Opsoclono

Timothy C. Hain, MD. – Página modificada por última vez: 4 de marzo de 2021

Vídeo de opsoclono en mujer joven, desarrollado tras el brote del Nilo Occidental en Chicago. Ver la página de DVD del sitio para una lista de más películas como esta.

El opsoclono denota movimientos oculares caóticos de retroceso. Es un síndrome dramático, a veces debido a un cáncer o a una encefalitis del tronco encefálico como el Nilo Occidental o el Dengue. Existe una inmensa literatura sobre el opsoclono, probablemente porque es muy dramático. Kinsbourne, en 1952, describió las sacudidas irregulares de las extremidades y de la cara acompañadas de movimientos oculares constantes. David Cogan lo describió con mayor precisión en 1954. Le siguieron J. Lawton Smith y Walsh, en 1960. Cogan describió la versión post-viral del opsoclono en 1968, y Davidson informó sobre la asociación del opsoclono con el neuroblastoma (en niños) también en 1968.

El opsoclono en los niños pequeños es drásticamente diferente que en las personas mayores – pensamos que es mejor dividir el opsoclono por el grupo de edad – – pediátrico, o adulto al menos. A menudo los neurólogos pediátricos no son conscientes de que el opsoclono en los adultos y en los niños difiere, y hacen generalizaciones radicales sobre la causa y el tratamiento, que no tienen fundamento. Armingue et al (2019) afirmaron, de forma bastante razonable, que «el indicador más importante de la OMS paraneoplásica es la edad del paciente». Estaban estudiando adultos, y para adultos menores de 40 años, la probabilidad de un tumor que no sea un teratoma ovárico, es muy baja.

El opsoclono difiere del aleteo ocular en que el opsoclono cambia rápidamente en cualquier dirección (horizontal, vertical, torsión), es decir, el vector del movimiento ocular es caótico, mientras que el aleteo suele ser siempre puramente horizontal. El opsoclono puede parecer un «brillo» caótico en la observación directa.

El flutter ocular es a menudo pasado por alto por los clínicos que carecen de la capacidad de ver los ojos con un sistema de vídeo. Aquí somos algo liberales a la hora de agrupar el opsoclono con el flutter, ya que los consideramos variantes del mismo proceso subyacente (sacadas hacia atrás). Además, parece ser difícil para muchos clínicos distinguirlos.

El opsoclono y el flutter generalmente se visualizan mejor utilizando un sistema de gafas de video-frenzel, con una pantalla grande. El opsoclono puede ser difícil de registrar – y en otras palabras, enviar al paciente a su ENT local para un VENG puede no ayudarle mucho. Una regla general es que el ancho de banda (muestras por segundo) del dispositivo que está utilizando para registrar un movimiento ocular debe ser al menos dos veces el ancho de banda del movimiento ocular. Porque el opsoclono se produce tan rápidamente, que no puede ser captado muy bien por dispositivos de bajo ancho de banda como los sistemas clínicos EOG o VNG. Además, las personas inexpertas y sin formación en neurología suelen confundir el opsoclono o el flutter con otras entidades más benignas, como las sacudidas de onda cuadrada.

En todos los grupos de edad, el opsoclono es raro. Las causas comunes de opsoclono dependen de la edad.

Opsoclono pediátrico:

Las causas del opsoclono en los niños son drásticamente diferentes que en los grupos de mayor edad. El opsoclono en los niños suele estar causado por un tumor neural (un neuroblastoma). Rotherberg revisó este tema en 2009. La edad media en los niños es de unos 18 meses. Hasegawa et al (2014) informaron que en aproximadamente la mitad de sus 23 pacientes, el neuroblastoma era la etiología. Mirándolo desde el otro lado, según Morales, alrededor del 2-3% de los niños con neuroblastoma desarrollan opsoclono (2012). Alrededor de la mitad de todas las referencias de opsoclono es de los padres viendo videos en línea!

Se dice que el opsoclono ocurre en 1/200 niños con Neuroblastoma. La combinación Neuroblastoma/Opsoclono es en realidad algo afortunada para el paciente, ya que mientras la supervivencia a largo plazo es sólo de un 50% en el Neuroblastoma «de todo tipo», generalmente no se reporta mortalidad en el grupo con opsoclono (Boltshauser et al, 1979). En teoría, el opsoclono en el neuroblastoma está causado por la infiltración del tumor por las células B, o por algún otro mecanismo de estimulación inmunológica. En este grupo de pacientes con neuroblastoma, no hay amplificación de N-Myc (que confiere una alta mortalidad), hay folículos linfoides en el tumor. Además, la extirpación del tumor no detiene la respuesta del SNC, y las recaídas reflejan la activación inmunitaria. Estos niños empeoran con enfermedades intercurrentes, lo que sugiere que la activación de su sistema inmunitario causa algunos problemas secundarios.

Curiosamente, la prevalencia del neuroblastoma ha aumentado progresivamente con el tiempo, siendo sólo del 8% en la década de 1970, y del 43% en la década de 2000. Es de suponer que esto se relaciona con una mejor tecnología de imagen. (Brunklaus et al, 2011). Según Pang et al (2012) la prevalencia de la opsoclono-mioclonía pediátrica es muy baja, sólo alrededor de 1/5 de millón.

