Miopía patológica (degeneración miópica)

Miopía patológica con disco inclinado y atrofia peripapilar del EPR y la coroides.

© 2020 Academia Americana de Oftalmología.

Miopía patológica (degeneración macular miópica)

Enfermedad

La miopía patológica representa un subgrupo de miopía y afecta hasta el 3% de la población mundial. La pérdida de visión relacionada con la miopía patológica es de gran importancia clínica, ya que puede ser progresiva e irreversible y afecta a los individuos durante sus años más productivos. La miopía alta se define como un error de refracción de al menos -6,00D o una longitud axial de 26,5mm o más. La definición de miopía patológica en los primeros estudios ha sido inconsistente y en su mayoría giraba en torno a una combinación de error de refracción y longitud axial, que puede reflejar simplemente un alto grado de miopía. Además, no había pruebas claras para los valores de corte elegidos. En los últimos años, la definición de miopía patológica ha cambiado a «la presencia de maculopatía miópica igual o más grave que la atrofia coriorretiniana difusa». La maculopatía miópica incluye la atrofia coriorretiniana difusa, la atrofia coriorretiniana en parches, las grietas de laca, la neovascularización coroidea miópica (NVC miópica) y la atrofia macular relacionada con la NVC.

Epidemiología

Se estima que la prevalencia global es del 0,2-3,8% con variabilidad regional, pero las distintas definiciones de miopía patológica utilizadas en los primeros estudios epidemiológicos pueden limitar la comparabilidad de los resultados. La prevalencia de la discapacidad visual relacionada con la miopía patológica se ha notificado entre el 0,1% y el 0,5% en estudios europeos y entre el 0,2% y el 1,4% en estudios asiáticos.

Patofisiología

Los principales factores propuestos para impulsar el desarrollo de la miopía patológica son el alargamiento de la longitud axial y el estafiloma posterior. Las fuerzas biomecánicas relacionadas con el alargamiento axial del ojo dan lugar a un estiramiento de las capas oculares y a un adelgazamiento progresivo de la retina, la coroides y la esclerótica.

Factores de riesgo

Tanto los factores ambientales como los genéticos desempeñan un papel en el desarrollo de la miopía, que se analiza con más detalle en el artículo correspondiente. Actualmente, el papel de las variantes genéticas conocidas asociadas a la miopía no ha sido bien establecido en el desarrollo de la miopía patológica. Los principales factores de riesgo para la miopía patológica son la edad avanzada, la mayor longitud axial y el mayor equivalente esférico miope. Se han sugerido otros posibles factores de riesgo como el sexo femenino, una mayor superficie del disco óptico y los antecedentes familiares de miopía. El papel del nivel educativo en el desarrollo de la miopía patológica no está actualmente claro.

Historia

Los pacientes pueden describir la necesidad de llevar gafas gruesas cuando eran niños o una pérdida de visión lentamente progresiva. Pueden presentar una nueva metamorfopsia o escotoma cuando se desarrollan complicaciones maculares limitantes de la visión.

Examen físico

La evaluación de la agudeza visual, la presión intraocular, la reacción pupilar y el examen del fondo de ojo dilatado son esenciales. Un examen macular minucioso y un examen periférico deprimido son claves para detectar complicaciones relacionadas con la miopía patológica. En particular, las fisuras de la laca, la esquisis miópica o la neovascularización coroidea en la zona macular y los agujeros o desgarros en la periferia de la retina. La evaluación de los campos visuales y la prueba de la cuadrícula de Amsler pueden ser beneficiosas.

Síntomas

Los pacientes pueden ser asintomáticos durante la atenuación lentamente progresiva del EPR y la coroides. En los casos en los que se desarrolla la NVC central o la esquisis foveal, el paciente puede notar un área focal de desenfoque, metamorfopsia o escotoma que puede causar rápidamente una grave disminución de la visión central. La NVC periférica puede pasar desapercibida.

Signos

El adelgazamiento y la atenuación progresivos del epitelio pigmentario de la retina (EPR) se desarrollan en varias etapas clínicas en todo el fondo de ojo. Una apariencia teselada correspondiente a la distribución irregular de la atrofia del EPR y a la reflexión variable de la luz puede apreciarse incluso en pacientes jóvenes con alta miopía. Cuando la atenuación del EPR rodea el disco óptico, este hallazgo hipopigmentado se describe como atrofia peripapilar.

