Abstract
El tumor de células gigantes de la vaina del tendón es uno de los tumores de tejidos blandos más comunes de la mano. Estos tumores suelen aparecer en la tercera o cuarta década de la vida y se presentan como nódulos solitarios en un solo dedo. En la actualidad, el mayor número de lesiones encontradas en un solo dedo es de cinco. Aunque es infrecuente, el tumor de células gigantes de la vaina del tendón se da en la población pediátrica. Aquí presentamos un informe de un caso raro de GCTTS en un niño en el que se identificaron siete lesiones dentro de un solo dígito, el mayor número de lesiones dentro de un solo dígito informado hasta la fecha.
1. Introducción
El tumor de células gigantes de la vaina del tendón (GCTTS) es el segundo tumor de tejidos blandos más común de la mano, después del quiste ganglionar . Este tumor también se conoce como tumor tenosinovial de células gigantes localizado. Estos tumores se describieron anteriormente como sinovitis nodular localizada, xantoma fibroso o tenosinovitis villonodular pigmentada. Además, el GCTTS es histológicamente idéntico a la sinovitis villonodular pigmentada (SVP), con la única diferencia de la localización de las masas; el GCTTS se localiza dentro de un tendón, mientras que la SVP es una lesión intraarticular. Normalmente, el GCTTS se produce entre los 30 y los 50 años y afecta a las mujeres con el doble de frecuencia que a los hombres.
Aunque es poco frecuente, el GCTTS se ha visto en la población pediátrica. Una serie de casos realizada por Gholve et al. demostró que el GCTTS en la población pediátrica se comporta de forma similar a la lesión en adultos. Estas lesiones suelen ser solitarias dentro de un solo dígito, pero se han notificado casos en los que se han identificado múltiples lesiones dentro de un solo dígito. En la actualidad, el mayor número de lesiones notificadas en un solo dígito es de cinco. Aquí presentamos un caso poco frecuente de GCTTS en un niño en el que se identificaron siete lesiones dentro de un solo dígito, el mayor número comunicado hasta la fecha.
Se obtuvo el consentimiento informado del tutor del paciente para su publicación impresa y electrónica.
2. Presentación del caso
Una niña de 9 años de edad, de mano derecha dominante, se presentó en nuestra institución con una historia de un año de dolor en el dedo medio izquierdo y masas palpables en crecimiento. La paciente fue evaluada primero por su pediatra. El pediatra realizó radiografías simples y el informe no indicaba hallazgos significativos. Su historial médico es significativo para el hipotiroidismo que está siendo tratado con levotiroxina. Se realizó una resonancia magnética para evaluar las masas. El estudio demostró múltiples masas hipodensas y siete masas identificables, en la cara volar de la falange proximal, media y distal del dedo medio izquierdo (Figuras 1(a) y 1(b)).
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Tres meses después de obtener la RMN, el paciente fue visto en la clínica para ser evaluado por el servicio de ortopedia de la mano. La exploración física reveló una leve inflamación y sensibilidad en todo el dedo medio izquierdo; sin embargo, no se observaron déficits sensoriales, y el llenado capilar era rápido. Se podían palpar tres pequeñas masas en la parte volar del dedo. Se podía ver una decoloración azulada sobre algunas de estas masas (Figura 2). El rango de movimiento de su dedo estaba significativamente limitado debido al dolor y a la inflamación: 0-10 grados en la articulación interfalángica proximal, 0-15 grados en la articulación interfalángica distal y 0-30 grados en la articulación metacarpofalángica. En la exploración física no se encontraron ganglios linfáticos agrandados. El paciente negó haber perdido peso recientemente, tener fiebre, escalofríos, fatiga o traumatismos. Se decidió realizar una biopsia excisional para identificar las masas mediante examen histológico.
