Deficiencia de lipoproteína lipasa

El tratamiento de la LPLD tiene dos objetivos diferentes: la prevención inmediata de los ataques de pancreatitis y la reducción a largo plazo del riesgo de enfermedad cardiovascular. El tratamiento se basa principalmente en la terapia médica nutricional para mantener la concentración de triglicéridos en plasma por debajo de 11,3 mmol/L (1000 mg/dL). El mantenimiento de los niveles de triglicéridos por debajo de 22,6 mmol/L (2000 mg/dL) previene en general de los dolores abdominales recurrentes.

Dieta estricta baja en grasas y evitar los hidratos de carbono simplesEditar

La restricción de las grasas en la dieta a no más de 20 g/día o el 15% de la ingesta total de energía suele ser suficiente para reducir la concentración plasmática de triglicéridos, aunque muchos pacientes informan de que para estar libres de síntomas un límite de menos de 10 g/día es óptimo. También deben evitarse los hidratos de carbono simples. Los triglicéridos de cadena media pueden utilizarse para cocinar, ya que se absorben en la vena porta sin incorporarse a los quilomicrones. Las vitaminas liposolubles A, D, E y K, así como los minerales, deben complementarse en los pacientes con pancreatitis recurrente, ya que suelen presentar carencias como consecuencia de la mala absorción de las grasas. Sin embargo, el enfoque dietético es difícil de mantener para muchos de los pacientes.

Fármacos hipolipemiantesEditar

Los agentes hipolipemiantes como los fibratos y los ácidos grasos omega-3 pueden utilizarse para reducir los niveles de TG en la LPLD; sin embargo, estos fármacos no suelen ser lo suficientemente eficaces para alcanzar los objetivos del tratamiento en los pacientes con LPLD. Las estatinas deben considerarse para reducir el colesterol no-HDL elevado.Las medidas adicionales son evitar los agentes que se sabe que aumentan los niveles endógenos de triglicéridos, como el alcohol, los estrógenos, los diuréticos, la isotretinoína, los antidepresivos (por ejemplo, la sertralina) y los agentes bloqueantes b-adrenérgicos.

Terapia génicaEditar

En 2012, la Comisión Europea aprobó alipogene tiparvovec (Glybera), una terapia génica para adultos diagnosticados con LPLD familiar (confirmada por pruebas genéticas) y que sufren ataques de pancreatitis graves o múltiples a pesar de las restricciones de grasa en la dieta. Fue la primera terapia génica en recibir la autorización de comercialización en Europa; su precio rondaba el millón de dólares por tratamiento y, hasta 2016, solo una persona había sido tratada con ella comercialmente. Un total de 31 pacientes fueron tratados con Glybera, la mayoría de forma gratuita en ensayos clínicos antes de que el fármaco fuera retirado del mercado.

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