(Página 1 de 2 páginas de historia, para la página 2 ir a Problemas de manos y curas milagrosas)
Hace mucho tiempo, en el siglo XVI en Escocia, los caciques del Clan MacLeod eran caciques de la Isla de Skye. Después de los MacLeod estaban sus gaiteros, los MacCrimmons.
Hay muchas historias sobre cómo surgió la maldición. Algunos dicen que los MacCrimmons fueron maldecidos por una viuda cuyo único hijo fue secuestrado por las bandas de la prensa. Otros hablan de una mujer MacCrimmon de nombre Annag que fue castigada por dar secretos de gaitas a su amante MacPherson, con la extirpación de varios dedos.
Sea cual sea la maldición, todos están de acuerdo en que la mujer enfadada predijo que los MacCrimmon dejarían de ser los gaiteros oficiales de los MacLeods de Dunvegan y abandonarían la Isla de Skye para siempre.
Y así sucedió. Los dedos de los hombres MacCrimmon se doblaron tanto en las palmas de las manos que ya no pudieron tocar la gaita.
Y desde ese día, cualquier gaitero que sufra de contractura de Dupuytren le dirá que se ha visto afectado por la maldición de los MacCrimmons.
Es una gran historia, y también es una de las muchas formas en que podemos rastrear la enfermedad de Dupuytren a través de la historia. No podemos seguir el rastro de la enfermedad directamente a través de los registros escritos porque sobreviven pocos, y también porque la enfermedad de Dupuytren no se describió formalmente en la literatura médica hasta el siglo XVII, pero encontramos sus huellas (o debería ser las huellas de las manos) en muchos lugares.
Si escarbamos en la historia podemos encontrar menciones de personas con manos paralizadas, marchitas o contraídas, muchas de las cuales fueron curadas y la curación aclamada como un milagro. Es imposible decir si todos o incluso algunos de ellos eran casos de Dupuytren, pero ¿quién sabe? Se puede encontrar una lista de estas menciones en nuestra nueva página «Problemas de manos y curas milagrosas».
¿De dónde procede la maldición de MacCrimmons? Bueno, generalmente se acepta que el apellido MacCrimmon puede ser de origen nórdico, y en las sagas islandesas, orcadianas y danesas, encontramos varias descripciones de «dedos apretados en las manos». He aquí una de la Saga Larga de Magnus: Otro hombre, Sigurd, del norte de las Shetland, tenía las manos apretadas, de modo que todos los dedos estaban en las palmas. Buscó el halidom del santo conde Magnus, y allí obtuvo su cura con dedos rectos y lisos para todas sus necesidades.
Probablemente no es una coincidencia que estos pueblos vikingos se asentaran en gran número en Escocia, llevando su herencia genética con ellos.
Este paño de altar del siglo XIII procedente de Islandia muestra a los obispos con el dedo meñique y el anular doblados en la palma. Por supuesto, siempre es posible que los obispos islandeses (o los bordadores islandeses) estuvieran simplemente utilizando un gesto que ya estaba establecido en otro lugar. Si vamos a Roma y miramos la estatua de la Basílica de San Pedro, vemos el mismo gesto.
La estatua de San Pedro es muy antigua. Algunos estudiosos la atribuyen a Arnolfo di Cambio (1245-1302 d.C.), pero otros creen que se trata de una fundición del siglo V.
San Pedro muestra la «mano de la bendición» que ha sido utilizada por muchos Papas y se puede ver en otras imágenes sagradas como esta moneda veneciana.
Algunas personas sugieren que la Mano de Sabazios puede ser una representación temprana de una mano de Dupuytren (lea más en nuestra página sobre problemas de manos y curas milagrosas)
Hay un problema general con tales imágenes. Pueden representar a alguien con Dupuytren, o copiar un gesto popularizado por alguien con Dupuytren. O puede que no tengan nada que ver con la enfermedad de Dupuytren…
Imagínese a alguien en el futuro desenterrando esta estatua:
Sir Winston Churchill NO tenía Dupuytren, pero un futuro arqueólogo, al no conocer su signo «V de Victoria», podría sacar una conclusión totalmente incorrecta.
Realmente ayuda si se pueden encontrar pruebas más concretas y no hay nada tan convincente como un cuerpo real:
En las excavaciones del convento de Jedburgh, un convento que estaba en uso a principios de 1500, se encontró un esqueleto cerca de la pared ( con algunos otros) que tenía contractura de Dupuytren en la mano. (Dixon et al, 2000, Archeological Excavations at Jedburgh Friary 1983-1992).