Con frecuencia, el disco óptico tiene un aspecto ovalado en la cara y se denomina disco inclinado. El nervio óptico parece insertarse en el globo alargado en un ángulo. El aspecto inclinado se caracteriza por el aplanamiento temporal del disco debido en parte a la expansión escleral peripapilar. Como resultado, se observa una media luna hipopigmentada o un cono miope donde la esclerótica es directamente visible. En la enfermedad intermedia, los vasos coroideos se verán de forma más prominente bajo el EPR atrófico. Sin embargo, con la enfermedad progresiva, la propia coroides se atrofia y los vasos coroideos pueden ser menos visibles.

Las grietas de laca son bandas irregulares de aspecto amarillo que se ven a menudo en el polo posterior y están presentes en el 4,2% de los ojos con una longitud axial de al menos 26,5 mm. Representan roturas en la membrana de Bruch y pueden ser focos de futura neovascularización coroidea (NVC). Se ha informado de que entre los pacientes con grietas en la laca, el 29,4% acaba desarrollando NVC. Con el tiempo, estas roturas pueden expandirse y estirarse y, en las últimas etapas, pueden parecerse a la apariencia de una atrofia geográfica similar a la que se observa en la Degeneración Macular Asociada a la Edad (DMAE) no neovascular avanzada.

Las manchas de Fuchs (también denominadas manchas de Forster-Fuchs) son un área de hiperplasia del EPR que se sospecha que es la respuesta del EPR a una NVC previa que ha retrocedido. La NVC miópica es la causa más común de pérdida de visión en la miopía alta y se ha reportado en el 5% al 10% de los casos de miopía patológica.

El desarrollo de un estafiloma, caracterizado por la salida de tejido escleral que suele afectar al disco óptico o a la mácula, es un hecho común, estimado en el 35% de los ojos con alta miopía. Esto puede ser difícil de apreciar con la biomicroscopía pero es evidente en la Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) o en la ecografía oftálmica de barrido B. Los estafilomas se asocian comúnmente con grietas en la laca, atenuación del EPR, membrana epirretiniana y esquisis macular o foveal.

Clasificación

Dada la falta de una definición y una terminología centralizadas para la miopía patológica, un grupo internacional de expertos en miopía alta desarrolló una clasificación simplificada y sistemática basada en un meta-análisis de la miopía patológica (META-PM). La maculopatía miópica se clasificó en cinco categorías diferentes basadas en el cambio atrófico.

• Categoría 0: sin lesión degenerativa de la mácula
• Categoría 1: sólo fondo de ojo teselado
• Categoría 2: atrofia coriorretiniana difusa
• Categoría 3: atrofia coriorretiniana en parches
• Categoría 4: Atrofia macular

Recientemente, se ha observado que muchos pacientes con cambios maculares por miopía patológica no están suficientemente representados por un sistema de clasificación centrado en la atrofia. Un sistema de clasificación ATN recientemente propuesto para la maculopatía miópica incluye componentes atróficos (A), tracionales (T) y neovasculares (N).

Diagnóstico clínico

El diagnóstico se basa en el examen del fondo de ojo con la identificación de los rasgos característicos, la falta de una causa más plausible para la degeneración y las pruebas de diagnóstico que se describen a continuación.

Procedimientos de diagnóstico

La angiografía con fluoresceína es útil para evaluar a los pacientes miopes para el desarrollo de la NVC. Las primeras imágenes pueden mostrar defectos de transmisión en parches o áreas de atrofia del EPR en la mácula y/o alrededor del disco óptico. La angiografía puede identificar grietas de laca en las fases tempranas y de tránsito por la distribución lineal del defecto de transmisión. En la miopía patológica, el desarrollo de la NVC tiende a ser más pequeño y menos exudativo en comparación con la NVC observada en la DMAE. La NVC miópica puede aparecer como un foco de hiperfluorescencia con un borde de hipofluorescencia correspondiente a la hiperpigmentación en el borde de la lesión. Cualquier hemorragia asociada dará lugar a una fluorescencia bloqueada. Las fugas se observan en las imágenes tardías con o sin desenfoque del borde pigmentado. La fuga presente en la NVC miópica es más sutil que en la NVC relacionada con la EAM, y es común que la fuga de la NVC pueda estar parcial o completamente oscurecida por una hemorragia subretiniana superpuesta.

La angiografía con verde de indocianina (ICG) puede ser más sensible para detectar la NVC, ya que la fuga vascular en la miopía patológica suele ser menos prominente que en la patología relacionada con la DMAE y puede pasarse por alto más fácilmente en la angiografía con fluoresceína. A pesar de los hallazgos más sutiles en los estudios de imagen con NVC miope en comparación con los de la NVC relacionada con la DMAE, los pacientes suelen notar que estas lesiones más pequeñas alteran la percepción visual de forma significativa.