Diagnóstico:En cuanto al diagnóstico, se sabe relativamente poco presumiblemente porque estos pacientes son muy raros.

La imagen de TC/RM tiene la tasa de detección más alta (Brunklaus et al, 2012), pero hay un cambio gradual hacia el uso de la RM en su lugar, para evitar la alta radiación de la TC de alta resolución. Las imágenes suelen ser falsamente negativas (en un 50%). La mayoría no se detectan con la ecografía abdominal o la radiografía de tórax. La gammagrafía con MIBG rara vez detecta el neuroblastoma en niños con opsoclono, porque estos tumores son poco activos metabólicamente. Del mismo modo, las pruebas de VMA y HVA suelen ser negativas. Es difícil estudiar a estos pacientes ya que son muy raros (Pike, 2013)

El opsoclono es muy dramático y muy fácil de detectar a la cabecera del paciente – una vez que se ve un solo caso, nunca se olvida. No se sabe si estos pacientes también tienen el nistagmo aumentado bajo los párpados cerrados como se ve en los síndromes post-virales en los adultos (Zangemeister), pero probablemente lo tienen ya que una maniobra para provocar el opsoclono en los niños es pedir al niño que cierre los párpados hasta la mitad (o mantener los párpados y soplar aire en la cara). Yonekawa sugirió que estos pacientes también tienen una respuesta de sobresalto aumentada (2011).

Pronóstico a largo plazo del opsoclono pediátrico con neuroblastoma:

En una revisión de 1990, ningún niño tenía un CI > 90. Un estudio más reciente mostró que los niños estaban «en el rango normal’, pero con un CI <100. Los niños no tratados lo hacen mucho peor. (Mitchell et al, 2005)

Los síndromes paraneoplásicos -opsoclono asociado a otro tumor- también se dan en niños (ver comentario más abajo sobre los adultos). (Singhi et al, 2014). Kruer et al ( 2014) informaron de un caso pediátrico con anticuerpos GABAB. Este caso estaba dominado por convulsiones intratables.

Existen informes ocasionales de opsoclono inducido por rotavirus (Gurkas et al, 2014)

Se han notificado casos raros de «enfermedad de la materia blanca evanescente», un síndrome genético (Klingelhoefer et al, 2014), seguido de enfermedad esquizoafectiva.

Opsoclono adolescente

En los adolescentes hasta aproximadamente los 60 años, generalmente no se encuentra ninguna causa y se achaca el opsoclono a los misteriosos sospechosos habituales: virus, trastornos autoinmunes y defectos genéticos. En otras palabras, el neuroblastoma no es una causa significativa de opsoclono una vez que se llega a los 12 años.

Por supuesto, cuando este síndrome sigue a una infección viral como un resfriado, es difícil estar seguro de que se trata de algo más que una coincidencia. Los adolescentes tienen más trastornos psiquiátricos que otros grupos de edad, y es posible que en algunos casos se trate de adolescentes que han aprendido a producir una variedad inusual de nistagmo voluntario. El opsoclono adolescente a menudo se resuelve sin ningún tratamiento, después de que el niño se mantenga fuera de la escuela y sea tutelado o educado en casa durante un año.

Kang y Kim informaron de un caso en paperas (2014). Ocasionalmente, la inmunización contra el VPH precede al opsoclono (McCarthy y Filiano, 2009).

Estos pacientes no son tratados como los casos pediátricos (es decir, niños de 2 años), con una fuerte inmunosupresión, sino que prevalece un manejo más conservador. En nuestra experiencia clínica, esto es generalmente con buenos resultados después de un año.

El opsoclono en personas mayores

El opsoclono en adultos es muy diferente al opsoclono en niños, y no deben agruparse. En los niños (sobre todo de 2 años), la causa principal es el neuroblastoma. En los adultos, generalmente no hay una causa establecida, y el neuroblastoma casi nunca está implicado.

Pasando a los datos, Klaas et al (2012) revisaron 21 pacientes de la clínica Mayo así como 116 pacientes previamente reportados con opsoclono-mioclono en adultos. La edad media era de 47 años. Más de la mitad de los pacientes informaron de mareos y desequilibrios. Había muchas causas, la mayoría de las cuales eran esencialmente misteriosas (llamadas «parainfecciosas»).

Nuestra experiencia clínica es que los adultos con opsoclono o enfermedades similares (por ejemplo, flutter con ataxia) rara vez tienen mioclonías como se informa en la versión infantil de esta enfermedad. Por lo tanto, la mnemotecnia «ojos danzantes – pies danzantes», aunque es fácil de recordar, rara vez es apropiada. Hay informes muy raros de aumento del sobresalto (Sotrichos et al, 2011). Nosotros no hemos visto esto.

Smith et al (2010) informaron de un deterioro neurocognitivo en un solo paciente de 52 años.

«Opsoclono parainfeccioso», que posiblemente incluya también el autoinmune así como la inferencia errónea.

Causas infecciosas de opsoclonus/flutter

Organismo	# informes
Nilo Occidental	5
Dengue	3
VIH-1	5
enterovirus	1
hepatitis-C hepatitis-A	2
HSV-6	1
Influenza-A	1
Lyme	4
Tifus	2
Varicela-Zoster	1
Micoplasma	2
Streptococcus	1
Lyme	2

Antes de comenzar la discusión, es posible que la mayoría de estos informes sean simplemente erróneos. Por ejemplo, Turner et al (2018) informaron sobre «un informe de caso de sinusitis esfenoidal que causa el síndrome de mioclonía opsoclónica». ¿Cómo lo saben? Son informes de asociaciones, no de causas probadas. Tal vez alguien, por ejemplo, simplemente tuvo la gripe, y también desarrolló opsclonus por alguna otra razón. No hay manera de saberlo.