En 2010 un grupo de arqueólogos examinó 18 momias egipcias de alrededor de 1000-800 a.C., y diagnosticó la contractura de Dupuytren en la mano izquierda de la momia número dos. Esto significa que la enfermedad existía mucho antes de los vikingos. Y hay más pruebas de ello:
Un hallazgo aún más antiguo es el de las pinturas rupestres de Chauvet en Francia, una huella de una mano que podría haber tenido una contractura de Dupuytren, y un cordón que va al anillo y al dedo medio. Estas pinturas y huellas de manos tienen unos 30.000 años de antigüedad, por lo que es una idea realmente emocionante y puede cambiar nuestras ideas sobre cómo se extendió la enfermedad por el mundo.
En un cementerio post-medieval en St Ilija, Serbia (Serbia es otro punto caliente de Dupuytren) se encontró el esqueleto de un hombre de 40-50 años con los huesos del dedo meñique fusionados en ángulo recto. La causa más probable es la enfermedad de Dupuytren (cuando el dedo ya no puede enderezarse, la falta de movimiento permite que los huesos se fusionen).
Los antiguos griegos (ver nuestra página web sobre curaciones milagrosas de manos) mencionan en sus textos una cura para las manos marchitas o inútiles, haciendo que un curandero o un emperador las pise (Asklepios en o antes del siglo VI a.C., y Vespasiano así como Dio Cassius entre el 69-79 d.C.). Como no hay muchas afecciones que mejoren si alguien se pone de pie sobre la mano y obliga a enderezar los dedos, esto hace pensar «¿podrían estas personas haber sufrido una contractura de Dupuytren?». La «cura» parece muy similar a una de las «curas milagrosas» islandesas, la de Guðmundr. Pateó accidentalmente la mano de una mujer cuando ésta no le dio un masaje en los pies lo suficientemente rápido porque su mano tenía tres dedos apretados en la palma, y tras el dolor inicial unos días después la mujer pudo volver a usar su mano con normalidad (ca. 1200, Islandia).
La ‘enfermedad de los vikingos’
La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren es alta en muchos países del norte de Europa donde se asentaron los vikingos, por lo que suele apodarse ‘La enfermedad de los vikingos’. Sin embargo, hay nueve o diez genes diferentes asociados a la enfermedad de Dupuytren, lo que sugiere que puede haber evolucionado en varias ocasiones. Si a esto se añaden los casos prehistóricos conocidos (como la momia egipcia) que son claramente anteriores a los vikingos y el hecho de que los japoneses sin ninguna ascendencia vikinga tienen una alta incidencia de Dupuytren, se puede ver que la historia no es tan simple.
Parece que la enfermedad de Dupuytren es más frecuente en poblaciones originarias de latitudes septentrionales, como los japoneses y los vikingos, pero actualmente no sabemos por qué. La enfermedad de Dupuytren es poco frecuente en las poblaciones indias y africanas.
Historia del médico
La enfermedad de Dupuytren aparece por primera vez en los registros médicos escritos de Basilea (Suiza) en 1614, cuando el médico Felix Platter (a veces escrito Plater) examinó a un cantero cuyos dedos anular y meñique izquierdos estaban contraídos en la palma de la mano. Por la descripción de Platter, parece probable que también pudiera diseccionar la mano después de la muerte del hombre.
En su libro ‘Observationes in hominis affectibus plerisque corpori et animo functionum laesione, dolore, aliave, molestia et vitio insensis libri tres’ (observationes 3) , Platter describió lo que llamó ‘ crispatura tendineum’ (que significa ‘crispación tendinosa’).
En 1777 d.C. un médico y anatomista británico, el Sr. Henry Cline Sr., tras diseccionar dos manos con contracturas en los dedos, describió correctamente que la contracción era causada por la fascia y no por los tendones.
En 1822 el alumno de Cline, Astley Cooper, escribió «Un tratado sobre las luxaciones y fracturas de las articulaciones», que incluía una descripción detallada de lo que hoy llamamos contractura de Dupuytren, y describió un tratamiento quirúrgico que habría sido un poco como la fasciotomía abierta o con aguja de hoy, «cuando la aponeurosis es la causa de la contracción, y la banda contraída es estrecha, puede ser con ventaja dividida por un bisturi puntiagudo, introducido a través de una herida muy pequeña en el tegumento. Entonces se extiende el dedo y se aplica una férula para conservarlo en posición recta.» (Hay personas que sostienen que la enfermedad podría llamarse justificadamente «contractura de Cline-Cooper»).
Al igual que Henry Cline, Astley Cooper ejerció y dio clases en el hospital Guy’s y St Thomas’s de Londres.
En 1831 un francés llamado Barón Guillaume Dupuytren, anatomista y cirujano, era el médico jefe de un famoso hospital llamado Hôtel Dieu en París.
