¿Qué es la extrofia cloacal (Síndrome OEIS)?
La extrofia cloacal, también conocida como Síndrome OEIS, se produce cuando una porción del intestino grueso queda fuera del cuerpo, y a ambos lados de éste -y conectadas a él- están las dos mitades de la vejiga. En los niños, el pene suele ser plano y corto, con la superficie interna de la uretra expuesta en la parte superior. A veces, el pene está dividido en una mitad derecha y otra izquierda. En las niñas, el clítoris está dividido y puede haber uno o dos orificios vaginales. La extrofia cloacal (síndrome OEIS) es un defecto congénito muy raro, que afecta a 1 de cada 250.000 nacimientos.Aunque la extrofia cloacal es una afección grave y requiere una serie de operaciones, el resultado a largo plazo es bueno para muchos niños.
¿Cuáles son los signos de la extrofia cloacal?
En la extrofia cloacal, la vejiga del bebé está abierta por delante y la superficie interna está expuesta en la superficie inferior de la pared abdominal. La vejiga expuesta aparece como una mitad derecha y otra izquierda, con el intestino grueso expuesto y conectado en el centro. Esta conexión anormal del intestino y la vejiga permite que se mezclen las heces y la orina.La extrofia cloacal puede producirse como parte del síndrome OEIS, que incluye un onfalocele, extrofia, ano imperforado y defectos de la columna vertebral. En un onfalocele, algunos de los órganos abdominales sobresalen a través de una abertura en los músculos de la pared abdominal inferior en la zona del cordón umbilical. Una membrana translúcida cubre los órganos que sobresalen. El onfalocele puede ser pequeño, en el que sólo sobresale una parte del intestino, o grande, en el que la mayoría de los órganos abdominales (incluidos el intestino, el hígado y el bazo) sobresalen fuera del cuerpo.En un ano imperforado, el ano no se ha formado, y el colon se conecta a la vejiga. A veces también hay intestino detrás de la vejiga que no tiene continuidad. Los defectos de la columna vertebral pueden ser mayores o menores. Muchas veces, los niños que nacen con extrofia cloacal también nacen con diversos grados de espina bífida.
¿Qué causa la extrofia cloacal?
La causa de la extrofia cloacal es desconocida. No parece que los medicamentos o las actividades de los futuros padres tengan ningún impacto en el desarrollo de la extrofia cloacal. Basándonos en nuestros conocimientos actuales, es muy poco probable que esta afección pueda prevenirse.
Cómo tratamos la extrofia cloacal
La extrofia cloacal se corrige mediante una serie de operaciones. Los médicos del Centro de Malformaciones Colorrectales y Pélvicas del Boston Children’s Hospital tienen una amplia experiencia en la reparación de la extrofia cloacal y en el apoyo a usted y a su bebé durante todo el proceso. Nuestro equipo multidisciplinar de médicos trabaja conjuntamente en la coordinación de la reparación quirúrgica inicial, así como en el seguimiento a largo plazo y las necesidades reconstructivas.