De igual manera, la tabla anterior puede carecer de sentido. Hay enormes diferencias en el grado de notificación de las enfermedades, y también en el riesgo de desarrollar una enfermedad.

Bueno, de todos modos, empezando por el grupo de las «parainfecciosas» más comunes, el opsoclono también puede ser causado por una infección viral del tronco cerebral o del cerebelo, así como por procesos autoinmunes. En Chicago se produjo un gran aumento de casos de opsoclono/aleteo tras el brote del virus del Nilo Occidental de 2003. Los informes han continuado en la literatura (por ejemplo, Cooper y Said, 2014 ver página WNV para más) Ahora ha desaparecido de nuevo, al igual que la mayoría de los casos del Nilo Occidental. También ha habido varios informes de opsoclonus después de la infección por el virus del dengue (por ejemplo, Wiwanitkit, 2014). Nótese que tanto el Nilo Occidental como el Dengue son miembros de la familia de los flavivirus.

También hay informes esporádicos en otros virus como el enterovirus-71 (Akiyama et al, 2008), la hepatitis-C (Ertekin et al, 2010), la hepatitis A (Lee et al, 2019), el VHS-6 (Belcastro et al, 2014), el VIH-1 (Vale et al, 2013; Wiersinga et al, 2012; Klaas et al, 2012; Kanjanasut et al 2010; Scott et al, 2009), gripe A (Morita et al, 2012), tifus de los matorrales (D’sa et al, 2012), Varicela-Zoster (Singh et al, 2010). En el caso del VIH-1, los informes informan principalmente de la infección inicial.

Se han notificado algunos casos no virales asociados a Mycoplasma (Nunes, 2011; Huber et al, 2010), Streptococcus (Dassan et al, 2007), y Lyme (Skie et al, 2007;Peter et al, 2006). El tifus de los matorrales y el tifus, son de enfermedades rikettsiales, que no son virus sino una variante de las bacterias.

Así que esencialmente, después del VNO y el VIH-1 que tienen muchos informes, hay una gran cantidad de virus «puntuales» reportados y los informes bacterianos ocasionales. Dada la falta de tratamiento efectivo para la mayoría de estos organismos, es difícil entusiasmarse con la realización de pruebas virales, excepto quizás en el caso del VIH-1, pero tiene el valor de hacer menos probable la variante neoplásica.

Los pacientes con esta variedad de opsoclono suelen desarrollar un nistagmo salvaje bajo los párpados cerrados, que puede apreciarse observándolos con los ojos cerrados (Zangemeister et al, 1979). Este es un excelente signo neurológico. No obstante, el opsoclono suele ser un diagnóstico de tipo «papelera», al que se llega después de que el cribado del cáncer haya sido infructuoso.

Los pacientes ocasionales tienen una enfermedad tiroidea autoinmune (Kuwahara et al, 2013; Salazar et al, 2012), y raramente los pacientes tienen anticuerpos contra el TAG (Bhandari et al, 2012; Marakis et al, 2008), o el NMDA (Kurian et al, 2010). La enfermedad celíaca es otra asociación rara (Wong, 2007)

El tratamiento es raramente posible ya que la mayoría de las enfermedades virales carecen de tratamiento. Algunos clínicos informan del uso de IGIV (Nunes et al, 2011), pero es difícil saber si este tratamiento fue mejor que el placebo.

Opsoclono paraneoplásico

Armangue et al (2016) informaron sobre 114 pacientes adultos. De ellos, el 39% tenía opsoclono paraneoplásico, y el resto tenía lo que llamaron OMS idiopática (opsoclono). Según Klaas et al en Mayo (2012), sólo 3 de sus 21 pacientes adultos tenían cáncer, lo que presumiblemente significa que el resto no fueron diagnosticados o fueron atribuidos a virus.

El ipsoclono debido al cáncer casi nunca se debe a un tumor en el cerebro, sino que generalmente se atribuye a un síndrome paraneoplásico (un tumor en otra parte del cuerpo). En los adultos mayores, suele estar indicado un estudio completo de la neoplasia, que es productivo en las personas con opsoclono. La frecuencia con la que se encuentran tumores en la versión menos intensa del opsoclono, el aleteo ocular, no se ha comunicado hasta ahora, pero nuestra estimación a partir de la frecuente apreciación de esto en nuestra práctica clínica es que el cáncer como causa es extremadamente infrecuente.

El cáncer de pulmón, especialmente el de células pequeñas, es el tumor más comúnmente encontrado (Laroumange et al, 2014). Así, una radiografía de tórax o un TAC de tórax (en lugar de una resonancia magnética del cerebro), y una mamografía en las mujeres, suelen ser las primeras pruebas más productivas. Nosotros mismos, en nuestra práctica clínica, nos hemos encontrado con opsoclono principalmente en pacientes con cáncer de pulmón o de mama. Hay informes esporádicos en muchos cánceres, incluyendo el cáncer de mama (Weizman y Leong, 2004), el cáncer de células escamosas del esófago (Rosser et al, 2014), el cáncer de páncreas (Nwafor et al, 2019), el cáncer de células escamosas del timo (Yamaguchi et al, 2013), el seminoma del testículo (Newey et al, 2013), el cáncer gástrico (Biotti et al, 2012), el cáncer de endometrio (2010), el linfoma no Hodgkins. Wong (2007) también observó que había casos de adenocarcinoma renal.

