Descripción
Una mujer de 69 años, por lo demás sana, se presentó con una historia de varios meses de erupción pruriginosa en zonas intertriginosas. No se había probado ningún tratamiento, aunque la paciente había usado antitranspirante durante años y recientemente había cambiado a una nueva marca. La exploración física mostraba pápulas lineales hiperpigmentadas e hiperqueratósicas en la axila derecha, los pliegues inframamarios bilaterales y los pliegues infrapanales e inguinales (figura 1). El diagnóstico diferencial incluía la enfermedad de Hailey-Hailey, la enfermedad de Darier, la enfermedad de Fox-Fordyce y el pénfigo vegetariano.
(A) Hiperplasia psoriasiforme. H&E 10× (100× aumento original). (B) Gránulos de queratohialina retenidos dentro de un estrato córneo engrosado. H&E 40× (400× aumento original). (C) Infiltrado inflamatorio linfohistiocítico superficial con eosinófilos dispersos. H&E 20× (aumento original de 200×).
Axila derecha: lesiones resueltas.
La paraqueratosis granular es una enfermedad cutánea idiopática y benigna con una incidencia de aproximadamente el 0,005%.1 Se describió por primera vez en 1991 con una serie de casos de cuatro pacientes con paraqueratosis granular que afectaba a la axila.2 Desde la serie de casos inicial, se han descrito otros casos de paraqueratosis granular,3-8 incluyendo varios con afectación de múltiples zonas intertriginosas.9 10
La paraqueratosis granular tiende a afectar a mujeres mayores de 40 años, pero se ha descrito en ambos sexos y en diversas edades.11 Los pacientes suelen presentar pápulas y placas hiperqueratósicas eruptivas de color rojo a marrón en zonas intertriginosas de duración inferior a un año, que pueden ser asintomáticas, pruriginosas o dolorosas.1 11 La afectación puede ser unilateral o bilateral.11 Los diagnósticos diferenciales relevantes incluyen la enfermedad de Hailey-Hailey, la enfermedad de Darier, la enfermedad de Dowling-Degos, el pénfigo vegetariano, el intertrigo, la dermatofitosis y la cándida.11
La histopatología es patognomónica de la paraqueratosis granular. Clásicamente, la epidermis es acantótica o psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis y retención de gránulos de queratohialina en el estrato córneo.1 11 Esta constelación de hallazgos se ha descrito incidentalmente en una variedad de enfermedades, desde el molusco contagioso hasta la dermatomiositis, lo que lleva a pensar que la paraqueratosis granular representa un patrón de reacción histológica más que una enfermedad clínica distinta.11
Existen varias teorías sobre la patogénesis de la paraqueratosis granular. Una teoría plantea la hipótesis de que una alergia de contacto a los desodorantes y antitranspirantes altera la descomposición de la profilagrina en filagrina.2 Además, la humedad y la fricción en las zonas intertriginosas pueden dar lugar a una dermatitis de contacto irritante, lo que hace que la piel se engrose como mecanismo de protección.11 Por último, es posible que la paraqueratosis granular represente un trastorno distinto e inherente de la cornificación.11
Los tratamientos para la paraqueratosis granular son variados. Afortunadamente, la enfermedad suele ser autolimitada.11 Los tratamientos utilizados con éxito en los informes de casos publicados incluyen el tratamiento tópico con corticosteroides, análogos de la vitamina D, retinoides, agentes antifúngicos y lactato de amonio; el tratamiento oral con retinoides, antibióticos y agentes antifúngicos; y el tratamiento de procedimiento con crioterapia e inyección de toxina botulínica.11 12
La paraqueratosis granular es un trastorno raro caracterizado por hiperqueratosis, paraqueratosis y retención de gránulos de queratohialina en el estrato córneo. En este caso, informamos de un caso de paraqueratosis granular con afectación de múltiples localizaciones.
Puntos de aprendizaje
-
La paraqueratosis granular es un trastorno cutáneo poco frecuente con hallazgos histopatológicos característicos.
-
La paraqueratosis granular puede afectar a múltiples zonas intertriginosas.