Diseccionó la mano de un paciente que había estado sufriendo contracturas en los dedos, y diagnosticó que la causa provenía de la fascia. En sus conferencias en el Hôtel Dieu en 1832, describió esta disección, y también un caso que trató el 12 de junio. Operó a un hombre con los dedos contraídos (sin anestesia, ya que entonces no existía la anestesia) y realizó una fasciotomía abierta (cortando la piel y la fascia). El 2 de julio, la infección y la inflamación postoperatorias habían desaparecido y el paciente podía volver a utilizar la mano. Dupuytren no suturó ninguna de las heridas, sino que las dejó abiertas para que sanaran. Llevó a cabo otra demostración operando a un paciente delante del público mientras daba la conferencia.
Hôtel Dieu 1830, donde Guillaume Dupuytren era médico jefe.
Dupuytren afirmó haber sido el primero en reconocer la causa de la enfermedad y en sugerir una forma de tratarla. En repetidas ocasiones citó erróneamente a Cooper y dijo que éste creía que la enfermedad era incurable.
Peyronie
Un siglo antes de Dupuytren, en 1743, François Gigot de la Peyronie, médico personal del rey Luis XIV, que también daba conferencias en el Hotel Dieu, examinó a tres pacientes y describió los cambios en el pene que se conocerían como «enfermedad de Peyronie»: «rosarios de tejido cicatrizal que provocan una curvatura hacia arriba del pene durante la erección».
Peyronie consideraba que la afección estaba causada por un traumatismo. Es probable que el nombre de Peyronie se asociara a la enfermedad porque era muy conocido.
Se sabía que la enfermedad existía antes de la época de Peyronie. Guilio Cesare Aranzi, un afamado anatomista italiano de Bolonia, escribió en 1587 en su libro «Tumores Praeter Naturam», que era «palpable como un frijol en el pene flácido, causando una deformidad similar a un cuerno de carnero durante la erección».
Guilielmus de Saliceto (ca. 1210-1276 d.C.) describió una condición ‘nodus in virga’ de un nódulo encontrado en un pene.
Algunas personas afirman que esta estatua de Sileno en el Museo Arqueológico Nacional de Atenas es una prueba de la temprana Peyronie.
Sin embargo, muchas personas tienen alguna curvatura del pene sin tener Peyronie. Además Sileno es uno de una compañía de tutores fálicos o medio animales de los dioses, un grupo que incluye a Príapo – y por lo tanto se esperaría que tuviera un falo exagerado. No es Peyronie si el pene no tiene protuberancias, ya que la curvatura por sí sola no es suficiente. Además, dada la naturaleza mitológica de Sileno, es muy probable que su pene fuera modelado sobre el de un caballo. (Obsérvense los cascos y la cola del caballo.)
Las almohadillas de Garrobo
El Moisés de Miguel Ángel, esculpido a principios del siglo XVI, tiene almohadillas visibles en los dedos.
En 1893 un médico francés, el Sr. A E Garrod, dio una descripción detallada de las «almohadillas de los nudillos» encontradas en las articulaciones PIP, principalmente en el 2º, 3º y 4º dedo, y sugirió una relación con la enfermedad de Dupuytren, ya que algunos de los nódulos mostraban una apariencia similar a la de Dupuytren en la histología y muchos de sus pacientes que tenían almohadillas de los nudillos también tenían la enfermedad de Dupuytren.
Recientemente se ha sugerido que, de hecho, tal vez haya dos afecciones distintas, los «nódulos dorsales» relacionados con la enfermedad de Dupuytren y las almohadillas fibromatosas de los nudillos (callos) relacionadas con la piel.
Enfermedad de Ledderhose
Dupuytren mencionó en sus conferencias de 1832 que la afección que había descrito en la mano también podía darse en el pie, lo que presumiblemente era una referencia a la afección que ahora conocemos como Ledderhose.
La primera referencia detallada que tenemos es de 1894, cuando un médico alemán, Georg Ledderhose, describió la fibromatosis plantar, una afección que afectaba a la fascia plantar de los pies. Puede leer un análisis de su artículo de 1894 aquí (en alemán). Ledderhose examinó a más de cincuenta pacientes con la enfermedad y llegó a la conclusión de que probablemente estaba causada por un traumatismo, ya que la observó principalmente en pacientes que habían llevado una férula para tratar otros problemas del pie.
Hombro congelado
El hombro congelado (en el que el revestimiento que rodea la articulación del hombro se inflama y se pone rígido) era una afección bien conocida por los médicos a principios del siglo XX, pero la posible relación con la de Dupuytren no se estableció hasta 1936 por H. Schaer.
