QUE HA CAMBIADO
Cuando los sistemas de clasificación ampliamente utilizados y sus criterios de diagnóstico cambian notablemente, los conocimientos adquiridos con los criterios anteriores pasan a tener una validez incierta y pueden no ser aplicables a los trastornos diagnosticados con los criterios revisados. La consecuencia es que habría que repetir muchas investigaciones. Afortunadamente, los criterios diagnósticos para los trastornos de cefalea más importantes no han sido discutidos durante los años transcurridos desde la primera edición de la clasificación y, en consecuencia, los criterios para la migraña, la cefalea tensional, la cefalea en racimos, la cefalea crónica postraumática y la neuralgia del trigémino se han conservado en la ICHD-II. Las investigaciones sobre estas enfermedades, en las que se han utilizado las definiciones de 1988, siguen siendo válidas ahora y lo seguirán siendo en el futuro. Sin embargo, la evidencia publicada ha dictado muchos otros cambios importantes.
Como antes, la clasificación separa los trastornos primarios de la cefalea (capítulos 1-4) de los trastornos secundarios de la cefalea (capítulos 5-12) (tablas 1 y 2). Los primeros incluyen, sobre todo, la migraña, la cefalea tensional y la cefalea en racimos. Las segundas, de las que hay un gran número, se atribuyen a algún otro trastorno causal especificado en los criterios diagnósticos adjuntos. El apéndice, una nueva adición en la ICHD-II, incluye una propuesta de criterios para las cefaleas encontradas clínicamente que aún no están reconocidas como entidades, con el fin de estimular la investigación sobre ellas.
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Clasificación de las cefaleas primarias (primer nivel, con trastornos seleccionados en el segundo y tercer nivel)
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Clasificación de las cefaleas secundarias (primer nivel, con trastornos seleccionados en el segundo y tercer nivel)
Los cambios más importantes en la clasificación y los criterios diagnósticos de la migraña se refieren a la migraña con aura. Los criterios revisados no cambian fundamentalmente la forma de diagnosticar el aura, pero creemos que son más fáciles de entender y aplicar. Además, permiten una subdivisión de la migraña con aura en subtipos, todos ellos caracterizados por la aparición de un aura típica (que a su vez tiene criterios diagnósticos detallados) pero, respectivamente, seguidos de cefalea migrañosa, cefalea no migrañosa o ausencia de cefalea. Otros cambios en la migraña con aura han afinado considerablemente los criterios de diagnóstico de la migraña hemipléjica familiar (HFM), la subforma de migraña de herencia dominante para la que ahora se han encontrado dos genes causantes. La migraña hemipléjica esporádica (SHM) es una nueva entrada, y tanto la FHM como la SHM están más claramente separadas de la migraña de tipo basilar, un nuevo término para lo que antes era la migraña basilar.
Una nueva inclusión importante es la migraña crónica (MC), clasificada en las complicaciones de la migraña. Este diagnóstico se da a los pacientes que cumplen los criterios de dolor y síntomas asociados de migraña sin aura durante 15 o más días al mes a lo largo de tres meses o más, sin abuso de medicación. La causa más frecuente de las cefaleas de tipo migrañoso que se producen durante 15 días o más al mes es, con mucho, el abuso de la medicación, que se describe a continuación y que da lugar a la cefalea por abuso de medicación (CM). La CM, en la que por definición ésta está ausente durante al menos dos meses, es probablemente un síndrome raro y no se han publicado casos buenos en detalle, pero todos los expertos han visto casos indiscutibles. Si se cumplen los criterios de la CM pero se sospecha o se da el uso excesivo de medicamentos, los diagnósticos que se dan deben ser probable MOH y probable CM. Además, dado que un principio de la clasificación es que todos los trastornos de cefalea presentes en un paciente se diagnostican y codifican por separado, también se diagnostica el subtipo de migraña antecedente (casi invariablemente migraña sin aura). Si, tras la retirada de la medicación, el paciente mejora, se realiza un diagnóstico definitivo de HMO y, en caso contrario, el diagnóstico confirmado debe ser de CM.
En la cefalea de tipo tensional (TTH) el único cambio significativo ha sido la subdivisión del subtipo episódico en TTH episódica infrecuente y TTH episódica frecuente. La primera se define como la cefalea que se produce menos de una vez al mes y se separó porque un trastorno de cefalea tan leve apenas puede considerarse un problema de salud, sino más bien una variante normal en la población general (aunque sigue siendo necesario clasificarla). El TTH es un problema médico sólo en sus variantes episódicas y crónicas frecuentes.
El principal cambio respecto a la cefalea en racimos y otras cefalalgias autonómicas del trigémino es la inclusión de ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT). Además, se ha reconocido recientemente un subtipo episódico de hemicránea paroxística.
En el apartado de otras cefaleas primarias hay una serie de trastornos de la cefalea recientemente incluidos que son bastante raros pero que deberían ser conocidos por los neurólogos: la cefalea hipnótica, la nueva cefalea diaria persistente (NDPH), la hemicránea continua y la cefalea primaria por truenos.