Por lo tanto, en esencia, después de comprobar los fáciles (pulmón/seno), se necesita un amplio cribado para excluir los cánceres ocultos. La exploración por PET también se ha utilizado para diagnosticar cánceres ocultos en esta situación (Bataller et al, 2003).

Aunque los anticuerpos como los anti-Hu, Yo y Ri, entre otros, pueden ser ocasionalmente positivos (generalmente considerados como un cribado de neoplasias), las pruebas comerciales de anticuerpos suelen tener poco valor diagnóstico. Armangue et al (2016) encontraron «Los anticuerpos onconeuronales se presentaron en 13 pacientes (11%), principalmente los anticuerpos Ri/ANNA2, que se detectaron en 7 de 10 pacientes (70%) con cáncer de mama. «

Los estudios de investigación han implicado autoanticuerpos contra una gran variedad de antígenos neuronales diversos (Blaes, Fuhlhuber et al. 2005; Panzer et al, 2015; Player et al, 2015). Sabater et al (2008) sugirieron que los anticuerpos son heterogéneos en los adultos, a diferencia de la situación de los niños con neuroblastoma. Como ejemplo, los pacientes ocasionales tienen anticuerpos en el LCR contra GABAB (DeFelipe-Mimbrera et al, 2014), y GQ1b (Zaro-Weber et al, 2008). En resumen, tenemos dudas sobre la utilidad clínica de las pruebas de anticuerpos en adultos con opsoclono.

Es importante vigilar los signos de empeoramiento en los pacientes con trastornos sacádicos, ya que, por supuesto, los síndromes relacionados con los tumores rara vez retroceden. Esto no es 100% cierto, hay algunos informes de regresión en pacientes con tumores (Simister, 2011). Nosotros mismos hemos visto regresión en pacientes que fueron tratados por su cáncer.

Nistagmo voluntario confundido con opsoclono

Los adultos, al igual que los adolescentes, a veces aprenden a producir nistagmo voluntario, generalmente para llamar la atención o quizás para obtener pagos por discapacidad. En general, la pupila se contrae cuando lo hacen y, por supuesto, no hay hallazgos neurológicos.

Otras causas.

La intoxicación por difenhidramina se asocia a veces con el opsoclono. (Irioka et al, 2009; Herman et al, 2005). Como la difenhidramina está disponible «sin receta», esto es algo a tener en cuenta en individuos que podrían estar abusando de la medicación.

Mecanismo del opsoclono.

El opsoclono se atribuye clásicamente a un mal funcionamiento de las células de pausa en la línea media del tronco cerebral. Sin embargo, esto es probablemente erróneo. El primer indicio de esto fue un informe de Ridley (1987) que examinó las neuronas de pausa en estudios de autopsia y observó que eran normales en dos casos de opsoclono asociados a un cáncer de células pequeñas. Por supuesto, 2 casos difícilmente son un estudio exhaustivo del opsoclono.

Estudios posteriores han mostrado anomalías principalmente en los núcleos cerebelosos profundos. Los estudios de PET muestran activación en los núcleos cerebelosos profundos en el opsoclono y la resonancia magnética ordinaria a veces muestra lesiones (Helmchen et al, 2003; Boland et al, 2012; Mustafa et al, 2015). Se informó de una activación similar en los núcleos cerebelosos profundos en un caso de Newey et al (2013). La región oculomotora fastigiada se proyecta a las neuronas de ráfaga, a las neuronas omnipáusicas y al bucle de retroalimentación local del generador de sacadas del tronco cerebral. La región oculomotora fastigiada es inhibida por el vermis. Por lo tanto, el problema subyacente fundamental en el opsoclono puede estar relacionado con la disminución de la activación en el lóbulo VII del vermis posterior.

Otros han informado de cambios en el tálamo, el hipotálamo y el puente de Varolio en Flair (Chen et al, 2012). Tsutsumi et al (2009) informaron de un caso con una lesión en el tegmento pontino superior derecho, incluido el pedúnculo cerebeloso superior, y sugirieron que la lesión interrumpía las conexiones fastigiales.

Ramat et al (2008) informaron de que podían hacer oscilar su modelo matemático reduciendo el efecto inhibidor de las neuronas de pausa. Shaikh et al (2008) sugirieron que «la disfunción del canal de iones en la membrana de la célula de ruptura» en la anormalidad subyacente. Aunque quizás sea cierto, la pregunta es entonces cuál es el origen de la disfunción del canal iónico o de las neuronas de pausa…

Tratamiento del opsoclono

El tratamiento del opsoclono depende de la causa. Básicamente tenemos paraneoplásico, autoinmune, relacionado con infecciones (? autoinmune también), e idiopático.