El paciente fue sometido inicialmente a una biopsia excisional de dos de las masas que eran contiguas. No se pudo obtener un diagnóstico definitivo a partir de la sección congelada inicial. La tercera masa estaba localizada más proximal y se tomó la decisión de no extirpar esta lesión hasta que se pudiera hacer un diagnóstico definitivo. El tejido se sometió a un nuevo examen histológico. Los cortes estándar revelaron un proceso celular que incluía células gigantes y células estromales mononucleares dentro de una matriz colágena (Figura 3(a)). También se identificaron depósitos de hemosiderina y grupos de células xantomatosas (figuras 3(b) y 3(c)). Estos hallazgos eran consistentes con el GCTTS. Dos meses después de la cirugía inicial, se decidió extirpar las masas restantes. Se identificaron cinco masas lobulares adicionales durante la operación y se resecaron (Figuras 4(a) y 4(b)). Las secciones permanentes de las masas restantes fueron consistentes con GCTTS e histológicamente análogas a la biopsia anterior.
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En este momento, la paciente lleva dos años desde su segunda cirugía. Niega cualquier dolor y tiene un rango completo de movimiento de su dedo medio izquierdo. Sus incisiones están bien curadas y no se observan focos de recidiva en este momento (figura 5).
3. Discusión
El GCTTS es un tumor benigno de tejidos blandos frecuente en la mano que se origina en la sinovia de la vaina flexora. Suelen pasar por etapas de latencia y aumento de la actividad que hacen que estas lesiones sean repentinamente sintomáticas o notorias. Aunque suelen aparecer en la mano y los dedos, estos tumores también pueden aparecer en articulaciones más grandes como los pies, los tobillos, las rodillas y el codo. En la mano, suelen aparecer adyacentes a la articulación interfalángica distal del dedo índice o largo.
Con tasas de recidiva comunicadas de hasta el 45%, hay que prestar mucha atención al extirpar estos tumores. Un estudio de revisión sistemática realizado por Fotiadis et al. examinó los posibles factores de riesgo de recidiva. Afirmaron que una técnica quirúrgica deficiente con una escisión incompleta aumentaba el riesgo de recidiva. Los autores descubrieron que la disección cuidadosa y la escisión con equipo de aumento daban lugar a la menor tasa de recidiva. Los factores de riesgo adicionales para la recidiva incluían la localización en la articulación interfalángica distal del dedo, la erosión por presión ósea, la actividad mitótica en la histología, la proximidad a la articulación artrítica, el gen nm 23 y los tumores de tipo II de Al-Qattan.
En 2001, Al-Qattan describió un sistema de clasificación para los GCTTS. Los sistemas de clasificación se dividieron macroscópicamente en dos tipos principales, tumor con o sin una sola pseudocápsula . El paciente de este estudio tenía siete lesiones discretas dentro de un dígito. Según este estudio, nuestra paciente se clasifica como un tumor de tipo IIC, que es de tipo multicéntrico con lesiones discretas separadas en el mismo dígito. Los tumores de tipo II, aquellos que no están rodeados por una pseudocápsula, presentan una tasa de recurrencia del 38%. En nuestro caso, nuestro paciente actualmente no ha tenido una recurrencia con un año de seguimiento.
Nuestro caso también representa el mayor número documentado de lesiones discretas de GCTTS en un solo dígito en la literatura actual. Singh et al. informaron de un caso en un adulto con cinco lesiones en un solo dígito. A ese paciente se le practicó una escisión completa de la lesión y no hubo recidivas. En el estudio de Al-Qattan, se encontró un paciente con clasificación de tipo IIC con antecedentes de recurrencia.
En 2007, Gholve et al. publicaron la mayor serie de casos de GCTTS en la población pediátrica . Los investigadores encontraron que la tasa de recurrencia en su revisión retrospectiva de 29 niños era del 0%. Aunque el seguimiento medio fue de cuatro años, afirman que una disección meticulosa con equipo de aumento puede ayudar a disminuir la tasa de recurrencia. Otros estudios también han hecho recomendaciones similares para prevenir las recidivas del GCTTS.
En conclusión, nuestro caso representa un caso raro de GCTTS en un niño con siete lesiones encontradas dentro de un solo dígito. Hasta donde sabemos, este es el primer caso en el que se encuentran más de cinco lesiones solitarias dentro de un solo dígito. Además, estas lesiones se encontraron en un niño, lo que es aún menos típico. Debido a la tasa relativamente alta de recurrencia encontrada con estos tumores, especialmente aquellos con múltiples lesiones solitarias, se recomienda la resección completa y meticulosa de estos tumores con equipo de aumento.
Intereses en competencia
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.