Una clara mejora de la segunda sección de la clasificación es que los criterios para todas las cefaleas secundarias se construyen ahora sobre el mismo marco: el criterio A especifica las características de la cefalea, el criterio B exige la presencia del trastorno causante (a veces, cuando esto es importante, con otro conjunto de criterios diagnósticos), el criterio C define la relación causal (a menudo sólo una estrecha relación temporal) y el criterio D exige que la cefalea mejore mucho o desaparezca tras la curación o remisión del trastorno causante. Cuando se cumplen los criterios A-C pero no el D, se suele recomendar el diagnóstico de cefalea probablemente atribuida a . Hay excepciones, aunque actualmente sólo se reconocen como entidades de este tipo la cefalea crónica postraumática, la cefalea crónica atribuida a una lesión por latigazo cervical y la cefalea crónica postmeningitis bacteriana. Otras se incluyen en el apéndice por falta de pruebas que respalden su existencia. Este esquema permite una caracterización mucho mejor de cada cefalea y es de esperar que estimule una mayor investigación nosológica sobre las cefaleas secundarias.
La causalidad es la cuestión clave en la clasificación de las cefaleas secundarias. La terminología utilizada para las cefaleas secundarias se ha reforzado en la ICHD-II para reflejar una mejor evidencia de la causalidad. Anteriormente, estas cefaleas se describían como asociadas al trastorno causante, pero este término se ha sustituido por atribuidas a. No obstante, la causalidad no siempre es clínicamente evidente o segura. Cuando, por ejemplo, un paciente desarrolla una cefalea por primera vez con un traumatismo craneoencefálico o poco después, y esta cefalea persiste durante meses o más, pocos estarían en desacuerdo con el diagnóstico de cefalea crónica postraumática. En la clasificación de 1988 se reconocía este tipo de cefalea de novo, y sólo si se producía en estrecha relación temporal con otro trastorno que fuera una causa reconocida de cefalea. Esto condujo a algunas situaciones inaceptables. Un paciente que tenía una cefalea episódica infrecuente, pero que después de un traumatismo craneal experimentaba cefaleas frecuentes e intensas que fenomenológicamente seguían ajustándose a la definición de cefalea, no podía recibir en el pasado el diagnóstico de cefalea postraumática, sino sólo el de cefalea. Este problema se ha resuelto permitiendo (según las circunstancias) uno o dos diagnósticos: el diagnóstico de cefalea primaria -en este caso, TTH episódica infrecuente- con o sin un diagnóstico de cefalea secundaria -en este caso, cefalea postraumática crónica-. Las siguientes circunstancias apoyan la adición del diagnóstico de cefalea secundaria: (i) existe una estrecha relación temporal entre la causa sospechada y el aparente agravamiento de la cefalea previamente presente; (ii) se sabe que la causa sospechada puede provocar una cefalea como la que ahora se presenta; (iii) el agravamiento de la cefalea previamente presente es muy marcado; (iv) la cefalea mejora en gran medida (volviendo a su patrón anterior) o desaparece en los tres meses siguientes a la curación o remisión del trastorno sospechoso causante.
Todos los capítulos sobre las cefaleas secundarias se han beneficiado de una revisión mucho más cuidadosa, e incluyen mejores descripciones y están mejor referenciados que en la primera edición. Se han añadido dos nuevos capítulos. Uno trata de la cefalea atribuida a trastornos de la homeostasis e incluye las cefaleas debidas a trastornos sistémicos como la hipertensión arterial, la hipoxia y la hipercarbia, así como las alteraciones hormonales, de los líquidos y otras. El otro capítulo nuevo reconoce la cefalea atribuida a un trastorno psiquiátrico. En la edición de 1988, las enfermedades psiquiátricas se reconocían sólo por su capacidad de ser causa de TTH. Ahora se sitúan en línea con otras enfermedades causantes. Desgraciadamente, muy pocos estudios de investigación se han centrado en la cefalea en pacientes psiquiátricos, y el capítulo sólo contiene dos entidades que se consideraron probadas sin lugar a dudas como causa de cefalea (y no como comorbilidad). Sin embargo, en opinión de los expertos, los trastornos psiquiátricos pueden ser con bastante frecuencia la causa de la cefalea, y en el apéndice se han expuesto varios de ellos, con criterios diagnósticos cuidadosamente propuestos. Es de esperar que esto fomente una mayor investigación epidemiológica y nosológica en este campo.
Una entidad clínicamente muy importante, nueva en la ICHD-II, es la cefalea por uso de medicamentos (CMA). Anteriormente, esta cefalea estaba inadecuadamente cubierta bajo la denominación de cefalea asociada al uso crónico de una sustancia. Ahora está bien documentado que el uso frecuente y regular a lo largo del tiempo de medicamentos antimigrañosos y/o analgésicos agudos por parte de personas con migraña o TTH corre el riesgo de agravar la cefalea primaria; ésta es la causa más común de un síndrome crónico similar a la migraña. El nuevo término evita los peyorativos abuso o mal uso, ya que, en sus sentidos tradicionales, no se aplican a la gran mayoría de los pacientes. El uso excesivo de los medicamentos suele ser prescrito por un médico que lamentablemente desconoce los riesgos de su uso excesivamente frecuente, y se utiliza dentro de los límites especificados en la receta. Los límites indicados son, para los triptanes, la ergotamina, los opioides o los analgésicos combinados, el uso en 10 o más días al mes y, para los analgésicos simples, el uso en 15 o más días al mes. Obsérvese que la cantidad de medicamentos tomados al mes ya no se considera el principal criterio de sobreutilización.