Cuando es paraneoplásico, el tratamiento se centra en la extirpación del tumor. Los intentos realizados para tratar con inmunosupresores son a menudo infructuosos (Hassan et al, 2008), pero se reportan algunas respuestas (Ohara et al, 2007)

En niños muy pequeños con opsoclono hay un esfuerzo vigoroso para encontrar y extirpar un posible tumor, así como el tratamiento con potentes medicamentos inmunosupresores. (Toyoshima et al, 2015). Sin embargo, como se mencionó anteriormente, en los niños, el neuroblastoma generalmente no es muy agresivo, y no importa mucho si se saca el tumor o no, por lo que hasta cierto punto encontrar y extirpar el tumor es de bajo rendimiento.

Respecto al tratamiento de la variedad autoinmune, espere que la inmunosupresión sea necesaria durante 5-7 años. Hay alguna diferencia en cuanto a cómo se hace.

Pranzatelli et al (2013) propusieron un tratamiento con inmunosupresores potentes como Rituximab, esteroides o quimioterapia para los opsoclinos incluyendo los que tienen neuroblastomas. Esto casi nunca se hace en adultos con síntomas similares.

Hero et al (2013) afirma que el tratamiento es en gran parte con esteroides.

Rituximab reduce las células B activadas durante 6-9 meses y reduce el uso de esterodis. En general, los niños necesitan 2-3 cursos de Rituximab a intervalos de unos 6 meses

Tate et al (2012) sugiere que la corticotropina debe combinarse con otros inmunosupresores. Pranzatelli también ha sugerido que se puede utilizar ACTH (2012). Así que parece que la ACTH es razonable a partir de 2017. Tras el tratamiento del opsoclono asociado al neuroblastoma, la mayoría tiene secuelas neurológicas persistentes (Krug et al, 2010; De Grandis et al, 2009)

Wilbur et al (2019) examinaron una «breve terapia inicial .. con rituximab» en un total de 7 niños tratados, y 8 pacientes de control. Esto fue un complemento. Informaron que el rituximab permitió reducir la duración de los esteroides y la IGIV.

Cuando el opsoclono es post-viral o el tumor ha desaparecido, o simplemente idiopático, entonces el tratamiento es sintomático. Strupp et al (2006) comentan que trastornos como el aleteo ocular y el opsoclono son «todavía difíciles de tratar». (Strupp y Brandt, 2006)

El tratamiento sintomático del opsoclono consiste en gran medida en medicamentos que ralentizan el disparo neuronal rápido. Algunos ejemplos son la gabapentina, el clonazepam (Paliwal et al, 2010; Bartos, 2006) y, curiosamente, la difenhidramina (que también se ha informado que causa opsoclono). Supuestamente, las benzodiazepinas o la difenhidramina también pueden empeorar los síntomas. Esto nos parece un poco dudoso.

• Armangue, T., et al. (2016). «Características clínicas e inmunológicas del síndrome opsoclono-mioclono en la era de los anticuerpos de superficie de las células neuronales». JAMA Neurol 73(4): 417-424.
• Bartos, A. (2006). «Tratamiento eficaz con altas dosis de clonazepam en dos pacientes con opsoclono y mioclonía: hipótesis GABAérgica». Eur Neurol 56(4): 240-242.
• Bataller L y otros. Diversidad de autoantígenos en el síndrome opsoclono-mioclono. Ann Neurol 2003:53:347-353
• Bhandari, H. S. (2012). «Presentación del síndrome de ataxia mioclónica opsoclónica con anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico». BMJ Case Rep 2012.
• Biotti, D., et al. (2012). «Opsoclonus, encefalitis límbica, anticuerpos anti-Ma2 y adenocarcinoma gástrico». Eur J Neurol 19(12): e144-145
• Boltshauser, E., et al. (1979). «Encefalopatía mioclónica infantil o «síndrome de los ojos danzantes». Informe de 7 casos con seguimiento a largo plazo y revisión de la literatura (casos con y sin neuroblastoma).» Helv Paediatr Acta 34(2): 119-133.
• Boland, T., et al. (2012). «Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible que se presenta como Opsoclonus-Myoclonus». Neuroophthalmology 36(4): 149-152.

