Discusión
La distonía oromandibular es una distonía focal que provoca el cierre o la apertura involuntaria de la boca, la desviación de la mandíbula, las muecas faciales y los movimientos de la lengua. Puede ir acompañada de cierre involuntario de los ojos (blefaroespasmo), voz tensa o jadeante (disfonía espasmódica), distonía cervical u otros trastornos del movimiento. A menudo se diagnostica erróneamente como «problema dental», «síndrome de la articulación temporomandibular», «trastorno psicológico» o «bruxismo», la DMO puede causar una considerable discapacidad funcional y psicosocial.16 La distonía puede estar presente sólo mientras se come y puede aliviarse con trucos sensoriales como tocarse la cara, pellizcarse el cuello e inclinarlo hacia delante. Los síntomas de la OMD pueden empeorar por factores emocionales, lo cual es una de las razones del retraso en el diagnóstico. La causa de la OMD suele ser desconocida (primaria o idiopática), pero puede estar asociada a la exposición a neurolépticos, a un traumatismo del SNC, a una lesión cerebral hipóxica, a trastornos metabólicos y a lesiones isquémicas o desmielinizantes en el tronco cerebral superior.18 En raras ocasiones, un traumatismo periférico puede inducir una distonía. Aunque el concepto de distonía inducida periféricamente se enfrentó al principio con cierto escepticismo, la noción de que un traumatismo local puede provocar distonía de la parte del cuerpo afectada, a veces también denominada síndrome de distonía-causalgia, está ahora bien aceptada.4-15Sin embargo, a menudo no se reconoce la distonía inducida periféricamente, sobre todo si el traumatismo es relativamente trivial o la latencia entre el traumatismo y la aparición de la distonía es superior a unos pocos días.
Las características clínicas de la OMD inducida periféricamente en nuestra serie fueron similares a las de la OMD primaria, con algunas excepciones. La gravedad de los síntomas y la progresión de la enfermedad fueron más prominentes en el grupo postraumático. La frecuencia de los trastornos del movimiento asociados, como el temblor esencial, el bruxismo, el calambre del escritor y la disfonía espasmódica, fue menor en el grupo postraumático que en los pacientes con DMO primaria, pero la diferencia sólo fue significativa para el calambre del escritor y la disfonía espasmódica (tabla 2). El DMO postraumático tenía una menor tendencia a extenderse a segmentos contiguos o no contiguos en comparación con el DMO primario. Los antecedentes familiares de trastornos del movimiento también fueron menos frecuentes en el grupo postraumático (7%) que en el grupo primario (33%) (p<0,05). Estos datos, sin embargo, deben interpretarse con cautela debido a los pocos casos en cada grupo. El uso de trucos sensoriales para aliviar la distonía se observó en ambos grupos. Esto contrasta con la ausencia habitual de trucos sensoriales en otras distonías postraumáticas, como la distonía cervical.19
La OMD inducida periféricamente ha recibido poca atención en la literatura neurológica y dental y se desconoce su verdadera prevalencia. En 1971, Sutcher et al20 describieron cuatro pacientes que desarrollaron DMO de apertura de la mandíbula después de obtener prótesis dentales mal ajustadas. Sus pacientes habían llevado estas prótesis desde un mínimo de 1 año hasta muchos años antes de notar los movimientos bucales anormales. En nuestra serie, cuatro pacientes tenían nuevos juegos de prótesis dentales, incluido un paciente con un puente dental mal ajustado. Los pacientes con prótesis dentales mal ajustadas tenían un historial de manipulación de la posición de su mandíbula utilizando los músculos de la mandíbula para acostumbrarse a las nuevas prótesis. Estas dentaduras mal alineadas pueden haber causado una alteración de la propiocepción de la cavidad oral que conduzca al posterior desarrollo de distonía o la llamada «disquinesia edéntula».2021 Incluimos a un paciente con DMO después de una lesión facial en nuestra serie original de pacientes con distonía inducida periféricamente.5 En una serie de pacientes con espasmos mandibulares y hemimasticatorios unilaterales, Thompson et al22 describieron a una mujer de 42 años que desarrolló distonía mandibular unilateral después de una extracción dental similar a la de nuestros pacientes. Brin et al23 informaron brevemente de una serie de 23 pacientes con distonía postraumática de las extremidades, axial, cervical, espasmódica y generalizada, e incluyeron dos pacientes con DMO después de una cirugía oral. Koller et al6 , en su revisión de los trastornos del movimiento postraumáticos, describieron a pacientes que desarrollaron DMO después de una extracción dental, pero no proporcionaron ningún detalle sobre la latencia entre el trabajo dental y el posterior desarrollo de la distonía (tabla 3).
