuten urobiliinit, ja erittävät ne virtsaan.

Hämoglobiinin tuhoutuessa muodostuvia hajoamispigmenttejä voidaan nähdä useissa eri tilanteissa. Vammakohdassa vaurioituneista punasoluista peräisin oleva biliverdin tuottaa joitakin mustelmiin liittyviä dramaattisia värejä. Kun maksa on vajaatoimintainen, bilirubiinia ei voida tehokkaasti poistaa verenkierrosta, ja se aiheuttaa elimistössä kellertävän värin, joka liittyy keltaisuuteen. Sterkobiliinit ulosteessa tuottavat tyypillisen ruskean värin, joka liittyy tähän jätteeseen. Ja virtsan keltaisuus liittyy urobiliineihin.

Erytrosyyttien elinkaari on tiivistetty kuvaan 4:

Erytrosyyttien häiriöt

Erytrosyyttien koolla, muodolla ja lukumäärällä sekä hemoglobiinimolekyylien lukumäärällä voi olla suuri vaikutus ihmisen terveyteen. Kun punasolujen tai hemoglobiinin määrä on puutteellinen, yleistä tilaa kutsutaan anemiaksi. Anemiatyyppejä on yli 400, ja yli 3,5 miljoonaa amerikkalaista kärsii tästä tilasta. Anemiat voidaan jakaa kolmeen pääryhmään: verenhukan aiheuttamat anemiat, virheellisen tai vähentyneen RBC-tuotannon aiheuttamat anemiat ja RBC:iden liiallisen tuhoutumisen aiheuttamat anemiat. Lääkärit käyttävät diagnosoinnissa usein kahta ryhmittelyä: Kineettinen lähestymistapa keskittyy arvioimaan punasolujen tuotantoa, tuhoutumista ja poistumista, kun taas morfologinen lähestymistapa tutkii itse punasoluja ja kiinnittää erityistä huomiota niiden kokoon. Yleinen testi on MCV (Mean Corpuscle Volume), joka mittaa kokoa. Normaalikokoisia soluja kutsutaan normosyyttisiksi, normaalia pienempiä soluja kutsutaan mikrosyyttisiksi ja normaalia suurempia soluja kutsutaan makrosyyttisiksi. Retikulosyyttien määrä on myös tärkeä, ja se voi paljastaa, että punasolujen tuotanto on riittämätöntä. Eri anemioiden vaikutukset ovat laaja-alaisia, koska veren punasolujen tai hemoglobiinin määrän väheneminen johtaa siihen, että elimistön kudoksiin kulkeutuu vähemmän happea. Koska kudosten toiminta edellyttää happea, anemia aiheuttaa väsymystä, velttoutta ja lisääntynyttä infektioriskiä. Happivaje aivoissa heikentää kykyä ajatella selkeästi ja voi aiheuttaa päänsärkyä ja ärtyneisyyttä. Hapenpuute aiheuttaa potilaalle hengenahdistusta, vaikka sydän ja keuhkot työskentelevät kovemmin vajeen vuoksi.

Verenhukkaanemiat ovat melko yksinkertaisia. Haavojen tai muiden vaurioiden aiheuttaman verenvuodon lisäksi nämä anemian muodot voivat johtua haavaumista, peräpukamista, mahalaukun tulehduksesta (gastriitti) ja joistakin ruoansulatuskanavan syövistä. Aspiriinin tai muiden ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, kuten ibuprofeenin, liiallinen käyttö voi laukaista haavaumia ja gastriittia. Liialliset kuukautiset ja verenhukka synnytyksen aikana ovat myös mahdollisia syitä.

Virheellisen tai vähentyneen RBC-tuotannon aiheuttamia anemioita ovat muun muassa sirppisoluanemia, raudanpuutosanemia, vitamiinipuutosanemia sekä luuytimen ja kantasolujen sairaudet.

