ANÁLISIS EXPERTO DE LA REUNIÓN DE VERANO DE LA AAD DE 2017
NUEVA YORK – Cuando los pacientes acuden a la consulta con «bultos» dolorosos en las piernas o en otro lugar, la paniculitis debe estar en el diferencial. Y para algunos pacientes, dijo Alina Bridges, DO, la paniculitis puede venir con el diagnóstico grave de la calcifilaxis.
La calcifilaxis es una enfermedad de deposición de cristales poco reconocida que está asociada con la paniculitis, dijo la Dra. Bridges, hablando en la reunión de verano de la Academia Americana de Dermatología. Cuando el calcio se acumula en los pequeños vasos subcutáneos, se crea una vasculopatía oclusiva dentro de la dermis.
Niels Olson/Wikimedia Commons/CC BY-SA 3.0 «En todas las formas de paniculitis, las lesiones pueden presentarse como nódulos subcutáneos indurados», dijo el Dr. Bridges. Se presentan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero también pueden verse en el torso, las nalgas y los brazos, y ocasionalmente aparecen en la cabeza y el cuello.
También puede ser útil una radiografía de los tejidos blandos de la zona afectada. La calcifilaxis se manifiesta como un patrón de calcificación en forma de red fina, un hallazgo que, según el Dr. Bridges, tiene una especificidad del 90% para la afección.
Sin embargo, según el Dr. Bridges, los pacientes con paniculitis necesitan una biopsia. «La selección cuidadosa del lugar de la biopsia y una muestra profunda que contenga abundante grasa obtenida mediante una biopsia por incisión o escisión» es el mejor enfoque, ya que permite al patólogo ver el cuadro completo. En algunos casos, dijo, una biopsia de doble punción también podría producir muestras adecuadas.
Además de la deposición de calcio, otros hallazgos patológicos pueden ser la necrosis grasa lobular, con una trombosis vascular panicular. Aunque puede observarse calcificación extravascular en el panículo, no es infrecuente ver también calcificación intravascular, dijo el Dr. Bridges, que es el director del programa de becas de dermatopatología en la Clínica Mayo, Rochester, Minnesota.
El Dr. Bridges dijo que los pacientes con calcifilaxis pueden presentar una paniculitis o vasculitis predominante, o un cuadro mixto; los pacientes también pueden tener bullas, úlceras o livedo reticularis.
Las lesiones son extremadamente dolorosas y se vuelven cada vez más violáceas, con nódulos subcutáneos firmes. Se necrosan de forma variable y se ulceran con el tiempo.
La calcifilaxis es multifactorial y progresiva. El pronóstico es muy malo para los individuos que padecen la enfermedad, dijo el Dr. Bridges. La mediana de supervivencia es de 10 meses, con tasas de supervivencia a un año del 46%, y sólo el 20% de las personas con calcifilaxis sobreviven dos años después del diagnóstico.
La gangrena es una complicación frecuente, y a menudo también se produce un fallo orgánico multisistémico, dijo.
La calcifilaxis se produce con mayor frecuencia en personas con enfermedad renal crónica y se observa en el 4% de los pacientes en hemodiálisis. Sin embargo, también puede ocurrir en individuos sin uremia. En asociaciones que no se comprenden del todo, la calcifilaxis se ha asociado con el tratamiento con warfarina, los trastornos del tejido conectivo, la enfermedad de Crohn, la enfermedad hepática, la diabetes, las neoplasias hematológicas, la deficiencia de factor V Leiden y la deficiencia de proteínas C y S.
Es necesario sospechar clínicamente de una calcifilaxis cuando los individuos con cualquiera de estas afecciones presentan nódulos eritematosos dolorosos, o con un cuadro vasculítico, dijo.
Otras enfermedades de depósito de cristales más comunes también pueden asociarse con paniculitis y pueden estar en el diferencial, dijo la Dra. Bridges. En los pacientes con gota, la deposición de cristales de urato sódico puede producirse en los tejidos subcutáneos.
La oxalosis cutánea puede producirse como trastorno primario, cuando los pacientes tienen errores metabólicos y carecen de alanina-gloxilato aminotransferasa o D-glicerato deshidrogenasa. La oxalosis también puede ser un síndrome adquirido en pacientes con insuficiencia renal crónica que han estado en hemodiálisis a largo plazo.
Aunque no existe un tratamiento claramente eficaz para la calcifilaxis, es necesario un enfoque multidireccional y multidisciplinar para ayudar a mejorar la salud de los tejidos y la calidad de vida del paciente. Dado que el principal mecanismo de daño tisular es la isquemia tisular trombótica, las estrategias se dirigen a los coágulos existentes y a la prevención de la formación de nuevos coágulos.
Para corregir el equilibrio calcio-fosfato, se han utilizado varios medicamentos, como el tiosulfato sódico y el cinacalcet. Para los individuos en hemodiálisis, puede utilizarse un dializador bajo en calcio.
Cortesía de RegionalDerm.com
Se muestra un paciente con calcifilaxis.
La perfusión tisular y la oxigenación pueden mejorarse utilizando el activador tisular del plasminógeno, la oxigenoterapia hiperbárica y la evitación de la warfarina si el paciente requiere anticoagulación.
Para tratar las heridas directamente, el desbridamiento puede comenzar con el tiempo de hidromasaje para los pacientes. Puede ser necesario el desbridamiento quirúrgico, y los gusanos también pueden ayudar a limpiar los lechos de las heridas.
Los cuidados paliativos para los pacientes deben incluir siempre la optimización del control del dolor y la mejora de la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad grave y a menudo limitante de la vida, dijo la Dra. Bridges.
No informó de ningún conflicto de intereses relevante.
En Twitter @karioakes