Significado clínico
El acueducto cerebral es la porción más estrecha del sistema ventricular, y la estenosis del acueducto u otros cambios en su estructura son una causa común de hidrocefalia. Existe una distribución bimodal en la que el primer pico se produce antes del año de edad y el otro después de los 12 años. La estenosis del acueducto de aparición temprana suele presentarse con un aumento del perímetro cefálico, una fontanela anterior tensa y ojos hundidos. Compare esta presentación con la estenosis del acueducto de aparición tardía, que se presenta con dolor de cabeza, deterioro visual, incontinencia urinaria, marcha anormal y comportamiento inusual. Los tratamientos para la hidrocefalia asociada a la estenosis del acueducto incluyen la derivación ventriculoperitoneal o la tercera ventriculostomía endoscópica.
Se hipotetiza que la estenosis del acueducto de inicio temprano se debe a una infección intrauterina, a una atresia o se hereda como una condición recesiva ligada al sexo. Durante el desarrollo temprano, el acueducto cerebral es grande y posteriormente se estrecha con el tiempo. La atresia se produce cuando el estrechamiento provoca la obliteración completa del conducto acueducto. El cierre completo del acueducto aparece junto con defectos del SNC, como la malformación de Arnold-Chiari, la espina bífida, la malformación de Dandy-Walker, los quistes retrocerebelosos o supracoliculares y la malformación vascular. La hidrocefalia ligada al cromosoma X también ha sido una causa de estenosis acueductal congénita. Junto con el estrechamiento del acueducto, a menudo se observan otras anomalías cerebrales de la línea media en estos pacientes, aunque no hay un conjunto homogéneo de cambios estructurales.
La aparición en pacientes de más de 1 año de edad puede tener muchas etiologías diferentes, incluyendo, gliosis, bifurcación y compresión mecánica, que conducen a la hidrocefalia obstructiva no comunicante. La gliosis es una reacción protectora del organismo para evitar lesiones debidas a estímulos nocivos como infecciones o toxinas, induciendo la proliferación glial. Algunos casos de gliosis aparecen como una complicación post-viral de individuos infectados con mixovirus humanos. La reacción inflamatoria en fase aguda y subaguda al virus puede provocar una mayor constricción del lumen del acueducto. Los estudios realizados en hámsters y ratones infectados con paperas, gripe A y parainfluenza II confirmaron este fenómeno. El desarrollo anormal de la fisura mediana puede llevar a la formación de un tabique dentro del acueducto. Esta formación del tabique provoca el desarrollo de dos o más canales separados, lo que se conoce como bifurcación. La bifurcación puede verse de forma independiente o en combinación con otras anomalías congénitas del SNC, como la espina bífida y la holoprosencefalia. Los lúmenes separados pueden estar abiertos al cuarto ventrículo o terminar en bolsas ciegas que pueden provocar una obstrucción. Los cambios estructurales del acueducto que se observan en pacientes diagnosticados de hidrocefalia asociada a mielomeningocele también pueden causar un fenómeno similar de bifurcación, ya que el acueducto se acorta y forma una configuración en forma de pico en el extremo dorsal del acueducto. Los tumores del mesencéfalo pueden causar la compresión del acueducto y provocar una estenosis acueductal.
Los tumores que pueden causar la obstrucción del acueducto incluyen los gliomas de la placa tectal y los crecimientos dentro de la región pineal. Los gliomas de la placa tectal son una forma de gliomas del cerebro medio que son tumores de crecimiento lento y de bajo grado del subtipo histológico oligodendrocítico. Los gliomas de la placa tectal suelen ser asintomáticos, pero pueden invadir lentamente el acueducto cerebral y causar una estenosis del acueducto de aparición tardía. Las imágenes de RM pueden proporcionar pruebas sólidas para apoyar el diagnóstico, pero un diagnóstico definitivo requiere un análisis histopatológico. Los tumores pineales suelen aparecer como crecimientos sólidos en los niños y se clasifican en tumores del parénquima pineal, tumores germinales, tumores gliales o quistes pineales. La glándula pineal se encuentra junto al acueducto cerebral, por lo que la expansión dentro de esta región puede obstruir el acueducto.
La compresión del acueducto por la vena de Galeno o malformación aneurismática de la vena de Galeno (VGAM) es una malformación vascular congénita que representa el 30% de todas las anomalías vasculares pediátricas. El defecto vascular provoca la derivación de la sangre arterial de la circulación coroidea a la vena prosencefálica de Markowski (MProsV de Markowski). En el desarrollo sano, la MProsV de Markowski se cierra por completo, ya que su función es asumida por las venas cerebrales internas. La formación de shunts arteriovenosos que conectan la circulación coroidea con la MProsV de Markowski provocan un aumento del flujo a través de la MProsV de Markowski e impiden su cierre. La permeabilidad continua de la MProsV de Markowski se conoce como VGAM. La hidrocefalia y la insuficiencia cardíaca congestiva son las dos características que presenta el VGAM. Tanto una disminución de la absorción del LCR como una compresión del acueducto cerebral pueden causar el cuadro clínico de la hidrocefalia. En los lactantes, se puede utilizar una ecografía transfontanelar para evaluar la anatomía cerebral e identificar un VGAM. Las imágenes de RM pueden ayudar a realizar un diagnóstico definitivo y a evaluar las condiciones comórbidas como las infracciones cerebrales, la atrofia y la hidrocefalia.