• Sirppisolutaudissa (josta käytetään myös nimitystä sirppisoluanemia) nähdään tyypillinen muutos erytrosyyttien muodossa. Kyseessä on geneettinen sairaus, joka johtuu epänormaalin hemoglobiinityypin, hemoglobiini S:n, tuotannosta, joka tuottaa vähemmän happea kudoksiin ja aiheuttaa sen, että erytrosyytit saavat sirpin (tai puolikuun) muodon erityisesti alhaisissa happipitoisuuksissa (kuva 5). Nämä epänormaalin muotoiset solut voivat sitten juuttua kapeisiin kapillaareihin, koska ne eivät pysty taittumaan itsekseen ja puristumaan läpi, jolloin ne estävät veren virtauksen kudoksiin ja aiheuttavat monenlaisia vakavia ongelmia nivelkivuista kasvun viivästymiseen ja jopa sokeuteen ja aivoverenkiertohäiriöihin (aivohalvauksiin). Sirppisoluanemia on geneettinen sairaus, jota esiintyy erityisesti afrikkalaista syntyperää olevilla henkilöillä.
• Raudanpuutosanemia on yleisin anemiatyyppi, ja se syntyy, kun käytettävissä olevan raudan määrä ei riitä riittävän hemin tuotantoon. Tätä tilaa voi esiintyä henkilöillä, joilla on raudan puute ruokavaliossa, ja se on erityisen yleinen teini-ikäisillä ja lapsilla sekä vegaaneilla ja kasvissyöjillä. Lisäksi raudanpuuteanemia voi johtua joko kyvyttömyydestä imeä ja kuljettaa rautaa tai hitaasta, kroonisesta verenvuodosta.
• Vitamiinivajeisiin anemioihin liittyy yleensä riittämätön B12-vitamiinin ja folaatin saanti.
  • Megaloblastiseen anemiaan liittyy B12-vitamiinin ja/tai folaatin puute, ja siihen liittyy usein ruokavalio, jossa on puutteita näissä tärkeissä ravintoaineissa. Lihan tai käyttökelpoisen vaihtoehtoisen lähteen puute ja vihannesten ylikypsentäminen tai riittämätön määrä kasviksia voivat johtaa folaatin puutteeseen.
  • Pernisioottinen anemia johtuu B12-vitamiinin huonosta imeytymisestä, ja sitä esiintyy usein potilailla, joilla on Crohnin tauti (vakava suolistosairaus, jota hoidetaan usein leikkauksella), suoliston tai vatsalaukun kirurginen poisto (joka on yleinen joissakin laihdutuskirurgisissa toimenpiteissä), suolistoloiskeuhko ja AIDS.
  • Raskauksiin, joihinkin lääkkeisiin, liialliseen alkoholinkäyttöön ja joihinkin sairauksiin, kuten keliakiaan, liittyy myös vitamiinipuutoksia. On tärkeää antaa riittävästi foolihappoa raskauden alkuvaiheessa, jotta voidaan vähentää neurologisten vikojen, kuten selkärankahalkion, hermostoputken sulkeutumishäiriön, riskiä.
• Erilaiset tautiprosessit voivat myös häiritä RBC:n ja hemoglobiinin tuotantoa ja muodostumista. Jos myelooiset kantasolut ovat viallisia tai korvautuneet syöpäsoluilla, RBC-soluja tuotetaan liian vähän.
  • Aplastinen anemia on tila, jossa RBC-kantasolujen määrä on puutteellinen. Aplastinen anemia on usein perinnöllinen, tai sen voi laukaista säteily, lääkitys, solunsalpaajahoito tai infektio.
  • Talassemia on perinnöllinen, tyypillisesti Lähi-idästä, Välimereltä, Afrikasta ja Kaakkois-Aasiasta kotoisin olevilla henkilöillä esiintyvä sairaus, jossa RBC-verisolujen kypsyminen ei etene normaalisti. Vaikeinta muotoa kutsutaan Cooleyn anemiaksi.
  • Teollisista lähteistä peräisin oleva lyijyaltistus tai jopa rautaa sisältävien maalien maalinsirujen tai huonosti lasitettujen keramiikoiden pölystä peräisin oleva pöly voi myös johtaa luuytimen punasolujen tuhoutumiseen.
• Erilaiset tautiprosessit voivat myös johtaa anemioihin. Näitä ovat krooniset munuaissairaudet, joihin liittyy usein EPO:n tuotannon väheneminen, kilpirauhasen vajaatoiminta, eräät syöpämuodot, lupus ja nivelreuma.

Korostunutta punasolujen määrää kutsutaan anemiasta poiketen polysytemiaksi, ja se havaitaan potilaan kohonneena hematokriittinä. Sitä voi esiintyä ohimenevästi henkilöllä, joka on kuivunut; kun veden saanti on riittämätöntä tai veden menetys on liiallinen, plasmatilavuus laskee. Tämän seurauksena hematokriitti nousee. Aikaisemmin mainituista syistä lievää polysytemiaa esiintyy kroonisesti, mutta se on normaalia korkeilla paikoilla asuvilla ihmisillä. Jotkut huippu-urheilijat harjoittelevat korkeilla paikoilla nimenomaan tämän ilmiön aikaansaamiseksi. Eräs luuydinsairauden tyyppi, nimeltään polycythemia vera (kreikan kielen sanasta vera = ”tosi”), aiheuttaa epäkypsien erytrosyyttien liiallista tuotantoa. Polycythemia vera voi vaarallisesti nostaa veren viskositeettia, jolloin verenpaine nousee ja sydämen on vaikeampi pumpata verta koko kehoon. Se on suhteellisen harvinainen sairaus, jota esiintyy useammin miehillä kuin naisilla, ja sitä esiintyy todennäköisemmin iäkkäillä potilailla yli 60-vuotiailla.