• Brunklaus, A., et al. (2012). «Investigando el neuroblastoma en el síndrome opsoclono-mioclono infantil». Arch Dis Child 97(5): 461-463.
• Chen, C. L., et al. (2012). «Opsoclono postinfeccioso y cambios reversibles en la resonancia magnética: informe de un caso y revisión de las literaturas». Acta Neurol Taiwan 21(2): 79-83.
• Cogan, D. G. (1954). «Dismetría ocular; oscilaciones de los ojos en forma de aleteo y opsoclono». AMA Arch Ophthalmol 51(3): 318-335.
• Cogan, D. G. (1968). «Opsoclonus, temblor corporal y encefalitis benigna». Arch Ophthalmol 79(5): 545-551.
• Davidson, M., et al. (1968). «Opsoclonus y neuroblastoma». N Engl J Med 279(17): 948.
• DeFelipe-Mimbrera, A., et al. (2014). «Síndrome opsoclono-mioclónico y encefalitis límbica asociados a anticuerpos del receptor GABAB en LCR». J Neuroimmunol 272(1-2): 91-93.
• De Grandis, E., et al. (2009). «Seguimiento a largo plazo del síndrome de opsoclono-mioclonía-ataxia asociado al neuroblastoma». Neuropediatrics 40(3): 103-111.
• Ertekin, V. y H. Tan (2010). «Síndrome opsoclono-mioclono atribuible a la infección por hepatitis C». Pediatr Neurol 42(6): 441-442.
• Gurkas, E., et al. (2014). «Síndrome opsoclono-mioclono tras gastroenteritis por rotavirus». Pediatr Int 56(6): e86-87.
• Hasegawa, S., et al. (2014). «Un estudio a nivel nacional del síndrome opsoclono-mioclono en niños japoneses». Brain Dev.
• Hassan, K. A., et al. (2008). «Supervivencia a largo plazo en el síndrome opsoclono-mioclono paraneoplásico asociado al cáncer de pulmón de células pequeñas». J Neuroophthalmol 28(1): 27-30.
• Helmchen C, Rambold H, Sprenger A, Erdmann C, Binkofski F. Cerebellar activation in opsoclonus: An fMRI study. Neurology 2003;61:412-415
• Hermann, D. M. y C. L. Bassetti (2005). «Opsoclono reversible tras el consumo de difenhidramina». Eur Neurol 53(1): 46-47.
• Hero, B. y G. Schleiermacher (2013). «Actualización del síndrome opsoclono pediátrico». Neuropediatría 44(6): 324-329.
• Irioka, T., et al. (2009). «Opsoclono causado por la auto-intoxicación con difenhidramina». J Neuroophthalmol 29(1): 72-73.
• Klaas, J. P., et al. (2012). «Síndrome opsoclono-mioclono de inicio en el adulto». Arch Neurol 69(12): 1598-1607.
• Klingelhoefer, L., et al. (2014). «Enfermedad de la materia blanca evanescente que se presenta como síndrome mioclónico opsoclono en la infancia: informe de un caso y revisión de la literatura». Pediatr Neurol 51(1): 157-164.
• Kruer, M. C., et al. (2014). «Curso agresivo en encefalitis con opsoclono, ataxia, corea y convulsiones: el primer caso pediátrico de autoinmunidad del receptor del ácido gamma-aminobutírico tipo B». JAMA Neurol 71(5): 620-623.
• Krug, P., et al. (2010). «Opsoclono-mioclono en niños asociado o no a neuroblastoma». Eur J Paediatr Neurol 14(5): 400-409.
• Kumar, A., et al. (2005). «Síndrome opsoclono-mioclono paraneoplásico: presentación inicial de un linfoma no Hodgkins». J Neurooncol 73(1): 43-45.
• Kurian, M., et al. (2010). «Síndrome opsoclono-mioclono en la encefalitis del receptor anti-N-metil-D-aspartato». Arch Neurol 67(1): 118-121.
• Kuwahara, H., et al. (2013). «Aleteo ocular, mioclonía generalizada y ataxia troncal en un paciente con oftalmopatía de Graves». J Neurol 260(11): 2906-2907.
• Laroumagne, S., et al. (2014). «»Síndrome del ojo danzante» secundario a síndrome opsoclono-mioclónico en cáncer de pulmón de células pequeñas». Case Rep Med 2014: 545490.
• Lewis, M. A., et al. (2010). «Opsoclonus como síndrome paraneoplásico sospechoso de cáncer de endometrio». Rare Tumors 2(3): e42.
• Markakis, I., et al. (2008). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia con autoanticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico». Clin Neurol Neurosurg 110(6): 619-621.
• Mitchell, W. G., et al. (2005). «Evaluación longitudinal del neurodesarrollo de niños con opsoclono-ataxia». Pediatrics 116(4): 901-907.
• Morales La Madrid, A., et al. (2012). «Opsoclono-mioclonía y encefalitis límbica anti-Hu positiva en un paciente con neuroblastoma». Pediatr Blood Cancer 58(3): 472-474.
• Mustafa, M., et al. (2015). «Síndrome opsoclono-mioclono postinfeccioso en un paciente de 41 años: visualización de la hiperactivación en los núcleos cerebelosos profundos mediante -FDG- PET cerebral». J Neuroimaging 25(4): 683-685.
• Newey, C. R., et al. (2013). «Correlato radiológico del aleteo ocular en un caso con encefalitis paraneoplásica». J Neuroimaging 23(2): 251-253.
• Nwafor, D. C., et al. (2019). «Mioclonía opsoclónica paraneoplásica en un paciente con adenocarcinoma pancreático». Case Rep Neurol Med 2019: 3601026.
• Nunes, J. C., et al. (2011). «Síndrome opsoclono-mioclono asociado a infección por Mycoplasma pneumoniae en un paciente anciano». J Neurol Sci 305(1-2): 147-148.
• Ohara, S., et al. (2007). «Caso de autopsia de opsoclono-mioclonía-ataxia y síndrome afectivo cognitivo cerebeloso asociado a carcinoma de células pequeñas de pulmón». Mov Disord 22(9): 1320-1324.
• Paliwal, V. K., et al. (2010). «Síndrome de mioclonía opsoclónica que responde al clonazepam: ¿evidencia adicional a favor de la hipótesis de desinhibición del núcleo fastigial?». J Neural Transm 117(5): 613-615.
