La esclerodermia lineal es un tipo de esclerodermia localizada que se diagnostica con mayor frecuencia en los niños.
En lugar de los parches de piel engrosada que se ven comúnmente en el tipo morfea de la esclerodermia localizada, los pacientes con el tipo lineal tienen vetas gruesas de piel que suelen afectar a las extremidades y al torso.
La enfermedad se divide a su vez en dos subgrupos: la esclerodermia lineal «en golpe de sable» y el síndrome de Parry-Romberg.
Síntomas
Las bandas gruesas y duras de piel son los primeros síntomas que aparecen en la esclerodermia lineal. Normalmente sólo afectan a un lado del cuerpo. También pueden extenderse más profundamente en la piel, provocando anomalías en el tejido graso y los músculos. Si la piel se endurece sobre una articulación, los movimientos pueden verse limitados y pueden formarse articulaciones rígidas conocidas como contracturas.
En los niños, la esclerodermia lineal puede afectar al crecimiento y, en casos graves, hacer que un brazo o una pierna crezcan más rápido que el otro.
Los síntomas pueden fluctuar, con períodos en los que los síntomas se desarrollan rápidamente y otros en los que permanecen relativamente estables.
Los pacientes con el subtipo «en coup de sabre» (herida o corte de espada, en inglés) suelen presentar un engrosamiento unilateral de la piel en la cara o el cuero cabelludo que puede parecer un corte de espada. También pueden verse afectados los tejidos blandos y los músculos de la cara, así como los dientes, los ojos y el cerebro. Los pacientes pueden perder el pelo en las zonas de piel afectadas.
En el síndrome de Parry-Romberg (también conocido como atrofia hemifacial progresiva), puede producirse un lento adelgazamiento o encogimiento de la piel, los músculos, los huesos y los tejidos blandos de un lado de la cara. El color de la piel también puede cambiar. En casos raros, ambos lados de la cara pueden verse afectados.
También pueden verse afectados los ojos, los dientes y el cerebro. Si Parry-Romberg afecta al cerebro, puede provocar convulsiones, migrañas o un dolor intenso en la cara conocido como neuralgia del trigémino.
Diagnóstico
El diagnóstico de la esclerodermia lineal suele basarse en los cambios visibles en la piel y confirmarse con una biopsia cutánea. Los pacientes también pueden someterse a un análisis de sangre para buscar autoanticuerpos que puedan ayudar a confirmar el diagnóstico. Pueden realizarse radiografías y resonancias magnéticas para evaluar la extensión de la enfermedad.
Tratamiento
La esclerodermia lineal, al igual que la morfea, suele mejorar por sí sola sin necesidad de tratamiento, aunque suele durar más que la morfea. Sin embargo, puede causar daños a largo plazo en los dedos de las manos, los pies y la cara, y cualquier cambio en el tamaño de las extremidades puede ser permanente.
Aunque actualmente no hay cura para la esclerodermia lineal, existen varias opciones de tratamiento, como la medicación, la cirugía y la fisioterapia que pueden ayudar a aliviar los síntomas de la enfermedad.
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