Distrofia macular viteliforme (enfermedad de Best)

Estadios de la distrofia macular viteliforme

El aspecto de las lesiones viteliformes se agrupa generalmente en 6 estadios:

  • Estadio I (Previteliforme): visión normal, cambios normales o sólo sutiles del EPR con electrooculograma anormal. A menudo no se detecta en este estadio.

  • Estadio II (Viteliforme): normalmente entre los 10 y los 25 años de edad. Lesión clásica de «yema de huevo». El 30% tiene lesiones ectópicas (alejadas de la mácula). Visión normal o pérdida de visión leve.

  • Estadio III (Pseudohipopión): estratificación de lipofuscina. Visión similar a la del estadio II.

  • Estadio IV (Viteliruptivo): la ruptura del material da un aspecto de «huevo revuelto». La visión puede ser similar o estar ligeramente disminuida con respecto al estadio I/II.

  • Estadio V (Atrófica): Atrofia del EPR central y de la retina. La visión puede oscilar entre 6/9 y 6/60.

  • Estadio VI (neovascularización coroidea o NVC): Esta complicación se produce en aproximadamente el 20% de los pacientes. La visión suele disminuir a 6/60 o peor (ceguera legal). Puede ser tratable con inyecciones anti-VEGF.

Tratamiento

Actualmente no existe ningún tratamiento eficaz para la distrofia macular viteliforme, pero la investigación científica, tanto tradicional como genética, puede proporcionar tratamientos útiles para el futuro.

En algunas personas, normalmente durante las últimas fases de la enfermedad, pueden formarse nuevos vasos sanguíneos permeables bajo la retina, en un proceso denominado neovascularización. Esto es similar a lo que ocurre con la forma «húmeda» de la degeneración macular asociada a la edad. Esto puede provocar una rápida pérdida de la visión central, pero ahora puede tratarse de forma muy eficaz en la mayoría de los casos con una serie de inyecciones de un fármaco anti-VEGF en el ojo. Dado que este tratamiento es más eficaz cuando se administra poco después de la formación de los nuevos vasos sanguíneos, se recomienda que las personas con distrofia macular viteliforme autocontrolen su visión, un ojo cada vez, utilizando una rejilla de Amsler. Cualquier cambio repentino en el aspecto de la rejilla de Amsler (por ejemplo, distorsión, manchas borrosas o en blanco) debe ser revisado por el oftalmólogo inmediatamente, ya que puede ser un signo de neovascularización.

No existen pruebas específicas sobre el efecto de la dieta en la progresión de la distrofia macular viteliforme, pero la adopción de una dieta para la salud ocular, como la recomendada para la degeneración macular relacionada con la edad, puede ser beneficiosa. Esto incluye el consumo de pescado dos o tres veces a la semana, verduras de hoja verde y otras frutas y hortalizas a diario, un puñado de frutos secos a la semana y, siempre que sea posible, el consumo de carbohidratos de bajo índice glucémico (IG) en lugar de los de alto IG.

Manejar la pérdida de visión

Cuando se maneja la pérdida de visión, una prioridad clave es mantener la calidad de vida y la independencia. Ponerse en contacto con una organización de baja visión puede ser útil, ya que pueden trabajar con usted para evaluar sus necesidades individuales y determinar qué ayudas y tecnologías pueden ayudarle. Hay muchas soluciones excelentes para ayudarle a vivir bien con la baja visión.

Revise la hoja informativa sobre la enfermedad de Best.

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La Fundación de Enfermedades Maculares de Australia ha desarrollado una amplia gama de publicaciones sobre la degeneración macular, la enfermedad ocular diabética y otras enfermedades maculares.

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