La extrema rareza de la enfermedad limita las oportunidades quirúrgicas para practicar el complejo cierre que requieren estos pacientes. Por esta razón, los pacientes obtienen los mejores resultados cuando los cierres vesicales se realizan en centros de alto volumen donde los equipos quirúrgicos y de enfermería tienen una amplia experiencia en el cuidado de la enfermedad. El centro de mayor volumen de Estados Unidos, y del mundo, es el Hospital Johns Hopkins de Baltimore, Maryland; han atendido a más de 1300 pacientes con extrofia en los últimos 50 años.
Al dar a luz, se irriga la vejiga expuesta y se coloca una lámina no adherente para evitar el mayor contacto posible con el entorno externo. En el caso de que el niño no haya nacido en un centro médico con un equipo de apoyo a la extrofia adecuado, es probable que se proceda al traslado. Tras el traslado, o en el caso de los niños nacidos en un centro médico capaz de atender la extrofia de vejiga, puede realizarse un diagnóstico por imagen en las primeras horas de vida antes de que el niño se someta a la intervención quirúrgica.
El cierre primario (inmediato) está indicado sólo en aquellos pacientes con una vejiga de tamaño, elasticidad y contractilidad adecuados, ya que es más probable que estos pacientes desarrollen una vejiga de capacidad adecuada tras una intervención quirúrgica temprana.
Las condiciones que son contraindicaciones absolutas a pesar de la adecuación de la vejiga incluyen la duplicación del pene o del escroto y la hidronefrosis bilateral significativa.
CirugíaEditar
La terapia moderna tiene como objetivo la reconstrucción quirúrgica de la vejiga y los genitales. Tanto los hombres como las mujeres nacen con esta anomalía. El tratamiento es similar.
En los varones los tratamientos han sido:En la moderna reparación por etapas de la extrofia (MSRE) el paso inicial es el cierre de la pared abdominal, que a menudo requiere una osteotomía pélvica. Esto deja al paciente con epispadias peneanas e incontinencia urinaria. Aproximadamente a los 2-3 años de edad, el paciente se somete a la reparación del epispadio tras la estimulación con testosterona. Por último, la reparación del cuello de la vejiga suele producirse en torno a los 4-5 años, aunque depende de que la vejiga tenga una capacidad adecuada y, sobre todo, de que el niño esté interesado en ser continente. En algunas de las reconstrucciones de la vejiga, ésta se aumenta con la adición de un segmento del intestino grueso para aumentar la capacidad de volumen de la vejiga reconstruida. (http://www.med.umich.edu/1libr/urology/BladderAugmentation.pdf)En la reparación primaria completa de la extrofia (CPRE) el cierre de la vejiga se combina con una reparación de la epispadias, en un esfuerzo por disminuir los costes y la morbilidad. Sin embargo, esta técnica ha provocado una pérdida significativa de tejido peneano y corporal, sobre todo en los pacientes más jóvenes.
En las mujeres el tratamiento ha incluido: Reconstrucción quirúrgica del clítoris, que está separado en dos cuerpos distintos. Reconstrucción quirúrgica para corregir la división del monte, redefinir la estructura del cuello de la vejiga y la uretra. Vaginoplastia para corregir el desplazamiento anterior de la vagina. Si el ano está afectado, también se repara. La fertilidad se mantiene y las mujeres que nacieron con extrofia vesical suelen desarrollar un prolapso debido a la debilidad de los músculos del suelo pélvico.