• Pang, K. K., et al. (2010). «Un estudio prospectivo de la presentación y el manejo del síndrome del ojo danzante/síndrome opoclono-mioclono en el Reino Unido». Eur J Paediatr Neurol 14(2): 156-161.
• Panzer, J. A., et al. (2015). «Anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal dendríticos en el síndrome de ataxia mioclónica opsoclónica». J Neuroimmunol 286: 86-92.
• Pike, M. (2013). «Síndrome opsoclono-mioclónico». Handb Clin Neurol 112: 1209-1211.
• Player, B., et al. (2015). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia pediátrico asociado a encefalitis por receptores anti-N-metil-D-aspartato». Pediatr Neurol 53(5): 456-458.
• Pranzatelli MR: Opsoclonus-myoclonus syndrome. Clin Neuropharmacol 1992 Jun;15(3):186-228;
• Pranzatelli, M. R., et al. (2009). «Insights on chronic-relapsing opsoclonus-myoclonus from a pilot study of mycophenolate mofetil». J Child Neurol 24(3): 316-322.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2012). «Ofatumumab para un niño alérgico al rituximab con opsoclono-mioclonía paraneoplásica crónica-recurrente». Pediatr Blood Cancer 58(6): 988-991.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2013). «Expresión de CXCR3 y sus ligandos CXCL9, -10 y -11 en el síndrome opsoclono-mioclono pediátrico». Clin Exp Immunol 172(3): 427-436.
• Pranzatelli, M. R., et al. (2013). «La señalización de CCR7 en el opsoclono-mioclono pediátrico: la expresión sérica de CCL21 regulada responde a los esteroides». Cytokine 64(1): 331-336.
• Ramat, S., et al. (2008). «Applying saccade models to account for oscillations». Prog Brain Res 171: 123-130.
• Ridley, A., et al. (1987). «Neuronas omnipresentes en dos casos de opsoclono asociados a un carcinoma de células de avena del pulmón». Brain 110 ( Pt 6): 1699-1709.
• Rossor, A. M., et al. (2014). «Síndrome de mioclonía opsoclónica debido a un carcinoma de células escamosas del esófago». BMJ Case Rep 2014.
• Rothenberg, A. B., et al. (2009). «La asociación entre el neuroblastoma y el síndrome opsoclono-mioclono: una revisión histórica». Pediatr Radiol 39(7): 723-726.
• Sabater, L., et al. (2008). «Análisis de anticuerpos contra antígenos de superficie neuronal en opsoclono-mioclonía adulta». J Neuroimmunol 196(1-2): 188-191.
• Salazar, R., et al. (2012). «Opsoclono como manifestación de la encefalopatía de Hashimoto». J Clin Neurosci 19(10): 1465-1466.
• Shaikh, A. G., et al. (2008). «La disfunción de la membrana de la célula de ráfaga sacádica es responsable de las oscilaciones sacádicas». J Neuroophthalmol 28(4): 329-336.
• Simister, R. J., et al. (2011). «Síndrome paraneoplásico fluctuante secuencial de aleteo-opsoclono-mioclonía y síndrome miasténico de Lambert-Eaton en cáncer de pulmón de células pequeñas». J Neurol Neurosurg Psychiatry 82(3): 344-346.
• Singhi, P., et al. (2014). «Perfil clínico y resultado de los niños con síndrome opsoclono-mioclono». J Child Neurol 29(1): 58-61.
• Smith, J. L. y F. B. Walsh (1960). «Movimientos conjugados opsoclónicos-atáxicos de los ojos». Arch Ophthalmol 64: 244-250.
• Smith, M. L., et al. (2010). «Declive/mejora neuropsicológica en la ataxia opsoclónica». Neurocase 16(4): 352-357.
• Sotirchos, E. S., et al. (2011). «Síndrome opsoclono-mioclono y respuesta de sobresalto exagerada asociados al cáncer de pulmón de células pequeñas». Mov Disord.
• Strupp, M. y T. Brandt (2006). «Avances farmacológicos en el tratamiento de los trastornos neuro-otológicos y del movimiento ocular». Curr Opin Neurol 19(1): 33-40.
• Tate, E. D., et al. (2012). «Estudio controlado por comparador activo y cegado por el evaluador de inmunoterapias basadas en corticotropina para el síndrome opsoclono-mioclono». J Child Neurol 27(7): 875-884.
• Toyoshima, D., et al. (2015). «Tratamiento con rituximab para el síndrome opsoclono-mioclono recidivante». Brain Dev.
• Tsutsumi, T., et al. (2009). «Aleteo ocular asociado a una lesión del tegmento pontino superior derecho». Auris Nasus Larynx.
• Turner, H., et al. (2018). «Informe de un caso de sinusitis esfenoidal que causa el síndrome mioclónico opsoclono». AME Case Rep 2: 47.
• Weizman, D. A. y W. L. Leong (2004). «Síndrome opsoclono-mioclono por anticuerpos anti-Ri y cáncer de mama: informe de un caso y revisión de la literatura». J Surg Oncol 87(3): 143-145.
• Wilbur, C., et al. (2019). «Un protocolo de terapia inmunomoduladora inicial para el síndrome opsoclono-mioclono pediátrico». Pediatr Blood Cancer 66(8): e27776.
• Wong, A. (2007). «Una actualización sobre el opsoclono». Curr Opin Neurol 20(1): 25-31.
• Yamaguchi, Y., et al. (2013). «Marcada mejoría del opsoclono y la ataxia cerebelosa tras la extirpación quirúrgica de un carcinoma de células escamosas del timo: informe de un caso». J Neurol Sci 325(1-2): 156-159.
• Yonekawa, T., et al. (2011). «Respuestas de sobresalto aumentadas en el síndrome opsoclono-mioclono». Brain Dev 33(4): 335-338.
• Zamecnik, J., et al. (2004). «Síndrome opsoclono-mioclono paraneoplásico asociado a histiocitoma fibroso maligno: hallazgos neuropatológicos». Cesk Patol 40(2): 63-67.
• Zangemeister, W. H., et al. (1979). «Encefalitis benigna: análisis electrooculográfico de las opsoclonias». J Neurol 222(2): 95-108.
• Zaro-Weber, O., et al. (2008). «Aleteo ocular, mioclonía generalizada y ataxia de tronco asociados a anticuerpos anti-GQ1b». Arch Neurol 65(5): 659-661.