La OCT de dominio espectral (SD-OCT) ha sido la preferida para seguir la NVC miópica a lo largo del tiempo. Aunque la FA o la ICG son más sensibles para la detección, la SD-OCT es un método no invasivo, cuantificable y ampliamente disponible para el seguimiento de la NVC. La NVC será visible como una lesión subretiniana hiperreflectante con o sin líquido intrarretiniano, líquido subretiniano o desprendimiento epitelial pigmentario. La topografía física del estafiloma y el adelgazamiento de las capas de la retina suponen un reto para la interpretación de la OCT en el paciente miope. Sin embargo, la resolución es adecuada para la mayoría de los pacientes. La OCT de dominio espectral también permite detectar la foveosquisis miópica o la formación de agujeros maculares. Por esta razón, la evaluación de los pacientes con SD-OCT permite una mejor demostración de la anatomía macular en comparación con un examen bimoscópico. El papel de la angiografía OCT en la miopía patológica se está investigando en la actualidad.

Recientemente, la OCT de fuente barrida y de campo ultra ancho (UWF) se han implementado para evaluar diversos tejidos afectados por la miopía patológica. La OCT de fuente barrida utiliza un láser de barrido de longitud de onda como fuente de luz y tiene menos reducción de la sensibilidad con la profundidad del tejido que la OCT de dominio espectral convencional. Al utilizar una longitud de onda central más larga, es posible penetrar en los tejidos más profundos y mejorar la evaluación de la coroides y la esclerótica. La UWF-OCT es similar a la OCT de fuente barrida, pero utiliza múltiples líneas de exploración para generar mapas de exploración, lo que se ha utilizado para visualizar estafilomas posteriores, retinosquisis maculares miopes y máculas con forma de cúpula. Los datos proporcionados por estas nuevas técnicas de imagen pueden ayudar a entender la fisiopatología de la miopía patológica, así como nuevos enfoques terapéuticos.

Manejo

Los pacientes con miopía alta estable pueden ser seguidos anualmente para la agudeza visual, la refracción y la salud oftálmica general. En el caso de que se desarrolle una NVC u otras complicaciones, los pacientes son objeto de un seguimiento más estrecho, según lo determine su régimen de tratamiento.

Terapia médica

No existe ninguna farmacoterapia tópica, local o sistémica ni cirugía que se conozca para alterar eficazmente el aumento de la longitud axial y el adelgazamiento que se produce en la esclerótica, la coroides y la retina de los ojos con miopía patológica. Los estudios en animales e in vitro han demostrado que el entrecruzamiento del colágeno escleral es prometedor para detener la progresión de la miopía patológica, pero se necesitan más investigaciones para dilucidar estos efectos. Sin embargo, hay tratamientos disponibles para la NVC, una complicación importante de la miopía patológica.

El primer tratamiento ampliamente adoptado para la NVC en la miopía patológica fue la ablación con láser fototérmico de los nuevos vasos. Este tratamiento se vio complicado por una alta tasa de recurrencia y la tendencia de las cicatrices de fotocoagulación a expandirse con el tiempo, aumentando el riesgo de pérdida de visión central a medida que el borde de la cicatriz del láser invadía o se expandía hacia la fóvea.

La terapia fotodinámica (TFD) sustituyó al láser térmico a finales de la década de 1990, con el apoyo de las pruebas del estudio Verteporfin in Photodynamic Therapy (VIP). La ventaja de la TFD era la posibilidad de dirigirse selectivamente a los vasos neovasculares con menos daños colaterales en la retina, el EPR y la coroides, y de limitar el desarrollo de las grandes cicatrices observadas en el tratamiento con láser fototérmico. El estudio VIP demostró que la TFD era mejor que el placebo para reducir la pérdida de visión moderada a los 12 meses. Sin embargo, a los 24 meses, no había una diferencia estadísticamente significativa entre los brazos de tratamiento. La TFD se ha visto limitada por la observación de que hasta el 13% sigue teniendo una pérdida de visión moderada a pesar del tratamiento y hasta el 57% tiene fugas persistentes al año.

