¿Qué es la hemihipertrofia?
La hemihipertrofia es una condición en la que un lado del cuerpo crece más en comparación con el otro lado del cuerpo. También se conoce como síndrome de sobrecrecimiento o hemihiperplasia. Las diferencias en los lados del cuerpo pueden ser significativas o sutiles, y la afección suele afectar a las extremidades superiores (brazos), las extremidades inferiores (piernas) y los rasgos faciales. La hemihipertrofia debe diferenciarse de la hemiatrofia, en la que un lado del cuerpo está subdesarrollado. Esta distinción suele hacerse en función de si las extremidades superiores e inferiores están afectadas; la hemihipertrofia suele afectar a ambas, mientras que la hemiatrofia no. La hemihipertrofia conlleva un mayor riesgo de tumores, mientras que la hemiatrofia suele requerir un estudio para detectar otras patologías neurológicas. Desde el punto de vista ortopédico, las dos afecciones se tratan de forma similar como discrepancias en la longitud de las extremidades.
¿Qué causa la hemihipertrofia, o se desconoce la causa?
La hemihipertrofia puede estar asociada o no a un síndrome genético específico. Cuando no está asociada a un síndrome genético, la causa suele ser desconocida. El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una de las causas de la hemihipertrofia. El síndrome de Beckwith-Wiedemann está causado por una anomalía en el cromosoma 11 que provoca un crecimiento diferencial entre los lados del cuerpo. Incluso en los casos en los que la hemihipertrofia está causada por una anomalía del cromosoma 11, la mayoría de los casos son esporádicos, lo que significa que los casos se producen por casualidad. Estos casos fortuitos no se transmiten por los miembros de la familia y pueden o no transmitirse a los futuros hijos.
¿Qué frecuencia tiene la hemihipertrofia, si se conoce?
El síndrome de Beckwith-Wiedemann es el subtipo más común de hemihipertrofia, y se da tanto en niños como en niñas por igual en aproximadamente 1 de cada 11.000 nacimientos. Sin embargo, las causas de hemihipertrofia no asociadas a este síndrome, los casos leves que nunca se diagnostican oficialmente con este síndrome, u otras anomalías de sobrecrecimiento asociadas al cromosoma 11 se suman a esta cifra.
¿Cómo se diagnostica la hemihipertrofia?
La hemihipertrofia se diagnostica observando la asimetría-diferencias de crecimiento entre un lado del cuerpo del paciente y el otro. No hay una prueba específica para la hemihipertrofia, sin embargo, los niños con una aparente diferencia de tamaño de lado a lado deben ser evaluados para el síndrome de Beckwith-Wiedemann. Otros rasgos no ortopédicos del síndrome de Beckwith-Wiedemann que pueden observarse son una lengua grande, lóbulos de las orejas arrugados, órganos internos sólidos agrandados (hígado, páncreas, riñón), defectos en la pared abdominal y niveles bajos de azúcar en sangre.
Las pruebas genéticas pueden ser útiles para confirmar el subtipo de hemihipertrofia. Sin embargo, otras pruebas son importantes en los niños con este diagnóstico. Los cambios en el crecimiento de los órganos hacen que los niños con síndrome de Beckwith-Wiedemann y otros síndromes de hemihipertrofia tengan un mayor riesgo de desarrollar cáncer en estos órganos. Por este motivo, se recomiendan ecografías periódicas del abdomen, así como análisis de sangre para el marcador tumoral alfa-fetoproteína hasta los siete años.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para la hemihipertrofia?
El tratamiento necesario para la hemihipertrofia depende de la diferencia que exista entre los lados del cuerpo. Lo más habitual es que los médicos del Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades traten las diferencias en la longitud de las extremidades. Las pequeñas diferencias en la longitud de las piernas (hasta 2 cm) no suelen requerir tratamiento. En el caso de diferencias mayores, es beneficioso igualar las longitudes de las piernas. Esto puede hacerse con el uso de alzas de zapatos o con cirugía. La cirugía para corregir la longitud de las extremidades puede realizarse alargando la pierna más corta con un fijador externo o, si el hueso es lo suficientemente grande, con un clavo de alargamiento interno. También puede realizarse una cirugía para frenar o detener el crecimiento de la pierna más larga. Esta cirugía, denominada epifisiodesis, puede programarse con exactitud mientras el niño sigue creciendo mediante la aplicación Multiplier, desarrollada por el International Center for Limb Lengthening. La decisión de alargar una pierna más corta en lugar de ralentizar el crecimiento de la pierna más larga depende de los objetivos del paciente.
En el caso de los pacientes con hemihipertrofia, es importante realizar visitas periódicas a intervalos de unos 6 meses a la clínica del Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades para que los médicos puedan controlar el crecimiento de las extremidades. Estas visitas incluirán una radiografía para poder medir los huesos de la pierna y hacer predicciones precisas sobre el crecimiento para desarrollar un plan de tratamiento personalizado.
¿Por qué acudir al International Center for Limb Lengthening para el tratamiento de la hemihipertrofia?
El alargamiento de extremidades es un proceso complejo. Su médico del Centro Internacional de Alargamiento de Extremidades se tomará el tiempo necesario para asegurarse de que entiende todas sus opciones y luego personalizará su tratamiento para satisfacer sus necesidades específicas. Nuestros pacientes se benefician de nuestro enfoque centrado en el equipo, con cirujanos de renombre mundial y asistentes médicos, enfermeras y fisioterapeutas especializados. La fisioterapia es un componente fundamental del alargamiento. Nuestros fisioterapeutas se encuentran entre los más experimentados del mundo en el manejo del proceso de alargamiento. Ayudamos a los pacientes con hemihipertrofia a conseguir el mejor resultado posible.