Luvun katsaus

Veressä runsaimmin muodostuneet alkuaineet, erytrosyytit, ovat punaisia, kaksoiskupera-alustaisia kiekkoja, joihin on pakattu happea kuljettava yhdiste, hemoglobiini. Hemoglobiinimolekyyli sisältää neljä globiiniproteiinia, jotka ovat sitoutuneet hemi-nimiseen pigmenttimolekyyliin, joka sisältää rautaionin. Verenkierrossa rauta ottaa happea keuhkoista ja pudottaa sitä kudoksiin; hemoglobiinin aminohapot kuljettavat sitten hiilidioksidia kudoksista takaisin keuhkoihin.

Erythrosyytit elävät keskimäärin vain 120 päivää, joten niitä on jatkuvasti vaihdettava. Makrofagit fagosytoivat kuluneet erytrosyytit ja niiden hemoglobiini hajoaa. Hajoamistuotteet kierrätetään tai poistetaan jätteinä: Globiini hajoaa aminohapoiksi uusien proteiinien synteesiä varten, rauta varastoituu maksaan tai pernaan tai luuydin käyttää sen uusien erytrosyyttien tuottamiseen, ja hemin jäännökset muuttuvat bilirubiiniksi tai muiksi jätetuotteiksi, jotka maksa ottaa talteen ja erittää sappeen tai jotka munuaiset poistavat. Anemia on punasolujen tai hemoglobiinin puutetta, kun taas polysytemia on punasolujen ylimäärää.

Self Check

Vastaamalla alla oleviin kysymyksiin näet, kuinka hyvin ymmärrät edellisessä osiossa käsiteltyjä aiheita.

Sanasto

anemia: punasolujen tai hemoglobiinin puute

bilirubiini: kellertävä sappipigmentti, joka syntyy, kun rauta irtoaa hemistä ja hajoaa edelleen jätetuotteiksi

biliverdin: Vihreä sappipigmentti, joka syntyy, kun hemin ei-rautainen osa hajoaa jätetuotteeksi; muuttuu sappirubiiniksi maksassa

karbaminohemoglobiini: hiilidioksidin ja hemoglobiinin yhdiste ja yksi tapa, jolla hiilidioksidi kulkeutuu veressä

deoksihemoglobiini: hemoglobiinimolekyyli, johon ei ole sitoutunut happimolekyyliä

erytrosyytti: (myös punasolu) kypsä myelooinen verisolu, joka koostuu pääosin hemoglobiinista ja toimii ensisijaisesti hapen ja hiilidioksidin kuljetuksessa

ferritiini: proteiinia sisältävä raudan varastointimuoto, jota esiintyy luuytimessä, maksassa ja pernassa

globiini: Hemiä sisältävä pallomainen proteiini, joka on hemoglobiinin ainesosa

hemi: punainen, rautaa sisältävä pigmentti, johon happi sitoutuu hemoglobiinissa

hemoglobiini: happea kuljettava yhdiste punasoluissa

hemosideriini: proteiinia sisältävä raudan varastomuoto, jota esiintyy luuytimessä, maksassa ja pernassa

hypoksemia: veren happikyllästeisyyden normaalia alhaisempi taso (tyypillisesti <95 prosenttia)

makrofagi: myelooiseen sukulinjaan kuuluva fagosytoiva solu; kypsynyt monosyytti

oksihemoglobiini: hemoglobiinin molekyyli, johon happi sitoutuu

polykemia: kohonnut hemoglobiinipitoisuus, joko adaptiivinen tai patologinen

retikulosyytti: epäkypsä erytrosyytti, joka saattaa vielä sisältää orgaanisten solujen fragmentteja

sirppisolutauti: (myös sirppisoluanemia) perinnöllinen verisairaus, jossa hemoglobiinimolekyylit ovat epämuodostuneet, mikä johtaa tyypillisen sirpinmuotoisten punasolujen hajoamiseen

talassemia: perinnöllinen verisairaus, jossa punasolujen kypsyminen ei etene normaalisti, mikä johtaa epänormaaliin hemoglobiinin muodostumiseen ja punasolujen tuhoutumiseen

transferriini: plasman proteiini, joka sitoo käänteisesti rautaa ja jakaa sitä elimistössä

.