Velmi vzácné onemocnění omezuje možnosti chirurgického nácviku komplexního uzávěru, který je u těchto pacientů nutný. Z tohoto důvodu mají pacienti nejlepší výsledky, pokud jsou uzávěry močového měchýře prováděny v centrech s vysokým počtem pacientů, kde mají chirurgické a ošetřovatelské týmy rozsáhlé zkušenosti s péčí o toto onemocnění. Nejobjemnějším centrem ve Spojených státech a na světě je nemocnice Johnse Hopkinse v Baltimoru ve státě Maryland; za posledních 50 let se zde setkali s více než 1300 pacienty s exstrofií.
Při porodu je obnažený močový měchýř zavodněn a je na něj položena nepřilnavá fólie, aby se co nejvíce zabránilo kontaktu s vnějším prostředím. V případě, že se dítě nenarodilo ve zdravotnickém centru s vhodným podpůrným týmem pro extrofii, bude pravděpodobně následovat převoz. Po převozu nebo u dětí narozených ve zdravotnickém centru, které je schopno pečovat o extrofii močového měchýře, může být v prvních hodinách života před chirurgickým zákrokem provedeno zobrazovací vyšetření.
Primární (okamžitý) uzávěr je indikován pouze u pacientů s močovým měchýřem odpovídající velikosti, elasticity a kontraktility, protože u těchto pacientů se po časném chirurgickém zákroku s největší pravděpodobností vyvine močový měchýř odpovídající kapacity.
Mezi stavy, které jsou absolutní kontraindikací i přes adekvátnost močového měchýře, patří zdvojení penisu nebo šourku a významná oboustranná hydronefróza.
ChirurgieEdit
Moderní terapie je zaměřena na chirurgickou rekonstrukci močového měchýře a genitálu. S touto anomálií se rodí muži i ženy. Léčba je podobná.
U mužů byla léčba následující:Při moderní etapové nápravě exstrofie (MSRE) je počátečním krokem uzavření břišní stěny, což často vyžaduje pánevní osteotomii. Tím zůstává pacientovi penilní epispadie a močová inkontinence. Přibližně ve 2-3 letech věku pak pacient podstoupí opravu epispadie po stimulaci testosteronem. Nakonec se kolem 4-5 let věku obvykle přistupuje k reparaci hrdla močového měchýře, která však závisí na dostatečně kapacitním močovém měchýři a hlavně na tom, zda má dítě zájem stát se kontinentním. Při některých rekonstrukcích močového měchýře se močový měchýř zvětšuje přidáním segmentu tlustého střeva, aby se zvýšila objemová kapacita rekonstruovaného močového měchýře. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)Při kompletní primární nápravě exstrofie (CPRE) je uzávěr močového měchýře kombinován s nápravou epispadie ve snaze snížit náklady a morbiditu. Tato technika však vedla k významné ztrátě penilní a tělní tkáně, zejména u mladších pacientů.
U žen léčba zahrnovala:Chirurgickou rekonstrukci klitorisu, který je rozdělen na dvě samostatná těla. Chirurgická rekonstrukce s cílem korigovat rozštěpení mons, nově definovat strukturu hrdla močového měchýře a močové trubice. Vaginoplastika upraví předsunutou pochvu. Pokud je zasažen konečník, je rovněž opraven. Plodnost zůstává zachována a u žen, které se narodily s extrofií močového měchýře, obvykle dojde k prolapsu v důsledku oslabení svalů pánevního dna.
.