El tratamiento con factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) se considera ahora la intervención de primera línea para los ojos con NVC miópica. La evidencia inicial se basó principalmente en estudios retrospectivos y en la experiencia de los médicos. Se ha publicado un número creciente de ensayos prospectivos y aleatorios o se están realizando actualmente. Uno de estos ensayos fue RADIANCE (A Randomized Controlled Study of Ranibizumab in Patients withChoroidal Neovascularization Secondary to Pathologic Myopia), un ensayo multicéntrico y aleatorizado que compara el ranibizumab intravítreo con la TDF en el tratamiento de la NVC miópica. Este estudio informó de la mejora de la agudeza visual a los 12 meses en el brazo de tratamiento con ranibizumab. El estudio REPAIR (Prospective, Multi-center Trial of ranibizumab in Choroidal Neovascularization due to Pathological Myopia) también demostró la eficacia y seguridad del ranibizumab en la NVC miópica. Por su parte, el estudio MYRROR (Inyección de aflibercept intravítreo en pacientes con neovascularización coroidea miópica) descubrió que el aflibercept es eficaz y seguro en la NVC miópica en una población asiática. Los datos actuales indican que es más probable que los pacientes tengan una respuesta clínica y una resolución de la NVC en el plazo de 1 a 3 inyecciones, en comparación con las inyecciones continuas a largo plazo en la degeneración macular complicada por la NVC. Actualmente, ranibizumab 0,5 mg está aprobado por la FDA para el tratamiento de la NVC miópica.

Cirugía

Los pacientes con disminución de la visión en el entorno de la maculosquisis o la fóvea pueden beneficiarse de la vitrectomía para aliviar la tracción en la fóvea y prevenir la formación de agujeros maculares o el desprendimiento de retina macular. Esto se discute más a fondo en el artículo maculopatía de tracción miópica. Los pacientes con maculosquisis complicada por agujeros maculares o atrofia coriorretiniana significativa tienen un peor pronóstico visual. Sin embargo, el 80% de los que tienen desprendimiento foveal y el 50% de los que tienen retinosquisis pueden tener una visión mejorada tras la cirugía. El taponamiento con gas o aceite de silicona es esencial en los casos de agujero macular con o sin desprendimiento, ya que favorece la reaposición de las capas de la retina. La exfoliación de la membrana limitante interna, asimismo, se considera un activo importante para el alivio de la tracción y la mejora de las tasas de holocausto macular.

También pueden aparecer desprendimientos de retina. Si se limitan a la zona del estafiloma, a veces pueden controlarse sin intervención. La cirugía inmediata está indicada si se identifica cualquier progresión. El uso de la hebilla amacular para tratar el estafiloma, así como la tracción vítrea o el desprendimiento en curso, tiene mayores tasas de reimplantación foveal que la vitrectomía sola en los casos de desprendimiento recurrente. La abrochadura macular directa, incluso sin vitrectomía, ha tenido buenas tasas de reimplantación de la retina, probablemente debido a la alteración de la distribución de las fuerzas vectoriales que permite un mejor contacto del EPR con la retina neurosensorial. Sin embargo, este enfoque se considera generalmente de segunda línea debido a las complicaciones postoperatorias, como la metamorfopsia y la alteración de la circulación coroidea. También se ha sugerido que la resolución concomitante de la foveosquisis, el desprendimiento de retina y el agujero macular se ha logrado con más frecuencia con el bucle macular que con la vitrectomía. Sin embargo, el papel de la cirugía macular sigue siendo controvertido.

Complicaciones

Las complicaciones asociadas a la morbilidad visual en la miopía patológica incluyen el adelgazamiento y la atrofia progresivos que dan lugar a la pérdida de fotorreceptores, el desarrollo de la NVC, el agujero macular, los desprendimientos del epitelio pigmentario y los desprendimientos maculares o foveales. Se espera que el 90% de los pacientes con NVC tengan atrofia alrededor de cualquier NVC que haya retrocedido previamente. El desprendimiento de retina periférico es otra complicación.

Pronóstico

Se espera un declive visual progresivo en forma de adelgazamiento progresivo de la retina, atrofia y estiramiento de las cicatrices existentes en aproximadamente el 40% de los pacientes con miopía patológica. En un estudio realizado durante un periodo de 6 años, el 1,2% de los ojos miopes desarrollaron miopía patológica y el 17% con miopía patológica existente experimentó una progresión. La gravedad de la miopía inicial y la longitud axial fueron fuertes predictores del empeoramiento del pronóstico, y estos factores se asociaron con una peor agudeza visual y calidad de vida relacionada con la visión.

Prevención

Están surgiendo estudios recientes que sugieren intervenciones que pueden ayudar a reducir el riesgo de progresión de la miopía (véase https://eyewiki.aao.org/Myopia#Primary_Prevention).

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