La proteína de Bence Jones es una proteína de globulina monoclonal o cadena ligera de inmunoglobulina que se encuentra en la orina, con un peso molecular de 22-24 kDa. La detección de la proteína de Bence Jones puede ser sugestiva de mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.
Un cristal de la proteína de Bence Jones.
Las proteínas de Bence Jones son especialmente diagnósticas del mieloma múltiple en el contexto de las manifestaciones de los órganos diana, como la insuficiencia renal, las lesiones óseas líticas (o «perforadas»), la anemia o el gran número de células plasmáticas en la médula ósea de los pacientes. Las proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 de los casos de mieloma múltiple.
Las proteínas son cadenas ligeras de inmunoglobulina (paraproteínas) y son producidas por las células plasmáticas neoplásicas. Pueden ser kappa (la mayoría de las veces) o lambda. Las cadenas ligeras pueden ser fragmentos de inmunoglobulina o inmunoglobulinas únicas y homogéneas. Se encuentran en la orina como resultado de la disminución de la capacidad de filtración del riñón debido a la insuficiencia renal, a veces inducida por la hipercalcemia del calcio liberado al destruirse los huesos o por las propias cadenas ligeras. Históricamente, las cadenas ligeras se han detectado calentando una muestra de orina (lo que provoca la precipitación de la proteína) y, actualmente, mediante electroforesis de orina concentrada. Más recientemente, los ensayos de cadenas ligeras libres en suero se han utilizado en una serie de estudios publicados que han indicado la superioridad sobre las pruebas de orina, en particular para los pacientes que producen niveles bajos de cadenas ligeras libres monoclonales, como se ve en el mieloma múltiple no secretor y la amiloidosis AL.