Informes de casos organizados por agente infeccioso:

Chikungunya y dengue juntos

• do Rosario, M. S., et al. (2018). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia asociado a coinfección por virus chikungunya y dengue». Int J Infect Dis 75: 11-14.

Dengue:

• Desai, S. D., et al. (2018). «Síndrome de mioclonía opsoclónica: Una manifestación rara de la infección por dengue en un niño». J Pediatr Neurosci 13(4): 455-458.
• Wiwanitkit, V. (2014). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia asociado al dengue». Parkinsonism Relat Disord.

Enterovirus

• Akiyama, K., et al. (2008). «Un caso adulto de enfermedad de manos, pies y boca causado por el enterovirus 71 acompañado de opsoclonus myoclonica». Tokai J Exp Clin Med 33(4): 143-145.

Hepatitis A o B

• Lee, S. U., et al. (2019). «Hiperreflexia vestibular y opsoclono en la infección aguda por el virus de la hepatitis A». Cerebellum.

VIH

• Kanjanasut, N., et al. (2010). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia relacionado con el VIH: informe de dos casos». Clin Neurol Neurosurg 112(7): 572-574.
• Scott, K. M., et al. (2009). «Síndrome opsoclono-mioclono y VIH-infección». J Neurol Sci 284(1-2): 192-195.
• Vale, T. C., et al. (2013). «Síndrome opsoclono-mioclono-ataxia en un paciente con SIDA». Einstein (Sao Paulo) 11(4): 533-534.
• Wiersinga, W. J., et al. (2012). «Síndrome opsoclono-mioclono resistente a la terapia secundario a la infección por VIH-1». Clin Infect Dis 54(3): 447-448.

HPV

• McCarthy, J. E. y J. Filiano (2009). «Opsoclonus Myoclonus después de la vacuna contra el virus del papiloma humano en un paciente pediátrico». Parkinsonism Relat Disord 15(10): 792-794.

VHS y Zoster

• Belcastro, V., et al. (2014). «Síndrome opsoclono-mioclónico asociado a la romboencefalitis por el virus del herpes humano 6». J Neurol Sci 341(1-2): 165-166.
• Singh, D., et al. (2010). «Síndrome opsoclono-mioclono causado por el virus de la varicela-zóster». Ann Indian Acad Neurol 13(3): 211-212.

Influenza

• Morita, A., et al. (2012). «Síndrome opsoclono-mioclónico tras la infección por gripe a». Intern Med 51(17): 2429-2431.

Lyme

• Gibaud, M., et al. (2019). «Opsoclono en un niño con neuroborreliosis: Informe de un caso y revisión de la literatura». Arch Pediatr 26(2): 118-119.
• Peter, L., et al. (2006). «Opsoclono-mioclono como manifestación de la enfermedad de Lyme». J Neurol Neurosurg Psychiatry 77(9): 1090-1091.
• Radu, R. A., et al. (2018). «Síndrome opsoclono-mioclono asociado a la infección por el virus del Nilo Occidental: Informe de un caso y revisión de la literatura». Front Neurol 9: 864.
• Skeie, G. O., et al. (2007). «Síndrome de mioclonía opsoclónica en dos casos con neuroborreliosis». Eur J Neurol 14(12): e1-2.

Paperas

• Kang, B. H. y J. I. Kim (2014). «Síndrome opsoclono-mioclono asociado a la infección por el virus de las paperas». J Clin Neurol 10(3): 272-275.

Micoplasma

• Huber, B. M., et al. (2010). «Síndrome opsoclono-mioclono asociado a Mycoplasma pneumoniae en tres casos». Eur J Pediatr 169(4): 441-445.

Strep

• Dassan, P., et al. (2007). «Un caso de síndrome opsoclono-mioclono postestreptocócico». Mov Disord 22(10): 1490-1491.

Typhus

• D’sa, S., et al. (2012). «Opsoclono en el tifus de los matorrales». J Postgrad Med 58(4): 296-297.
• Ralph, R., et al. (2019). «Opsoclono asociado al tifus de los matorrales: curso clínico y resultados longitudinales en una cohorte india». Ann Indian Acad Neurol 22(2): 153-158.

WNV

• Cooper, C. J. y S. Said (2014). «Síndrome opsoclono-mioclono inducido por el virus del Nilo Occidental». Neurol Int 6(2): 5359.

Por favor, lea nuestro aviso legal – Volver al índice. – Página modificada por última vez: 4 de marzo de 2021