– Discusión:
– se presenta con diferentes grados de acortamiento (o ausencia) del radio, los huesos del carpo y los rayos radiales (incluido el pulgar);
– el arqueamiento del cúbito puede contribuir a la deformidad;
– el codo puede tener una contractura de extensión fija o puede tener déficit de movimiento activo;
– los pacientes pueden estar bien sin tratamiento especial;
– pueden desarrollar pellizco de lado a lado entre los dígitos adyacentes;
– el manejo de objetos grandes puede ser un problema, pero algunos niños podrán agarrar objetos entre la mano y el brazo;
– Trastornos asociados:
– asociación VATER;
– anomalías vertebrales, atresia anal, fístula traqueo-esofágica, anomalías radiales y, renales;
– anomalías cardíacas (comunicación interauricular y ausencia de radio = Holt Oram);
– pancitopenia o trombocitopenia – ausencia de radio (Síndrome TAR);
– Examen:
– acortamiento de las extremidades;
– angulación radial y volar;
– movimiento de la muñeca y el codo;
– los pts c/codo rígido pueden preferir mantener la mano en posición desviada radial, porque la mano está en mejor posición para alimentarse;
– disminución de la fuerza de agarre;
– capacidad para agarrar objetos pequeños y grandes;
– hipoplasia
– Clasificación:
– Tipo I:
– el codo y el radio proximal son normales;
– la fisis radial distal es deficiente y el radio está acortado;
– palillo radial debido al carpo radial hipoplásico;
– las contracturas del tejido blando pueden limitar el movimiento;
– el pulgar puede mostrar un grado variable de hipoplasia;
– tratamiento: liberación de tejidos blandos y transferencia del ECRL al ECU;
– Tipo II:
– radio hipoplásico (más de 1-2 cm más corto que el lado opuesto);
– la muñeca es inestable y está desviada radialmente;
– puede ser susceptible de alargamiento radial;
– Tipo III:
– ausencia parital del radio;
– IV:
– tipo más común;
– ausencia completa del radio, y a menudo hay ausencia del carpo radial y del primer y segundo metacarpiano;
– el codo puede ser inestable o rígido;
– hay contracturas severas del tejido blando en el lado radial (y volar) de la muñeca;
– estas deformidades aumentan durante el crecimiento;
– Tratamiento no quirúrgico:
– en los lactantes, las férulas son difíciles de aplicar y, por tanto, el tratamiento inicial implica el ROM de la muñeca y el codo y el estiramiento de las deformidades radiales y de la flexión
– se utilizan yesos en serie para estirar las estructuras tensas del lado radial con el fin de lograr la alineación longitudinal;
– los yesos en serie no corregirán la mala alineación del carpo;
– Opciones de tratamiento quirúrgico:
– consideraciones:
– históricamente se evitaban los procedimientos reconstructivos en la muñeca c/codo rígido, sin embargo, en muchos casos, el TP puede aumentar la
ROM del codo (lo que permite proceder a la cirugía);
– radialización:
– la cabeza del cúbito se coloca debajo de los huesos radiales del carpo, y la mano se fija en desviación cubital con una aguja K;
– el procedimiento incluye la liberación de las estructuras tensas del tejido blando radial junto con posibles transferencias de tendones del lado radial al cubital de la muñeca;
– como era de esperar, se observan peores resultados en los casos más graves;
– técnica de centralización:
– primaria aborda la deformidad angular radial y puede mejorar el movimiento de la muñeca;
– intenta realinear el 3er metacarpiano en ángulo recto con el plano de la placa epifisaria cubital distal;
– en la mayoría de los casos la centralización debe ser realizada antes de un año de edad;
– la centralización puede ser realizada junto con la liberación del tejido blando radial y así como la transferencia de los tendones flexor y extensor del carpo radialis
al lado cubital;
– precaución:
– el procedimiento está contraindicado con un codo rígido (el codo debe flexionarse a 90 grados);
– técnica:
– se realiza a través de una incisión radial dorsal longitudinal;
– el cúbito distal se cuadra y se inserta en una muesca rectangular en el lado radial del carpo;
– la extirpación de los huesos del carpo produce una osteotomía en cuña de cierre;
– la resección del carpo depende de la formación de una pseudoartrosis fibrosa para proporcionar estabilidad a la muñeca;
– no es necesario resecar el carpo si el procedimiento se realiza antes de los 12 meses de edad;
– con un arco cubital significativo, también se puede realizar una osteotomía cubital;
– desventajas:
– los resultados tardíos muestran un éxito variable;
– la resección del carpo central proximal puede dar lugar a una fusión ulno-carpiana, con la consiguiente rigidez de la muñeca;
– Alargamiento del cúbito:
– el arqueamiento del cúbito no suele ser progresivo;
– puede considerarse después de la centralización si el arqueamiento es grave
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