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Resumen de los estudios sobre distonía oromandibular postraumática
Nuestro estudio muestra que la OMD puede producirse después de una lesión, una cirugía oromandibular o un procedimiento dental. Aunque la relación entre dichas lesiones y el posterior desarrollo de DMO puede ser puramente casual, la asociación temporal y anatómica, sin embargo, argumenta a favor de una relación de causa y efecto. Catorce de nuestros pacientes, ocho con distonía craneal antes del traumatismo y seis con propagación a estructuras craneales más allá de la región oromandibular, posiblemente tenían o estaban significativamente predispuestos a desarrollar distonía craneal y el traumatismo puede haber exacerbado o precipitado la aparición. Varios factores predisponentes, como un trastorno del movimiento asociado, antecedentes familiares de temblores, estado edéntulo, exposición a fármacos neurolépticos y lesiones de los nervios periféricos, pueden contribuir al desarrollo de este trastorno del movimiento en algunas circunstancias o en ciertas personas vulnerables (tabla 3).520-23 Siete de nuestros 27 (26%) pacientes tenían posibles factores predisponentes, como antecedentes familiares de trastornos del movimiento, exposición previa a fármacos neurolépticos, retraso en los hitos, antecedentes de trastornos del movimiento como distonía cervical, temblor esencial y tics.4524-27 Sin embargo, no se sabe si estos factores desempeñan un papel importante, o ninguno, en el mecanismo de la OMD inducida periféricamente. Fletcher et al27 sugirieron que una lesión periférica podía desencadenar la aparición de distonía en personas genéticamente predispuestas con distonía generalizada primaria y que la distonía empeoraba después de cada lesión posterior. Nosotros hicimos un hallazgo similar en uno de nuestros pacientes que tenía una distonía cervical preexistente y desarrolló una OMD después del tratamiento del canal radicular. Otros tres pacientes observaron una exacerbación de su OMD después de repetidas cirugías orales. En nuestro estudio no se estableció ninguna correlación entre la gravedad del traumatismo y el posterior desarrollo de distonía (tabla 1).
Una relación causal entre la lesión periférica y la posterior distonía ha sido difícil de establecer experimentalmente y no existe ningún modelo animal que imite adecuadamente el síndrome clínico. Sin embargo, algunos estudios experimentales sugieren que la lesión periférica puede conducir a una reorganización a nivel cortical, subcortical y de la médula espinal que da lugar a una disfunción motora. La relación entre el traumatismo periférico, el dolor, la distonía y la frecuente asociación con la distrofia simpática refleja apoya aún más la noción de que las vías que sirven al dolor y las que participan en el control motor son importantes para los trastornos del movimiento inducidos periféricamente.58-12 La demostración directa de una relación entre el dolor y los ganglios basales vino de Ceballos et al.28 Demostraron que una lesión térmica en una de las extremidades traseras de las ratas daba lugar a un retraimiento de aparición tardía de la extremidad afectada y esto se asociaba a una marcada reducción de la concentración de met-encefalina y leu-encefalina en el globo pálido bilateralmente y sólo de met-encefalina en el caudado y el putamen. Estos cambios fueron más pronunciados contralateralmente a la extremidad lesionada. Consideraron que los cambios peptídicos se produjeron en respuesta a la lesión y fueron responsables del posterior deterioro motor. Hay muchos otros ejemplos de reorganización cortical o subcortical en respuesta a una entrada sensorial periférica alterada.2930 Otra prueba de los cambios corticales tras una lesión periférica es el hallazgo de que los pacientes con extremidades amputadas muestran mayores potenciales evocados motores y reclutan un mayor porcentaje del conjunto de neuronas motoras tras la estimulación transcortical en los músculos proximales e ipsilaterales a la extremidad amputada en comparación con la extremidad contralateral.3132
La distonía oromandibular, ya sea primaria o postraumática, puede dar lugar a complicaciones secundarias. El bruxismo, a menudo asociado con un marcado aumento del desgaste dental, fue más común en la DMO primaria (33%) que en la DMO postraumática (15%), y el 19% de nuestros pacientes tenían un síndrome de la articulación temporomandibular asociado, independientemente de la etiología de la DMO. Por lo tanto, para prevenir estas y otras complicaciones, es importante un tratamiento rápido y adecuado de la DMO. Nuestros hallazgos sugieren que el DMO (primario y postraumático) responde mal a varios medicamentos utilizados habitualmente para tratar la distonía, como el trihexifenidilo, el baclofeno y el clonazepam. Las inyecciones de BTX-A en los músculos afectados, aunque suelen ser eficaces, a veces se complican con disfagia y debilidad mandibular. Estas complicaciones se produjeron en el 19% de los pacientes con distonía postraumática y en el 52% de los que tenían distonía primaria. Sin embargo, la tasa de complicaciones puede minimizarse si el médico tratante tiene un conocimiento detallado de la anatomía de los músculos oromandibulares y está capacitado y tiene experiencia en el tratamiento de esta forma de distonía.
A pesar de las crecientes pruebas que apoyan la relación entre el traumatismo y el posterior desarrollo de la distonía, los meacanismos fisiológicos y bioquímicos de la distonía inducida periféricamente, incluida la DMO, no se conocen bien. Nuestra serie amplía la gama de trastornos del movimiento inducidos periféricamente y llama la atención sobre la DMO postraumática, a menudo no reconocida.