Todas las afecciones están relacionadas
Al principio, afecciones como la de Dupuytren, la de Ledderhose, la de Peyronie y las almohadillas de Garrod se consideraban enfermedades independientes. Sin embargo, en 1902, Janssen escribía sobre lo que llamaba «diátesis fibromatosa», entendiendo que todas esas afecciones se debían a la misma causa subyacente, a menudo llamada ahora diátesis de Dupuytren. (diátesis significa ‘disposición’)
Pasando al presente
El tratamiento ha avanzado mucho desde la primera operación de Dupuytren, en la que los pacientes tenían que estar sujetos durante la cirugía. Los anestésicos, introducidos en 1846, hacen que la cirugía sea más cómoda para el paciente y más fácil para el cirujano y los estudiantes.La toma de conciencia de la necesidad de limpieza e higiene en los hospitales a partir de 1867 supuso una gran diferencia en las tasas de supervivencia. A finales del siglo XIX y principios del XX, el descubrimiento de los antibióticos hizo posible un mayor progreso en la cirugía y redujo las infecciones postoperatorias.
Las técnicas quirúrgicas también han evolucionado, pasando de la simple fasciotomía abierta (cortar la piel y el cordón) a un abanico mucho más amplio de opciones: fasciotomía cerrada o con aguja (cortar los cordones con una aguja, sin cortar la piel), fasciotomía abierta , fasciectomía parcial o limitada (extirpar la parte afectada de la fascia), dermofasciectomía (extirpar la fascia afectada y la piel adherida a ella, lo que suele dar lugar a la necesidad de injertos de piel), fasciectomía total cuando se extirpa toda la fascia y muchas opciones intermedias.
La radioterapia se utiliza desde los años 80, especialmente en Alemania, donde la incidencia de Dupuytren es alta. Normalmente se utiliza en las primeras fases, cuando el paciente tiene nódulos en crecimiento y las contracturas son inferiores al 10%.
En 2001 se realizó el primer ensayo aleatorio, para encontrar el mejor protocolo de tratamiento con radioterapia.
En 2010 se realizó un estudio de seguimiento que mostró que los bultos se reducían en la mayoría de los pacientes (y no había cánceres). En aquellos pacientes que necesitaron cirugía, la radioterapia previa no causó problemas. El principal efecto secundario de la radioterapia fue una piel fina y seca y escamosa, detectada en el 32% de los pacientes.
En la década de 1980, el Dr. L C Hurst, cirujano académico de Nueva York, estaba investigando el papel de las prostaglandinas (un tipo de hormona tisular que desempeña un papel en la inflamación) en la contractura de Dupuytren, cuando un colega, el Sr. L T Wegman, le pidió ayuda para utilizar la colagenasa (una enzima que descompone el colágeno) para evitar la formación de tejido cicatricial en las reparaciones nerviosas. El Dr. Hurst se dio cuenta de que la colagenasa podría ser útil en la enfermedad de Dupuytren (porque los bultos y cordones están formados principalmente por colágeno), y así comenzó la investigación que finalmente condujo a las inyecciones de colagenasa disponibles en el mercado. Referencia.
Mientras tanto, la investigación sobre las causas de la enfermedad también estaba despegando.
En 1980, se identificaron los miofibroblastos (los fibroblastos son células productoras de fibras y los miofibroblastos son un tipo de fibroblastos que están asociados a la contracción) en el tejido de Dupuytren mediante un microscopio electrónico.
En 1991 la investigación demostró que cuando la piel se adhiere a los nódulos/cordones es mejor eliminar también esa piel, ya que contiene miofibroblastos que pueden causar recidivas. El número de miofibroblastos encontrados en el tejido de Dupuytren puede ayudar a predecir la posibilidad de recurrencia después de la cirugía.
En 1995 se empezó a investigar en el tejido de Dupuytren los factores de crecimiento que se sabía que afectaban a los miofibroblastos y al tejido cicatricial. Los TGF-ß 1-3 (factores de crecimiento transformantes beta 1, 2 y 3) se encuentran y se producen en los nódulos. Más tarde se descubrió que el TGF-ß 2 es el más importante.
Por último, pero no por ello menos importante, los genetistas están intentando encontrar las causas genéticas del Dupuytren y están haciendo algunos progresos. Hay al menos nueve genes implicados. Algunos se heredan a través de la madre y otros pueden proceder de cualquiera de los dos progenitores.
Estamos mucho más cerca de comprender las causas del Dupuytren que nuestros antepasados, y disponemos de tratamientos mucho mejores, pero, al menos por el momento, aún no tenemos cura.
¿Quién sabe lo que nos deparará el futuro?