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Consideración especial: Cirugía de la epilepsia por displasia cortical focal
En esta sección: Complejo de esclerosis tuberosa | Displasia cortical focal | Hemimegalencefalia | Encefalitis de Rasmussen | Sturge-Síndrome de Weber
Cirugía de epilepsia para la Displasia Cortical Focal en la UCLA
La displasia cortical focal es una anomalía congénita en la que hay una organización anormal de las capas del cerebro y neuronas de apariencia extraña. Hay factores tanto genéticos como adquiridos que intervienen en el desarrollo de la displasia cortical. En general, se reconocen tres subtipos patológicos de displasia cortical. Estas lesiones tienen una alta propensión a causar epilepsia que no responde a los medicamentos. De hecho, son la razón más común para requerir una operación de epilepsia en niños.
Tratamiento quirúrgico de la epilepsia en niños con displasia cortical focal
En ocasiones, la displasia cortical focal puede ser muy difícil de detectar o puede permanecer invisible en la resonancia magnética. Otras veces, la zona del cerebro afectada puede ser mayor que la anomalía revelada por la RM, lo que puede ser una posible causa de malos resultados si la cirugía se basa únicamente en los datos de la RM. Por esta razón, otras modalidades de imagen son muy útiles para ayudar a delinear la anormalidad. La Dra. Noriko Salamon, del Departamento de Neurorradiología, utiliza técnicas de imagen avanzadas mediante la fusión de una RMN de alta resolución con un estudio de FDG-PET, una invención de la UCLA, para detectar estas lesiones sutiles. La FDG-PET puede demostrar el área de metabolismo reducido afectada por la displasia. La magnetoencefalografía es una técnica no invasiva que puede localizar la actividad eléctrica anormal para encontrar y evaluar el tamaño del foco convulsivo. Las imágenes con tensor de difusión analizan las moléculas de agua libre en el cerebro para ayudar a identificar y rastrear las fibras anormales del cerebro que pueden estar asociadas a la displasia cortical. A veces, pueden ser necesarias técnicas invasivas, como un estudio de EEG intracraneal, para mapear con precisión el inicio de las convulsiones en relación con la displasia cortical focal. Esta técnica ofrece opciones de tratamiento quirúrgico a pacientes que, de otro modo, no serían candidatos a un procedimiento curativo.
Las opciones quirúrgicas selectivas cuyo objetivo es detener las convulsiones por completo incluyen lesionectomías, lobectomías y, en ciertos casos, hemisferectomías. Por lo general, cuanto más joven es el niño o el bebé, mayor es la operación que se requiere. Esto se debe a que la displasia cortical focal de tipo II es más frecuente en niños muy pequeños y la anomalía es más extensa. Por el contrario, las cirugías en niños mayores y adultos jóvenes tienden a ser para la displasia cortical focal tipo I, y se caracteriza por anomalías menos extensas que se encuentran más comúnmente en el lóbulo temporal.
Después de la cirugía, el 60-80% de los niños permanecen libres de convulsiones, dependiendo del centro en el que se realice. Algunos de los factores más favorables que predicen una cirugía exitosa incluyen una resección total de la displasia cortical focal. A veces, la resección total de la anomalía puede no considerarse adecuada si implica la resección de una estructura neurológicamente importante (como el tejido cerebral motor, sensorial o relacionado con el habla). En estas situaciones, se han desarrollado nuevas técnicas quirúrgicas que pueden ser una opción.
La cirugía conlleva riesgos relacionados con la infección, la transfusión de sangre (comúnmente en los bebés) y riesgos específicos relacionados con el tejido cerebral que hay que extirpar. Los déficits permanentes, como nuevos déficits neurológicos o hidrocefalia, son raros. La ausencia de convulsiones se determina generalmente después de al menos 1 año y a veces 2 años después de la cirugía. Si la cirugía tiene éxito, hay un 50% de probabilidades de poder dejar la medicación por completo. Otros beneficios pueden ser la mejora del comportamiento, la concentración, la atención, la cognición y el desarrollo.
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