Discusión
La respuesta es la D: El síndrome de Ehlers-Danlos. Las pápulas pediátricas piezogénicas suelen reflejar una afección benigna que consiste en tejido graso normal que se ha extruido a través de la dermis. Las pápulas suelen aparecer en la cara plantar del pie y el talón y son más marcadas en la cara medial; también pueden aparecer cerca de la muñeca y los bordes laterales de la mano. Sólo son visibles cuando el paciente soporta peso y desaparecen inmediatamente en una postura sin peso. En ocasiones, las pápulas son dolorosas. Esto se ha atribuido a la isquemia del tejido graso herniado causada por el compromiso compresivo de su suministro de sangre.
Las pápulas piogénicas se diagnostican con mayor frecuencia en pacientes por lo demás sanos.1 Por lo general, no son sugestivas de enfermedades sistémicas. Como suelen ser indoloras, pueden pasar desapercibidas. Sólo perjudican la función musculoesquelética si causan dolor por efectos isquémicos focales, pero no se produce ulceración.
A veces las pápulas pueden ser familiares.2 En raras ocasiones, pueden estar asociadas al síndrome de Ehlers-Danlos. Sin embargo, este paciente no presentaba hiperlaxitud de las articulaciones, hiperelasticidad de la piel, facilidad para la aparición de hematomas o cambios cutáneos atróficos típicos de los pacientes de Ehlers-Danlos. Además, ningún miembro de la familia informó de antecedentes del síndrome.
El tratamiento de las pápulas suele ser innecesario a menos que causen dolor. Las medidas terapéuticas incluyen el uso de taloneras y evitar estar de pie durante mucho tiempo. Si estas intervenciones fracasan, puede realizarse la escisión de las pápulas, pero rara vez es necesaria.
La obesidad, per se, no está asociada a las pápulas pediátricas piezogénicas, y la mayoría de los pacientes con pápulas piezogénicas están por lo demás sanos.
Las pápulas piezogénicas no se observan en el síndrome de Marfan, en el que los hallazgos cutáneos superficiales son mínimos. Pueden observarse estrías en los hombros y las nalgas. Por lo demás, la piel es groseramente normal. Se observan anomalías en el esqueleto, incluidas las extremidades largas. Clásicamente, las manos y los dedos se describen con forma de araña.
Los xantomas pueden aparecer en trastornos del metabolismo de los lípidos, como la hiperlipidemia familiar. Los valores elevados de triglicéridos que superan los 1.000 mg por dL pueden dar lugar a xantomas eruptivos. Se trata de lesiones rojo-amarillentas e indoloras que son más prominentes en las nalgas. Su aspecto no cambia en el estado de carga.
Los tofos son acumulaciones de urato sólido que se depositan en los tejidos conectivos en pacientes con gota. Las localizaciones más comunes son el oído externo, el pie, la mano, la bursa prepatelar y la región del olécranon. Su aspecto también permanece inalterado en el estado de reposo.